畸胎瘤是由3种原始胚层（内胚层、中胚层和外胚层）的胚细胞异常发育形成的胚胎性肿瘤^[1-2]，通常被分为性腺来源及非性腺来源，好发于轴前、正中和旁正中（如睾丸、卵巢、骶尾部、纵隔、后腹膜和颅内）^[3-5]。其中婴幼儿以中线及其两旁多见，而年长儿好发于睾丸及卵巢。腹膜后的畸胎瘤占全部畸胎瘤的仅10%，巨大畸胎瘤更为少见。此类畸胎瘤与周围组织和血管粘连紧密，手术完整切除度较大。2017年2月本科收治1例儿童腹膜后巨大畸胎瘤且术后恢复良好，现报道如下。

1 病例资料

患儿男性，年龄5个月8 d，因腹胀5个月余于2017年12月16日收治于南京医科大学附属儿童医院入院。患儿出生后即有腹胀表现，家长未予重视。后腹胀随生长进一步加重，期间无呕吐或发热，大小便正常，营养状况良好，未于外院诊治。患儿既往身体状况良好，家族无类似疾病史。专科检查：患儿呼吸促，35次/min，腹膨隆，腹壁静脉曲张明显，腹部触诊可及一巨大包块，上级至剑突下，下级达盆腔，右侧达腋中线，左侧至腋前线，包块左侧质韧，右侧质软，活动度差，触痛不明显，肛门指诊未触及异常（图 1），遂于普外科住院治疗。入院后行全腹部CT平扫+增强示：腹部巨大包块影，最大截面大小约16.2 cm×12.3 cm，其内见实性、囊性、脂肪成分影及散在钙化影，胆囊其左缘及后缘可见不规则低密度影，胰腺显示不清，邻近肝脏、肾脏及周围肠管受压推移，腹膜后主动脉旁可见多发增粗迂曲的侧支血管影; 考虑畸胎瘤（图 2）。实验室检查示：肿瘤标志物甲胎蛋白82.980 μg/L，癌胚抗原4.130 ng/mL，神经元特异性烯醇化酶33.150 ng/mL，糖类抗原199（carbohydrate antigen 199，CA199）为253.600 U/mL。术前予心电监护，吸氧，经科室讨论考虑肿瘤压迫症状明显，需尽早完善术前检查行手术治疗，准备悬浮少白红细胞2 U。患者于2017年2月23日行腹腔后肿瘤切除术+腹腔冲洗引流术。术中见腹膜后巨大肿瘤，大小约12 cm×16 cm×20 cm，呈囊实性，包膜完整，表面滋养血管丰富，上极紧贴肝脏，下极达盆腔，左侧过腹部中线，右侧至肝肾隐窝，后方和下腔静脉及脊椎旁神经关系密切，肿瘤将胃、十二指肠、结肠、肝门处血管和胆管明显推向前方，并与之粘连（图 3）。考虑肿瘤包膜与周围重要的神经血管粘连紧密，难于分离，遂打开肿瘤包膜，取少许肿瘤组织送快速病理，证实为良性畸胎瘤，于肿瘤囊性处取一小切口，充分吸尽囊内液体，沿包膜内直视下钝性+锐性分离肿瘤。肿瘤切除后患儿出现血压下降，降至30~40/15~25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），予以输注红细胞悬液1.5 U及输液，患儿血压升至70~80/42~52 mmHg。术中瘤床少许渗血，充分止血后冲洗瘤床，检查术野无明显活动性出血，侧后腹膜内放置引流管1根，关闭侧后腹膜。称重肿瘤实体组织约术后1.55 kg，吸尽暗红色囊性液体约500 mL。术后病理检查示：肿瘤组织实性部分见纤维结缔组织、脂肪组织、平滑肌、软骨、骨及多量神经胶质，囊性部分为内衬柱状上皮或复层鳞状上皮的囊腔，部分纤维组织伴黏液样变，肿瘤组织内见片状坏死，诊断成熟性囊实性畸胎瘤(图 4~5)。术后予以禁食静脉营养，第3天出现双眼凝视、呼吸不应、四肢强直抽搐予以水合氯醛灌肠后逐渐缓解，查头颅平扫未见异常，后续再无发作，复查同样未见异常。第7天予以少量饮水，第10天拔出腹腔引流管，术后2周复查甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）恢复正常，正常出院后门诊定期复查，于术后1个月、3个月、6个月、1年和2年复查腹部B型超声，未见异常（图 6）。最近1次复查AFP为术后2年6个月，结果正常。

2 讨论

儿童腹膜后畸胎瘤常生长于膈下，腹膜后间隙的上部，多位于脊椎旁一侧，有的跨越脊椎，常为实性和囊性混合体，腹膜后畸胎瘤多为良性肿瘤^[6-7]。CT平扫+增强及AFP检查可辅助诊断^[8]。腹膜后畸胎瘤明确诊断后应尽快手术切除。

腹膜后畸胎瘤早期多无临床症状，不易被发现^[9]。本例患儿平素腹胀进行性加重，但家长并未在意，至就诊前才被发现。入院时伴有呼吸急促，考虑肿瘤压迫胸腔，需尽早解除肿瘤压迫。在完善术前检查的同时，可行多学科会诊作好预案降低手术风险。通常良性畸胎瘤与周围组织界限较清，而恶性畸胎瘤与周围组织易形成粘连。患儿腹部CT平扫+增强提示肿瘤周围组织明显被推移。此病例的特点是瘤体巨大，且术中发现肿瘤不仅将周围组织推向腹壁侧，并且与之粘连明显，尤其前壁与胃、十二指肠、结肠、肝门处血管及胆管粘连，后壁与下腔静脉和脊椎旁神经粘连。术中选择打开肿瘤包膜，取少许组织送病理，快速病理证实为良性畸胎瘤。所以本例总结经验是对于与腹膜后神经血管关系密切的良性巨大畸胎瘤可选择在包膜下切除肿瘤，这样既避免进一步延长手术切口的需要，又避免对腹膜后重要神经血管的损伤。同时需要吸取教训，由于瘤体巨大，术中瘤体取出后患儿出现血压下降，考虑取出肿瘤后患儿有效血容量降低，虽然予以输注红细胞悬液及补液后血压恢复，但日后对于此类巨大腹膜后占位的患儿在术中从开始切除瘤体即应该通知麻醉进行有效的血压管理。此患儿随访至今暂无复发表现，后续将进一步延长随访时间，密切关注患儿预后情况。

畸胎瘤多好发于骶尾部和性腺等部位，而腹膜后巨大畸胎瘤临床发生比例较低。就诊时患儿压迫症状多数较明显，所以临床一旦确诊必须尽早手术切除以解除压迫^[10-11]。同时避免瘤体破裂、出血、感染及恶性变的可能。术前需充分备血，避免肿瘤切除后血容量下降缺血再灌注引起脑损伤。畸胎瘤原则上需尽量完整切除，若肿瘤巨大，且广泛粘连周围组织，在术中病理明确肿瘤良性的前提下，可尝试沿包膜内侧完整剔除肿瘤。