2020, Vol. 35文章信息
- 田云飞, 洪玉蓉, 黄品同
- Tian Yunfei, Hong Yurong, Huang Pintong
- 原发性腹膜后良恶性肿瘤的超声诊断
- Ultrasound diagnosis of benign and malignant primary retroperitoneal tumors
- 实用肿瘤杂志, 2020, 35(3): 249-254
- Journal of Practical Oncology, 2020, 35(3): 249-254
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作者简介
- 田云飞(1988-), 女, 山东滨州人, 住院医师, 硕士, 从事腹膜后肿瘤超声研究.
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通信作者
- 黄品同, E-mail:huangpintong@zju.edu.cn
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文章历史
- 收稿日期：2020-01-13
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原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor, PRPT)是指起源于腹膜后潜在腔隙内软组织的肿瘤, 不包括腹膜后间隙的脏器(十二指肠、胰腺、肾上腺和肾脏等)的肿瘤及转移性肿瘤[1]。PRPT发病率较低, 占所有肿瘤的0.01%~0.20%[2], 恶性肿瘤发病率高于良性肿瘤[3-4]。由于腹膜后腔解剖位置的特殊性, PRPT早期往往缺乏特异性临床症状或无特征性表现, 难于发现。因此, 恶性肿瘤就诊时多为晚期, 给临床诊治带来困难[5]。恶性PRPT的恶性程度较通常高, 及时发现肿瘤, 争取根治性切除, 是获得满意疗效的关键[6-7]。腹部超声检查作为一项便捷的检查手段, 在PRPT的诊断中广泛应用。过去有关PRPT的超声研究报道较少。本研究回顾性分析经手术及穿刺病理证实的80例PRPT患者的临床、超声及病理学诊断资料, 探讨超声对于PRPT的诊断及良恶性PRPT的鉴别诊断。
1 资料与方法 1.1 一般资料收集2015年1月至2019年6月就诊于浙江大学医学院附属第二医院的PRPT患者资料, 共筛选出经过超声诊断并经手术或穿刺病理证实的PRPT患者80例, 其中男性42例(52.5%), 女性38例(47.5%); 年龄22~87岁, 中位年龄55岁。良性肿瘤37例(46.2%), 恶性肿瘤43例(53.8%)。
1.2 方法回顾性分析80例PRPT的超声图像表现。超声检查采用意大利百胜Mylab 90和深圳迈瑞Resona 7等彩色多普勒超声诊断仪, 采用频率2.0~5.0 MHz的低频超声探头。观察肿瘤大小(最大径)、个数(单发、多发)、形状(椭圆形、类圆形或分叶状)、内部回声类型(无回声、低回声、中等回声、高回声或混合回声)、边界(清楚、模糊)及彩色血流信号(0~Ⅲ级)等。按Adler方法对彩色多普勒血流信号进行分级:0级, 肿块内未发现血流信号; Ⅰ级, 少量血流, 可见l~2个点状或细短棒状血管; Ⅱ级, 中量或较丰富血流, 可见3~4个点状血管或1个较长血管, 其长度可接近或超过肿块半径; Ⅲ级, 多量或丰富血流, 可见>5个点状血管或2个较长的血管。
1.3 统计学分析采用SPSS 23.0版数据软件进行统计学分析。计量资料采用中位数和四分位数间距[M(Q1, Q3)]表示, 采用非参数检验分析。计数资料采用频数(百分比)表示, 组间比较采用χ2检验。以P < 0.05为差异具有统计学意义。
2 结果 2.1 原发性腹膜后肿瘤的超声诊断价值80例PRPT患者均行二维超声检查, 均给予定位诊断, 定位诊断正确率为87.5%(70/80), 定位错误者多为误诊为来源于腹腔及腹膜后脏器。34例患者仅提示占位而并未给出定性诊断。
2.2 原发性腹膜后肿瘤的基本特征80例PRPT患者中, 肿瘤最大径中位值8.1 cm(表 1)。良性37例(46.2%), 恶性43例(53.8%)。39例(48.7%)经体检发现, 41例(51.3%)有不同程度临床症状, 主要表现为腹痛、腹部肿块、腹胀及腰背痛等。存在不同种类(例如癌抗原125、癌抗原199和癌胚抗原等)的肿瘤标志物升高的患者31例(38.7%), 其中癌抗原125升高者有14例(含8例淋巴瘤和4例肉瘤)。病理类型以间叶组织来源(65.0%)及神经组织来源(26.2%)为主。多数PRPT肿块为单发(83.8%), 多发者病理类型均为淋巴瘤。肿块形状以分叶状(63.8%)及椭圆形(32.5%)为主。肿块回声以低回声(60.0%)为主, 多数肿块回声不均匀(87.5%)。实性PRPT包括淋巴肿瘤(如淋巴瘤)、肉瘤(如脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤)、神经源性肿瘤(如神经鞘瘤、副神经节瘤、神经节细胞瘤和神经纤维瘤)和生殖细胞肿瘤(如未成熟畸胎瘤)。囊性PRPT包括囊性成熟畸胎瘤、脉管瘤和囊性间皮瘤等肿瘤。彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging, CDFI)显示, 肿块血流信号多数(75.0%)为Ⅱ级以下。
| 基本特征 | 总例数 | 良性组 (n=37) |
恶性组 (n=43) |
P值 |
| 总例数（%) | 80(100.0) | 37(46.2) | 43(53.8) | - |
| 性别（例，%) | ||||
| 男性 | 42(52.5) | 17(46.0) | 25(58.1) | 0.276 |
| 女性 | 38(47.5) | 20(54.0) | 18(41.9) | 0.276 |
| 年龄 [岁，M(Q1，Q3)] |
55(44, 67) | 49(32, 60) | 63(51, 70) | < 0.01 |
| 主诉（例，%) | ||||
| 体检发现 | 39(48.7) | 28(75.7) | 11(25.6) | < 0.01 |
| 腹痛和腹部肿块等 | 41(51.3) | 9(25.3) | 32(74.4) | < 0.01 |
| 肿块最大径 [cm，M(Q1, Q3)] |
8.1(5.2, 12.2) | 6.80(4.7, 9.5) | 9.88(6.3, 13.0) | 0.014 |
| 病理类型（例，%) | ||||
| 间叶组织 | 52(65.0) | 12(32.4) | 40(93.0) | < 0.01 |
| 神经组织 | 21(26.2) | 19(51.4) | 2(4.7) | < 0.01 |
| 泌尿生殖嵴及 胚胎残余 |
5(6.3) | 5(13.5) | 0(0.0) | 0.018 |
| 来源不明 | 2(2.5) | 1(2.7) | 1(2.3) | 1.000 |
| 超声定位正确率 (例，%) |
70(87.5) | 29(78.4) | 41(95.3) | 0.038 |
| 肿块个数 | ||||
| 单发 | 67(83.8) | 37(100.0) | 30(69.8) | < 0.01 |
| 多发 | 13(16.2) | 0(0.0) | 13(30.2) | < 0.01 |
| 肿块形状 | ||||
| 椭圆形 | 26(32.5) | 22(59.5) | 4(9.3) | < 0.01 |
| 类圆形 | 3(3.8) | 3(8.1) | 0(0.0) | 0.095 |
| 分叶状 | 51(63.7) | 12(32.4) | 39(90.7) | < 0.01 |
| 回声类型 | ||||
| 无回声 | 8(10.0) | 8(21.7) | 0(0.0) | 0.001 |
| 低回声 | 48(60.0) | 16(43.2) | 32(74.4) | 0.006 |
| 高回声 | 11(13.8) | 3(8.1) | 8(18.6) | 0.208 |
| 混合回声 | 13(16.2) | 10(27.0) | 3(7.0) | 0.034 |
| 回声均匀性 | ||||
| 均匀 | 10(12.5) | 10(27.0) | 0(0.0) | < 0.01 |
| 不均匀 | 70(87.5) | 27(73.0) | 43(100.0) | < 0.01 |
| 是否伴钙化 | ||||
| 伴钙化 | 6(7.5) | 5(13.5) | 1(2.3) | 0.09 |
| 不伴钙化 | 74(92.5) | 32(86.5) | 42(97.7) | 0.09 |
| 边界 | ||||
| 清晰 | 46(57.5) | 36(97.3) | 10(23.3) | < 0.01 |
| 模糊 | 34(42.5) | 1(2.7) | 33(76.7) | < 0.01 |
| 血流 | ||||
| 0 ~Ⅰ级 | 60(75.0) | 32(86.5) | 28(65.1) | 0.038 |
| Ⅱ~Ⅲ级 | 20(25.0) | 5(13.5) | 15(34.9) | 0.038 |
PRPT患者分为良性组37例和恶性组43例。良性组中位年龄低于恶性组(P < 0.01)。良性组中, 因体检发现就诊的患者比例高于恶性组(P < 0.01), 恶性PRPT患者多因为腹痛、腹部肿块、腹胀和腰背痛等阳性症状就诊。恶性组肿块最大径中位值较大(P=0.014)。良性组肿块均为单发, 恶性组则存在多发, 且多发者病理类型均为淋巴瘤。良性组肿块形状以椭圆形为主, 恶性组肿块>90%为分叶状。97.3%的良性PRPT边界清晰, 恶性组边界模糊者高于良性组(P < 0.01)。恶性组血流信号在Ⅱ级以上者高于良性组(P=0.038)。按病理来源分, 良性肿瘤主要来源于神经组织(51.4%)及间叶组织(32.4%), 主要包括神经鞘瘤、成熟型畸胎瘤和脉管瘤等病理类型; 恶性肿瘤有93.0%来源于间叶组织, 主要包括淋巴瘤和各种类型肉瘤等病理类型。恶性组的超声定位诊断正确率高于良性组(P=0.038)。良性组和恶性组在性别和肿块是否伴钙化等方面比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05, 表 1~2)。
| 肿块起源 | 良性组（n=37) | 恶性组（n=43) | |||
| 病理类型 | 例数 | 病理类型 | 例数 | ||
| 间叶组织 | Castleman’s病 | 1 | 恶性淋巴瘤 | 22 | |
| 脉管瘤 | 3 | 脂肪肉瘤 | 9 | ||
| 淋巴管瘤 | 2 | 平滑肌肉瘤 | 2 | ||
| 淋巴上皮囊肿 | 1 | 高级别肉瘤 | 2 | ||
| 淋巴管平滑肌瘤 | 1 | 横纹肌肉瘤 | 1 | ||
| 间皮瘤 | 1 | 未分化肉瘤 | 3 | ||
| 平滑肌瘤 | 1 | 肉瘤（未分型） | 1 | ||
| 髓样脂肪瘤 | 2 | ||||
| 神经组织 | 副神经节瘤 | 1 | 恶性嗜铬细胞瘤 | 2 | |
| 嗜铬细胞瘤 | 1 | ||||
| 神经节细胞瘤 | 2 | ||||
| 神经鞘瘤 | 13 | ||||
| 神经纤维瘤 | 2 | ||||
| 泌尿生殖嵴及胚胎残余 | 成熟性畸胎瘤 | 4 | |||
| 苗勒上皮性囊肿 | 1 | ||||
| 来源不明 | 良性囊肿 | 1 | 黏液腺癌 | 1 | |
| 合计 | 37 | 43 | |||
80例患者中, 腹膜后淋巴瘤22例, 是恶性PRPT中最常见类型。其中男性14例(63.6%), 中位年龄66(54, 72)岁, 仅4例因体检发现, 其他均因腹痛和腹部肿块等阳性症状就诊发现, 11例伴随肿瘤标志物的升高(其中8例存在癌抗原125升高)。肿块最大径中位值为6.9(3.8, 11.3)cm。
二维超声检查显示(图 1), 15例(68.2%)肿块呈多发性(部分融合), 20例(90.9%)肿块形状呈分叶状, 17例(77.3%)肿块边界模糊, 肿块回声均为不均匀低回声, CDFI血流分级Ⅱ级以上者11例(50.0%)。
|
| 注 患者男性，43岁，病理诊断为弥漫大B细胞性淋巴瘤；二维超声显示腹膜后成串低回声结节，部分结节融合成团，CDFI血流信号不明显；T:标示肿瘤 图 1 腹膜后多发淋巴瘤声像图 Fig.1 Ultrasound image of retroperitoneal multiple lymphoma |
80例患者中, 各种类型肉瘤18例(脂肪肉瘤9例), 是恶性PRPT中第二常见类型。其中男性8例(44.4%), 中位年龄62(50, 66)岁, 6例因体检发现, 其他均因腹痛、腹胀和腹部肿块等阳性症状就诊发现, 7例伴随肿瘤标志物的升高(其中4例存在癌抗原125升高)。肿块最大径中位值为12.7(9.7, 16.8)cm。
二维超声检查示(图 2), 16例(88.9%)肿块形状呈分叶状, 14例(77.8%)肿块边界不清或欠清, 肿块有7例呈低回声, 8例呈高回声(其中6例为脂肪肉瘤), 3例呈混合回声。回声皆不均匀, CDFI血流分级Ⅱ级以上者4例(22.2%)。
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| 注 患者男性，77岁，病理诊断为去分化脂肪肉瘤，二维超声显示左肾外后方巨大低回声肿块，左肾受压向内推移；T:标示肿瘤；LK：左肾 图 2 腹膜后去分化脂肪肉瘤声像图 Fig.2 Ultrasound image of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma |
80例患者中, 神经鞘瘤13例, 是良性PRPT中最常见类型。其中男性8例(61.5%), 中位年龄54(35, 66)岁。11例(84.6%)因体检发现, 仅2例因腹痛和骶尾部痛就诊发现。肿块最大径中位值为5.2(4.5, 10.4)cm。
二维超声检查示(图 3), 肿块均为单发; 9例(69.2%)肿块形状呈分叶状, 1例呈类圆形, 3例呈分叶状; 9例为低回声, 4例呈混合回声(其中9例内含少许液性暗区); 所有肿块均边界清、回声不均匀; CDFI血流分级Ⅱ级以上者仅1例。
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| 注 患者男性，54岁，病理诊断为神经鞘瘤；A:二维超声显示，腹膜后囊实性肿块；B:CDFI示，肿块内血流信号不明显；T:标示肿瘤 图 3 腹膜后神经鞘瘤声像图 Fig.3 Ultrasound image of retroperitoneal schwannoma |
腹膜后潜在腔隙包括广泛的解剖范围。PRPT肿块体积一般较大。本研究80例患者中, 仅19例肿瘤最大径 < 5 cm。PRPT位置隐匿, 部分PRPT可生长至体积巨大才表现出相应的压迫症状(如腹痛、腹胀、腹部肿块和腰骶部不适等), 相当比例的PRPT患者系体检偶然发现, 尤其是良性PRPT患者。超声检查具有无创、便捷和费用低廉的优势, 能较好显示肿瘤的部位、范围及与周围组织的关系, 对PRPT的诊断, 尤其是定位诊断, 有较高价值, 而且对术后随访和及早发现复发转移必不可少。
在定位诊断方面, PRPT的诊断可在确定其位于腹膜后间隙内并排除原发性器官后进行。既往研究中超声对PRPT的定位诊断正确率可达85%~91%[8-10]。本研究中超声定位诊断正确率与此相符。通过对定位错误的肿块分析发现, 定位误诊病例多为侵及周围脏器的较大肿块, 与腹腔内占位及腹膜后器官(如胰腺和肾脏等)来源混淆。PRPT体积较小时容易定位, 体积较大时定位需熟悉辅助PRPT定位诊断的相关特征。为提高超声对PRPT的定位诊断准确性, 可注意以下4个方面: (1)若肿块起源于某一特定器官, 至少会有部分与器官形成锐角, 即"鸟喙征", 相反, 如果肿块起源于邻近某器官的结构, 将形成钝角来毗邻和压迫此器官[11-12]; (2)PRPT位于深在的腹膜后间隙, 位置相对固定, 给予加压或变换体位不易移位; (3)PRPT常因肿瘤体积较大造成对周围脏器的压迫[13], 但一般侵及脏器一侧, 对其内部结构影响不大; (4)PRPT常因膨胀性生长造成腹膜后大血管移位, 也可包绕大血管生长, 如腹主动脉可以因其后方腹膜后肿块的存在而离开脊椎向前移位("浮动主动脉"征)[14]。
在定性诊断方面, 本研究中有相当比例患者因诊断信心不足未予定性诊断。PRPT病理来源复杂多样(包括间叶组织来源、神经组织来源和胚胎残余来源等), 其声像图表现各有不同, 要通过超声检查达到精确的病理学诊断有一定局限性, 但良恶性PRPT的鉴别诊断有以下规律可循。(1)临床表现来看, 恶性PRPT患者年龄较大, 阳性症状较常见。(2)灰阶超声及彩色多普勒超声表现来看, 恶性肿块体积较大, 以分叶状为主, 边界多模糊, 回声均为实性回声(仅部分肿块由于生长过程中发生坏死液化而出现小片状液性暗区), 血流信号较丰富。(3)相邻组织和大血管侵犯可以辅助恶性肿瘤的诊断。恶性PRPT生长速度快, 体积大, 易侵犯肾脏、肝、脾、胰、胃肠道、腹主动脉及下腔静脉等脏器和大血管; 良性肿瘤体积较大时虽可对周围组织脏器造成压迫, 但极少出现浸润。本研究受限于回顾性研究, 对周围组织的侵犯未予全面统计。(4)恶性PRPT内部存在新生血管网, 常常失去正常规律, 走形迂曲, 形成动静脉瘘。常规CDFI常常难于真实反映肿块内的血流灌注状况。而超声造影(contrast-enhanced ultrasound, CEUS)能实时反映肿瘤内的血管密度及分布, 检测微血流灌注, 通过增强模式及时间-强度曲线(time-intensity curve, TIC)客观、全面分析肿块的灌注特征[15]。之前涉及PRPT超声造影特征的研究较少。CEUS作为一项对人体无害的检查, 在PRPT的诊断中尚有很大应用前景, 也是本研究进行深化研究的方向。(5)通过影像学信息仍难定性的PRPT, 可对肿块行超声引导下穿刺活检。超声引导下细针抽吸细胞学(fine needle aspiration cytology, FNAC)是一种廉价、快速、安全且准确的腹膜后肿块诊断方法[16]。
本研究还对常见类型PRPT进行分析。(1)淋巴瘤是最常见的腹膜后恶性肿瘤[3]。本研究中>60%的原发性腹膜后淋巴瘤呈多发性, 可聚集分布或相互融合。有研究将腹部结内淋巴瘤划分为单发包块型与多发结节型进行超声声像图的研究, 认为多发结节型超声表现较为典型, 诊断相对容易[17]。而单发包块型淋巴瘤则需与多种恶性肿瘤仔细鉴别。(2)脂肪肉瘤是最常见的原发性腹膜后肉瘤, 占40%[18]。本研究中, 原发性腹膜后脂肪肉瘤在肿块回声上复杂多样。有研究结合脂肪肉瘤的病理分类与声像图表现归纳出, 高分化脂肪肉瘤主要显示为内部有细线样分隔、无明显坏死的高回声或高回声为主的肿瘤; 低分化脂肪肉瘤为内部无细线样分隔、常见坏死的低回声或低回声为主的肿瘤[19]。一种类型的肿瘤由于分化程度不同, 可以呈现不同的声像图特征, 这提示在今后的研究中, 还需进一步细化研究。(3)腹膜后最常见的良性肿瘤为神经源性肿瘤, 其中, 神经鞘瘤最为常见。腹膜后神经鞘瘤肿块体积较大, 形态规则, 多呈实性肿块, 部分伴有小液性区, 乏血供。这些声像图特征与之前研究一致[20]。腹膜后神经鞘瘤肿块的乏血供可能是导致肿块易于发生液化囊变的原因之一。
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