卵巢透明细胞癌（ovarian clear cell carcinoma，OCCC）是一种较少见的卵巢上皮恶性肿瘤，占卵巢上皮恶性肿瘤的5%~25%^[1]。多见于围绝经期妇女，起病隐匿，早期无明显特异性的临床表现及特殊体征，常因体检时发现盆腔包块或以下腹部疼痛及胀气就诊。近年来，研究发现，OCCC较卵巢上皮性癌中其他类型的肿瘤恶性度更高，发展更快，容易出现浸润转移及复发^[2]，生存率低，预后差, 因此如何在术前能尽早发现、尽早诊断和尽早治疗是改善OCCC预后的关键。本研究回顾性分析14例OCCC患者的声像图表现和临床资料，旨在探讨其临床特征及术前超声检查对OCCC的诊断价值，以提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法 1.1 一般资料

回顾性分析2012年1月至2020年1月本院经组织病理学检查证实为OCCC的女性患者14例，年龄33~73岁，中位年龄51.5岁。其中8例为体检发现腹部包块就诊，4例以腹痛和腹胀为主诉就诊，1例自觉腹部膨隆就诊，1例因排便不畅就诊。所有患者均经外科手术治疗，且术前均接受超声检查。

1.2 超声检查

采用GE Voluson E8或GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪（奥地利通用医疗联合公司）。根据不同病变情况选择探头，盆腔巨大肿块经腹扫查采用凸阵探头，频率2~5 MHz，盆腔肿块经阴道扫查采用腔内探头，频率4~9 MHz。首先行纵、横、斜多切面常规灰阶超声扫查，观察病灶大小、形态、内部回声、边界、囊壁、囊性部分有无分隔和厚度、是否向周围浸润及浸润程度等，而后通过彩色多普勒显示肿块内的血供情况，进行血流评分。将OCCC超声图像表现分为3型^[3]：以囊性为主型[实性成分占总体积 < 50%，此型又分为单房型和多房型（囊内可见分隔）2个亚型]、以实性为主型（实性成分占总体积 > 50%）和实性型（实性成分占总体积约100%）。彩色多普勒血流评分标准：1分为未见血流信号，2分为见少量血流信号，3分为见中等量血流信号，4分为见丰富血流信号^[4]。

1.3 随访

从手术病理确诊日期开始通过电话或门诊随访患者。随访日期截止到2020年3月。随访内容为化疗情况及肿瘤复发情况。2例失访。

2 结果 2.1 临床特征

所有患者诊断时年龄为33~73岁，均已婚已育，8例已绝经。所有患者血清肿瘤标志物糖类抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）为9.8~1 508.6 U/mL，其中4例 < 35 U/mL（表 1）。根据国际妇产科联合会（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）的临床分期标准^[5]对疾病进行分期：3例Ⅰa期，4例Ⅰc期，4例Ⅱb期，3例Ⅲc期。

2.2 超声表现

术前超声对14例OCCC病灶部位进行定位，其中包括单侧卵巢来源7例，盆腔6例，子宫直肠窝1例。超声表现为类圆形或类椭圆形肿块，11例声像图表现为呈类圆形或类椭圆形肿块，另3例肿块形态不规则；13例肿块边界清晰、有包膜，另1例边界不清晰；肿块最大径5~32 cm；实性病灶1例，实性为主型病灶6例，囊性为主型病7例，其中2例为多房型，实性成分呈结节状、团片状或云絮状向囊内突出，囊性部位有3例内见密集细小点状回声，其余病例均表现为透声佳。所有病例实性部分和分隔均可见血流信号，7例2分，4例3分，3例4分。4例伴内膜异位症。6例伴腹腔积液（图 1）。

2.3 超声诊断

超声检查提示良性病变4例，交界性卵巢肿瘤1例，恶性肿瘤9例。在4例被误诊为良性的肿瘤中，有2例被怀疑是卵巢囊腺瘤，1例为畸胎瘤，1例为浆膜下肌瘤。在诊断恶性肿瘤中，2例诊断卵巢囊腺癌，另7例没有明确的诊断。

2.4 手术病理及随访结果

3例病灶位于双侧卵巢，11例病灶位于单侧卵巢。14例均为首次手术，术中均将肿瘤完整切除。腹腔镜手术3例，剖腹手术11例，其中12例接受卵巢癌全面分期手术或肿瘤细胞减灭术，1例因肿瘤盆腔广泛转移，术中无法暴露子宫，且患者术前为肿瘤恶病质状态，遂行双附件+大网膜+阑尾切除术, 1例因术中送快速冰冻示交界性浆液性肿瘤，未见明确浸润，行单侧附件切除术。4例经组织病理证实合并子宫内膜异位症，其中3例为子宫腺肌症，1例为子宫腺肌症合并单侧卵巢内膜异位症。

所有患者术后均接受以铂类为基础的联合化疗，行1~9个周期化疗。术后随访2个月~43个月，其中1例术后7个月盆腔复发，1例术后3年7个月发生肝、腹膜后淋巴结及腹膜转移，1例术后16个月右侧腹股沟区淋巴结转移，1例术后16个月腹膜、肠系膜、淋巴结和腰椎多发转移。

3 讨论

OCCC是一种较少见的卵巢上皮恶性肿瘤，好发年龄48~58岁，多为单侧发病，> 60%的患者发现时为早期病变^[6]。肿块通常很大，直径可达30 cm，平均直径13~15 cm；92%的肿块以单侧出现。肿块多呈囊实性，子宫内膜异位症引起的透明细胞癌表现为囊内含有咖啡色液体^[7]。非起源于子宫内膜异位症患者肿瘤囊内可含清亮或淡黄色液体，囊壁厚薄不均，实性区剖面灰白色，透亮，质地稍硬，可见坏死。

目前认为子宫内膜异位症与OCCC的发生相关，卵巢内异症患者患OCCC的风险升高^[8]，并且在OCCC的发病机制中起着重要作用^[9]，OCCC与卵巢子宫内膜异位症关系密切，合并发生率为18%~54%；有学者认为可能由卵巢内膜异位症恶性变而来，可能机制为子宫内膜异位病变引起的氧化应激，炎性反应和高雌激素状态可能加速恶性变^[10]。在本组病例中，4例（28.6%）合并子宫内膜异位症。

临床上将血清中CA125 > 35 U/mL作为筛查卵巢恶性肿瘤的重要指标，与其他上皮性卵巢癌比较，透明细胞癌的CA125值相对偏低^[11]，这可能与OCCC就诊比例中早期患者居多、肿瘤组织小、释放抗原少以及肿瘤组织包膜的存在阻碍抗原释放有关^[12]。本研究中4例CA125处于正常范围，考虑病灶处于早期，抗原释放较少。有研究报道，超声联合CA125能够提高对卵巢乳头状肿块的诊断准确性，优于单独应用^[13]。

OCCC的影像学表现多为单侧类圆形、少分隔、较大的囊实性肿块，实性成分为持续不均匀明显强化的附壁结节或乳头状突起。囊性成分CT值和MRI信号强度增高^[14-16]。术前根据症状、体征、肿瘤标志物及影像学检查可诊断为卵巢肿瘤，但明确诊断为OCCC较为困难，其确诊往往需要术后病理的进一步证实。

OCCC的超声表现有一定特征。（1）病灶多为单侧发病。（2）病灶形态较为规则，常为圆形或椭圆形，病灶边缘常有包膜形成，可作为其特征性表现。本组14例中，1例部分边界模糊，对照手术病理为黏连浸润所致。（3）病灶内以囊性成分为主多见，部分研究认为囊性部分多为单房^[17-18]，另有一项多中心研究表明，多房病例所占比例最大（41.4%）^[3]。本组病例中多房2例（14.3%），可能与样本量较少有关，仍需进一步研究。病灶内实性成分常表现为呈结节状、云絮状或团片状向囊内突出，邻近囊壁增厚。OCCC组织血供比较丰富，彩色多普勒多表现为分隔及实性成分可检测出血流信号。本组病例均可检出血流信号，其中7例（50.0%）血流为2分。（4）OCCC是卵巢上皮恶性肿瘤，可有腹腔积液、网膜增厚、侵犯周围组织器官及远处转移。（5）可并发子宫内膜异位症，对诊断有一定提示作用。

影像主要需与卵巢来源的以囊实性肿块为主的肿瘤相鉴别。（1）囊腺癌: 往往首诊时症状较重，以腹痛、腹胀和腹腔积液为首发症状，伴有CA125明显增高（> 正常3倍），40~50岁多发，约50%可发生双侧，囊腺癌多为形态不规则病灶，常有多分隔、囊壁不规则增厚和毛糙；囊壁或实性成分常可见形态不规则的钙化，易侵犯盆腔脏器，常发生淋巴结转移、远处转移及较多盆腔积液。OCCC多为形态规则病灶，分隔少见，远处转移和淋巴结转移较少，其血清CA125升高不明显，常低于囊腺癌^[19]。（2）卵巢卵黄囊瘤：卵黄囊瘤好发于10~20岁年轻女性，呈单发、圆形或分叶状肿块，囊性为主可伴有分隔，周边可伴有斑点状钙化，肿块内可见粗大迂曲的供血动脉，常伴有腹腔积液，恶性度高，早期即可发生血行转移，可转移至肺及脑，结合血清肿瘤标志物甲胎蛋白异常升高可提示诊断。OCCC多见于40岁以后女性，较少突入腹腔，甲胎蛋白不升高^[20]。

总之，OCCC好发于围绝经期女性，超声表现为形态规则和肿块包膜完整，以单房囊性成分为主的肿块多见，同时实性成分表现为结节状向腔内突出；肿瘤血供丰富，彩色多普勒显示实性部分可检测出血流信号。结合临床资料，尤其是CA125检查结果以及是否合并子宫内膜异位症，可提供诊断参考。