患者男性，19岁，因发现右大腿肿块1周入院。患者1周前发现右大腿外侧皮下肿块约4 cm×3 cm×2 cm大小，无红肿、疼痛、畏寒、发热、乏力和消瘦，于2016年4月20日来本院门诊就诊，门诊拟以右大腿肿块收住入院。查体右大腿外侧可及4 cm×3 cm×2 cm肿块，位于皮下，质中，无压痛，边界清，活动度好，皮肤无红肿、溃烂，局部淋巴结未肿大。B型超声检查提示，右大腿外侧皮下脂肪层内较低不均质回声团（图 1）。于2016年4月20日局部麻醉下行右侧大腿肿块切除术，术中所见：肿瘤位于皮下，境界清楚，直径约3.5 cm，手术易切除。巨检：椭圆形肿块1个3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，边界清楚，有菲薄包膜，切面灰白、灰黄，质地嫩。镜检：低倍镜下肿瘤境界相对清楚，有纤维性假包膜（图 2A），局灶累犯皮下脂肪组织。肿瘤细胞主要由大小不等多形性梭形细胞组成（图 2B），呈束状或片状排列。大部分梭形细胞体积大，核形态奇异，大小不一，部分细胞核深染，染色质呈粗颗粒状，可见核仁，核分裂相少见[约1个/50个高倍视野（high power field，HPF）]，区域可见淡红染的核内假包涵体（图 2C），胞质嗜酸性，部分细胞宽长胞质内玻璃样变性，部分颗粒状；体积小的梭形细胞，核杆状，可见小核仁。肿瘤内无黏液变性、无坏死。间质内伴有大量的成熟的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，可见淋巴细胞围绕小血管生长。免疫组织化学检查结果（图 3）：肿瘤细胞胞膜CD34弥漫（+），Vim（弱+），CK（散在+），Calponin（-），Des（-），SMA（-），MyoD1（-），Myoglobin（-），HMB45（-），S-100（-），CD68（-），ALKp80（-），CD99（-），GFAP（-），Ki-67（< 3%表达），Bcl-2（-）。病理检查诊断：浅表性CD34阳性的纤维母细胞性肿瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumor，SCPFT），生物学行为属于中间性。

讨论

SCPFT是一种罕见的纤维母细胞性的中间性软组织肿瘤，在2014年Carter等^[1]回顾性研究以前会诊的18例诊断为“低级别的肉瘤，未进一步分类”和“低度恶性的恶性纤维组织细胞瘤”后提出。该肿瘤具有独特的病理学特征，位置浅表，细胞多形性但核分裂低，免疫组织化学标志CD34强阳性表达，对于以前描述的肿瘤，有必要与其他成纤维细胞的肿瘤区别，并命名为SCPFT。此后2015年至2019年国内外相继报道类似肿瘤近38例^[2-9]。笔者总结这些资料，结合本例典型SCPFT共39例进行探讨如下。

临床上，SCPFT最常发生于成年患者（年龄18~76岁，平均年龄38岁），主要是位于下肢（以大腿和臀部为主），少数位于躯干、上肢、头部及会阴等部位，表现为无痛性肿块，大小1.5~10 cm不等，黄色或褐色^[9]。显微镜检查，所有病例镜下可见肿瘤由多形的梭形纤维母细胞组成，呈束状或片状排列，细胞核多形性和较低的有丝分裂，可见大小不一的核仁或核内假包涵体。胞质内明显的颗粒状或玻璃样变性。同时肿瘤间质内淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和肥大细胞浸润。免疫组织化学检查示，所有肿瘤细胞强表达CD34^[2-9]，细胞角蛋白散在阳性表达占65%，SMA和Calponin只有1例局灶阳性（占4.5%），MyoD1（-），Myoglobin（-），HMB45（-），S-100（-），CD68（-），ALKp80（-），Ki-67（< 1%表达）。Carter等^[1]对5例病例进行基因检测，转化生长因子β（transforming growth factor β）和脑膜瘤表达抗原5（meningioma expression antigen 5）均阴性。1例SCPFT电子显微镜超微结构检查显示，多数肿瘤细胞有纤维母细胞分化^[2]。

鉴别诊断方面：（1）未分化肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤肿瘤位于深部软组织，肿瘤细胞异型性明显，核分裂像易见，CD68阳性但不表达CD34^[10]；（2）炎性肌纤维母细胞性肿瘤是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成的肿瘤，间质内常伴有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润，SMA、DES和ALK常表达；（3）非典型纤维组织细胞瘤由多形性的纤维母细胞和多边形的组织细胞样细胞组成，核分裂相少见，表达CD68；（4）隆突性皮肤纤维肉瘤由形态一致且纤细的短梭形细胞构成，特征性席纹状排列，缺乏多形性；（5）恶性颗粒细胞瘤由成片或成巢的多边形细胞组成，胞质丰富，颗粒状，神经源性标志强阳性。

治疗及预后方面，所有38例患者行肿瘤切除术或扩切术^[1-9]，除1例肿瘤手术7年后发现区域淋巴结转移，淋巴结切除后目前无瘤生存^[1]，同时未见其他复发或转移的报道。本例扩切后随访48个月未见复发或转移。综上所述，SCPFT是一种罕见的纤维母细胞性的中间性软组织肿瘤，相对复发或转移较少，但由于研究病例数量不足，准确预测该肿瘤生物学行为还需要进一步积累资料。