神经鞘瘤是起源于颅内神经、脊神经根或外周神经的良性肿瘤。胃神经鞘瘤（gastric schwannoma，GS）是发生于胃黏膜下的肿瘤，为间叶来源肿瘤^[1]。其发病率仅次于胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）和平滑肌瘤^[2-3]。因GS内镜下表现及CT显像均与胃间质瘤相似，术前两者常难以鉴别。本文通过回顾性分析空军军医大学第一附属医院2011年1月至2020年1月收治的33例GS，探讨其临床特征、病理学表现、免疫组织化学表型、诊疗方法及预后情况，以进一步提高临床对GS的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集空军军医大学第一附属医院2011年1月至2019年6月所有病理诊断为神经鞘瘤的患者，从中筛选出GS患者33例，总结其临床资料、病理学表现、免疫组织化学表型、诊疗方法及预后。其中男性10例，女性23例；年龄37~79岁，平均年龄56岁；病程1 d~3年；临床表现为上腹不适或腹部隐痛者24例，消化道出血3例，健康体检发现4例，腹部肿块2例。

1.2 治疗方法

33例患者均行手术治疗，均为良性病变，无远处转移。7例患者行内镜下胃黏膜下肿瘤剥离术（endoscopic mucosal dissection，ESD），其中1例术后出血行外科手术治疗；1例行内镜下全层切除术（endoscopic full-thickness resection，EFR），因手术创面大，内镜下无法完全封闭创面，遂行腹腔镜胃穿孔修补术。25例行外科手术治疗，其中15例行腹腔镜下胃黏膜下肿瘤切除术；10例外科手术切除。

1.3 随访

所有患者均通过电话、微信和门诊方式随访，随访截止时间为2020年1月30日。所有患者随访时间为7~108个月，中位随访时间为51个月。

2 结果 2.1 影像学检查

33例患者术前均行电子胃镜检查。肿瘤位于胃体17例，胃窦9例，胃窦体交界4例，胃底2例，胃角1例。胃镜下见溃疡者2例，合并糜烂出血性胃炎1例。23例行超声胃镜检查，均提示病变起源于固有肌层，呈低回声，内部回声均匀或欠均匀。所有患者均行CT检查，CT表现为胃壁黏膜下圆形和椭圆形多见，边缘光整，可有局部凹陷征，与周围组织分界清晰，此外还可表现为胃壁增厚型。增强扫描动脉期多强化不明显，门静脉期呈不均匀强化。结合胃镜、超声胃镜、CT检查和术中所见，肿瘤向胃内凸起者4例，向胃外凸起者10例，其余肿瘤向胃内和胃外均有凸起。

2.2 病理及免疫组织化学检查

肿瘤通常位于黏膜下层和肌层，突破浆膜层者5例，肿瘤范围0.8~10 cm，平均直径3.5 cm，呈圆形、类圆形或团块状。镜检提示肿瘤无明显包膜，肿瘤细胞核呈梭形、短梭形，疏密不均，呈束状、旋涡状或栅栏状排列，肿瘤组织内可见淋巴细胞浸润，在肿瘤外周形成淋巴细胞鞘，所有病例均未见明显的细胞异型性，核分裂像及广泛的浸润生长。

免疫组织化学检查结果提示，33例均S-100蛋白呈强阳性表达；31例白细胞分化抗原34（cluster of differentiation 34，CD34）阴性表达，2例局灶CD34阳性表达；33例均CD117、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、Desmin、胃肠道间质瘤内发现的蛋白1（discovered on gastrointestinal stromal tumors protein 1，DOG-1）和H-caldesmon呈阴性表达。

2.3 生存情况

截止随访结束，生存30例，死亡3例。3例死亡患者中，1例因合并结肠癌死亡，2例因其他内科基础疾病（1例因心血管意外，1例因前列腺癌）死亡。

3 讨论

胃间叶源性肿瘤主要包括胃间质瘤、平滑肌肿瘤（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和血管瘤）、神经源性肿瘤（GS、神经纤维瘤、神经节瘤和副神经节瘤）及成纤维性细胞性肿瘤^[4]。GS属于神经源性肿瘤，由神经鞘膜增生形成，约占所有胃肿瘤的0.2%，良性多见，约占所有胃良性肿瘤的4%^[5]。其起源于胃肠道肌间Auerbach神经丛的神经鞘Schwann细胞，1998年Daimaru等^[6]首次描述疾病诊断。

GS好发于中老年患者，女性发病率高于男性，病灶多位于胃体部，其次是胃窦和胃底部，肿瘤生长缓慢，早期常无明显临床症状，因此，多数病例是通过胃镜或CT检查发现，随着肿瘤生长可出现上腹不适和腹痛等消化道症状，部分患者可出现消化道大出血、腹部包块和肠梗阻等。本组患者临床特征与既往研究报道一致^[7-11]。

GS与胃间质瘤均为间叶来源的黏膜下肿瘤，其在临床、胃镜和影像学检查方面具有很大的相似性，因胃间质瘤临床上较GS常见，故术前GS经常误诊为胃间质瘤^[12-15]。CT检查有助于术前定位诊断。既往研究报道，GS在CT平扫及增强显像上表现包括软组织肿块，边界清楚，密度均匀，可有较小的囊变坏死，少有钙化，增强扫描动脉期多强化不明显，门静脉期呈不均匀强化^[16-21]。回顾本组33例患者CT结果，与既往报道相似^[16-21]。

GS属于胃黏膜下肿瘤，普通胃镜很难取到标本。近年来随着超声胃镜技术的发展，超声胃镜有助于了解GS的形态、范围以及与周围组织的关系，超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术（endoscopic ultrasonography-guided fine needle aspiration，EUS-FNA）对胃黏膜下肿瘤定性诊断提供新方法，有助于GS术前诊断^[22]。活检标本的病理学和免疫组织化学检查是GS确诊的唯一方法。GS镜检提示肿瘤无明显包膜，肿瘤细胞核呈梭形和短梭形，疏密不均，呈束状、旋涡状或栅栏状排列，细胞核两端尖，具有一定的核不典型性，核分裂像罕见。肿瘤组织内可见淋巴细胞浸润，在肿瘤外周形成淋巴细胞鞘是该肿瘤最显著的特点。GS患者S-100蛋白呈阳性表达，并排除其他形态学类似的梭形细胞肿瘤。临床上常需要与间质瘤及平滑肿瘤相鉴别。胃肠道间质瘤CD34、CD117和DOG-1呈阳性表现，而S-100呈阴性表现，胃间质瘤根据肿瘤体积大小和分裂象多少分为极低、低度、中度和高度危险性，对后续风险评估及后续治疗有重要指导意义，一旦误诊，可能造成严重后果。平滑肌瘤来源于胃壁肌组织，有或无包膜，免疫组织化学检查提示SMA和Desmin阳性，而S-100呈阴性表现。

GS无论良性和恶性，一经确诊，均首选手术治疗^[23-24]。因多数GS为良性肿瘤，随着内镜技术在胃肠手术方面的应用，内镜黏膜剥离术、黏膜挖除术及全层切除术等技术为治疗胃黏膜下肿瘤提供一种更加微创和安全的方式^[25]。本组中有6例患者成功行ESD，至随访截止时间未见复发征象。但目前认为位于固有肌层内、大小>3 cm和高度怀疑恶性的肿瘤需要积极进行手术干预，可减少穿孔风险，同时可降低术后复发风险^{[24, 26-27]}。本组中外科手术治疗25例，死亡3例，其中1例因合并结肠癌死亡，2例因其他内科基础疾病死亡，故至随访截止时间，30例患者尚生存，预后良好。

总之，目前GS术前鉴别诊断仍较困难，临床上GS需与其他胃间质来源肿瘤尤其是GIST相鉴别，诊断需综合临床、影像、病理学及免疫组织化学检查确诊。今后需积累更多的病例进行研究，加深对GS的认识。