原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)为外胚层来源小圆形细胞类肿瘤，临床非常少见，预后极差^[1]。其中腹膜后PNETs更为罕见，误诊率较高，常被误诊为腹膜后其他间叶组织肿瘤或淋巴瘤^[2-3]。本文回顾性分析经病理证实的9例腹膜后PNETs的MRI影像表现及其相关病理基础，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集2013年1月5日至2018年11月30日经温州医科大学附属慈溪医院(2例)和复旦大学附属中山医院(7例)诊治的9例腹膜后PNETs。其中男性2例，女性7例；年龄11~54岁，中位年龄37岁。临床主要表现为反复发作的腹部疼痛或腰背部持续性酸胀不适，病程3 d~7个月，所有病例均无尿频、尿急、肉眼血尿，1例既往有食管癌手术史，9例均于MRI检查后2周内经病理确诊。

1.2 检查方法

本组9例均行MRI平扫及增强扫描，采用GE Avanto1.5T超导型MRI机，体部线圈，扫描范围自肝上缘至盆底。平扫T1WI行横断面(TR 112~190 ms，TE 2.46~4.76 ms)，T2WI行横断面、矢状面及冠状面(TR 4 000~6 000 ms，TE 70~120 ms)，并均行T1WI、T2WI脂肪抑制扫描。扫描层厚5 mm，间隔1 mm，矩阵270×360。弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)采用单次激发平面回波成像(single-shot echo-planar imaging, SS-EPI)序列，TR 2 400.00~2 600.00 ms，TE 66.00 ms。动态增强采用扰相梯度回波(spoiled gradient recalled echo, SPGR)序列，脂肪抑制成像，对比剂采用钆喷替葡甲胺(gadopentetate dimeglumine, Gd-DTPA)(0.1 mmol/kg)，由肘静脉高压注射器团注，动脉期扫描延迟时间为20~30 s，静脉期扫描延迟65~90 s。

1.3 图像分析

由3名中级职称以上放射科医师分别对图像进行重新分析，主要包括以下征象：(1)病灶部位、数目、形态和大小；(2)病灶MRI平扫T1WI、T2WI及DWI信号特点，平扫与相邻背部肌肉比较分为低、等和高信号3级(动态增强扫描病灶强化程度及方式，病灶实性部分强化程度与肌肉相近者称轻度强化；病灶强化程度高于肌肉低于血管者称中度强化；强化程度与血管强化相近或高于血管者称明显强化)；(3)肿瘤累及范围及伴随征象等。

2 结果 2.1 MRI表现 2.1.1 病灶部位、数目、形态及大小

本组9例腹膜后PNETs均为单发，8例位于肾脏周围间隙(图 1~4)，1例位于盆腔腹膜后间隙(图 5)。6例呈不规则分叶状，3例呈类圆形；病灶体积均较大，呈较大至巨大肿块，最大直径约6.3~25.7 cm，平均17.9 cm，其中3例为6~10 cm，6例>10 cm。

2.1.2 MRI平扫及增强表现

MRI平扫显示，9例病灶内部信号不均匀，均见不同程度坏死、出血及囊变区。其中5例坏死囊变较显著，呈蜂窝状囊实性肿块，4例为实性为主的肿块，内部坏死囊变相对较轻。肿瘤实性部分信号强度与肌肉类似，T1WI呈等或略低信号(图 1A, 2A)，T2WI略高信号(图 1B, 2B)，9例DWI均呈不同程度高信号(图 3A)。MRI增强检查显示，动脉期9例病灶强化程度不一，5例囊实性肿块呈蜂窝状、多房间隔状中等以上明显强化(图 3B, 图 5)，强化实质区内另见紊乱肿瘤血管影；4例实性为主肿块呈片状、结节状及条状不均匀强化(图 2C)，表现结节状、片状轻中度强化区与相对较明显强化部分区共存。静脉期示，9例病灶均持续强化而不均匀(图 1C)。

2.1.3 肿瘤境界、累及范围及继发征象

9例病灶见强化的包膜样结构，但不完整，局部向外浸润生长，而与周围组织结构分界模糊不清，瘤周见不同程度T2WI高信号水肿信号。其中5例肾周区病灶推压并侵犯肾脏、肾静脉，2例局部包绕肾脏生长，3例累及范围较广泛，下缘延伸至腰骶部腹膜后间隙(图 4)，类似于淋巴瘤及炎性病变；1例左肾周区病灶侵犯左肾上腺，推挤胰腺及脾脏。2例伴有患侧肾脏功能下降，3例伴有肾门淋巴结转移，2例伴有耻骨转移(图 5)。

2.2 病理检查结果

9例病例中5例经手术切除肿块，4例粗针穿刺活检病理证实。大体呈分叶或结节状肿块，与周围组织境界不清，见不完整包膜。切面呈灰红或灰白色，质地较脆，内见不同程度的坏死、出血和囊变区。镜下示，肿瘤细胞呈形态均一的小圆形，呈实性、片状、小叶状及条索状排列，分布于增生的纤维间质及血管间；细胞核染色质呈颗粒状，核仁不明显，核分裂象常见；局灶性瘤细胞有向神经方向分化的特点，肿瘤组织内常见神经性Homer-Wright(H-W)菊形团。免疫组织化学检测结果显示，分化抗原99(cluster of differentiation 99, CD99)阳性9例，突触素(synaptophysin, Syn)阳性6例，神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase, NSE)阳性8例，vimentin阳性4例，S-100蛋白阳性2例，病理证实为腹膜后PNETs。

3 讨论 3.1 临床及病理学特征

PNETs是一种起源于神经外胚层的由原始未分化小圆形细胞组成的恶性肿瘤，组织细胞学分级多为4级，预后很差^[4-5]。根据发病部位的不同，可分为中枢型和外周型2类，中枢型占多数，外周型罕见，约占软组织肉瘤的l%^[6]，位于腹膜后者更为罕见^{[3, 7]}。临床上任何年龄均可发病，但以儿童和青少年为主^[8]。本组男性2例，女性7例，发病年龄11~54岁，中位年龄37岁，以中年患者多见，与相关报道不符^[8]，可能与样本数较少有关。病理学上肿瘤间质成分少，镜下见大量大小一致的原始小圆形细胞呈实性片状或巢状紧密排列，Homer-Wright假菊形团是PNETs的特征性表现^[9]。免疫组织化学检查表达≥2种神经分化标志物，对CD99、Syn和NSE具有较高的特异性^[1]。本组病例光学显微镜下表现及免疫组织化学结果均与相关报道基本相符^[1]。手术切除加辅助放化疗为腹膜后PNETs主要治疗方法，肿瘤切除越完全其预后越好^[10]，而MRI具有较高的软组织分辨率，能多方位成像，清晰显示病灶三维形态及其与周围组织的关系^[11]，同时可了解肿瘤的血供情况^[12]，有助于肿瘤的分期、治疗方案的选择及评估患者的预后。

3.2 MRI表现

腹膜后PNETs多呈单发的类圆形或不规则形软组织肿块，体积常较巨大，直径多>5 cm^[13]。本组9例中最大者为25.7 cm，平均最大直径为17.9 cm。其中6例呈不规则分叶状，3例呈类圆形。肿瘤形态不规则可能与肿瘤细胞分化低，向外浸润性生长较显著有关，也可能与肿瘤不同部位分化程度不同和生长速度不均匀有关。腹部PNETs容易变性，内部出血、坏死及囊变较明显，钙化较少见^[14-15]。本组9例病灶信号不均匀，内部见不同程度的出血、坏死及囊变，其中5例囊变明显而呈蜂窝状囊实性肿块。易变性的病理基础一方面由于生长速度过快，肿瘤血管无法满足肿瘤生长需求所致，另一方面可能还与肿瘤内神经上皮易变性有关^[16]。

肿瘤实质的MRI信号及强化特征：PNETs肿瘤实质部分T1WI和T2WI信号与肌肉相似，本组9例病灶MR T2WI平扫呈略高信号，DWI呈不同程度高信号，与淋巴瘤类似。结合术后病理检查分析，肿瘤实质T2WI信号不高，与肿瘤细胞低分化，肿瘤细胞小，密集排列，细胞核大、细胞质及细胞之间水分较少有关；这也是引起肿瘤细胞内外水分子扩散受限和DWI呈高信号的主要原因。笔者认为，肿瘤实质T2WI信号略高、DWI高信号，有助于缩小诊断范围，同时结合其他征象，对诊断及鉴别诊断有一定帮助。PNETs增强扫描实质部分均有不同程度的强化，以明显不均匀性强化居多^{[14, 17]}。本组显示2种强化模式：(1) 5例囊实性肿块，增强扫描呈蜂窝状、多房间隔状中度以上明显强化，与文献[14, 17]报道相符，同时内见多发紊乱分布的强化肿瘤血管；(2) 4例实性为主肿块，增强后呈不均匀轻~中度强化，强化程度类似淋巴瘤，但内部均见小范围的坏死、囊变及出血，而且可见片状和结节状2种不同强化程度区，有别于淋巴瘤较密实且强化较均匀的特点。结合术后病理及相关研究分析^[14]，肿瘤血管结构丰富，肿瘤细胞密集成巢，呈小叶状分布于增生的纤维间质及血管间，是肿瘤明显强化的主要原因；而强化不明显的区域，可能与该区域肿瘤细胞排列密集，间质血管成分少有关。

腹膜后PNETs易侵犯邻近脏器并继发远处转移^[2-3]。本组9例病灶虽有包膜，但多不完整，向外不同程度浸润。其中3例累及范围较广泛，并向下延伸至腰骶部腹膜后间隙，2例包绕肾脏生长，符合其侵袭性强的生物学特征。此征象在其他腹膜后恶性肿瘤中较少出现，对本病的诊断和鉴别诊断具有一定提示性。此外，本组9例肿瘤周围见不同程度T2WI高信号水肿带，与肿瘤浸润性生长有关，对良、恶性鉴别有较大价值。

3.3 鉴别诊断

(1) 恶性神经鞘瘤：恶性神经鞘瘤MRI T2WI多呈高信号，信号高于腹膜后PNETs，而且强化多不如PNET显著；(2)淋巴瘤：二者同为小圆形细胞肿瘤，影像表现具有一定的共性，但腹膜后PNETs易变性，坏死、囊变及出血多见，淋巴瘤多密实均匀，坏死囊变少见，此外淋巴瘤的强化程度比多数PNET低；(3)黏液性脂肪肉瘤：由于含有大量的细胞外黏液物质，当内部无肉眼所见脂肪时易与腹膜后PNETs混淆，黏液性脂肪肉瘤强化不明显，且MRI T1WI和T2WI均呈高信号。

综上所述，腹膜后PNETs的MRI征象具有一定特点，多表现为体积较大甚至巨大的形态不规则肿块，内部易出现不同程度的坏死、囊变及出血，MRI平扫肿瘤实质T2WI略高信号、DWI高信号，增强扫描囊实性肿块多明显强化，实性为主肿块多不均匀轻中度强化，包膜不完整并易向外浸润生长，有时累及范围广泛并可见邻近及远处转移。MRI对其诊断具有较大价值，而最终仍需病理确诊。