病例1，患者女性，48岁。2016年1月于外院B型超声发现盆腔囊肿半个月就诊，既往月经规律。妇科查体:左附件区触及一包块，最大直径约8 cm，无压痛，活动度可。血常规及各项肿瘤指标正常。2016年2月20日于本院复查彩超显示(图 1):左附件区一混合回声，大小约80 mm × 76 mm × 75 mm，边界清，形态欠规则，回声不均，内见数片不规则液性回声区，大小约24 mm × 15 mm × 17 mm，透声尚好，边缘散在红蓝点条状血流信号，动脉峰值流速为39.88 cm/s，阻力指数为0.65。2016年2月22日于本院腹腔镜探查见，左侧阔韧带一囊实性包块，直径约8 cm，与盆壁部分粘连。2016年2月23日于本院盆腔CT (GE 64-VCT)检查见(图 2)，子宫左旁一囊实性肿瘤，边界清，轮廓欠光整，大小约93 mm (前后径)× 63 mm (左右径)× 84 mm (上下径)，平扫示囊性部分CT值约16 HU，内部掺杂条絮状实性成分，CT值约25 HU; 增强后囊性成分未见明显强化，实性成分动脉期轻度强化，CT值约35 HU，病灶周围见子宫分支血管绕行; 静脉期及延迟期CT值分别约39 HU及31 HU; 邻近组织和器官受推移。2016年3月1日于本院行盆腔肿物切除术，肿瘤完整剥离，术中见左上腹巨大囊性肿块，直径10 cm，壁完整。病理检查示，侵袭性血管黏液瘤(图 3A)。免疫组织化学检查示，孕酮受体(progesterone receptor，PR) (+)、雌二醇受体(estradiol receptor，ER)(-)、Ki-67 (+，< 1%)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle action，SMA)(+)、Des (+)、S-100(-)、CD34(-)、广谱细胞角蛋白(pancytokeratin，CKpan)(-)(图 3B~3C)。患者于2016年9月和2017年3月于本院行CT检查(GE 64-VCT)随访均未见复发。

病例2，患者女性，48岁。2017年11月自感下腹坠胀且会阴部触及肿物就诊于外院。既往子宫肌瘤切除史，月经规律。妇科查体：会阴部见一肿物，质软、无压痛，表面皮肤色素沉着。血常规及各肿瘤指标正常。2017年12月9日于本院行CT(GE 64-VCT)检查(图 4)，平扫示会阴部一软组织类球形肿块，上方见窄蒂与左侧会阴相连，肿瘤轮廓光整，大小约133 mm(前后径)×63 mm(左右径)×107 mm(上下径)；密度不均(CT值约2~24 HU)；增强后肿瘤的低密度部分各期均未见明显强化，条絮状实性成分动脉期呈轻度强化，CT值约40 HU，病灶右缘见源自盆底的供血血管迂曲增粗，静脉期及延迟期实性成分强化逐渐明显且呈漩涡状改变，CT值分别约67 HU和80 HU。2017年12月27日行会阴肿物切除术，肿瘤完整剥离。术后病理检查诊断为侵袭性血管黏液瘤(图 5)。患者随访至今无复发。

讨论

侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，以30~40岁女性多见，男性及幼儿罕见^[1]。侵袭性血管黏液瘤好发于盆腔深部结缔组织，多累及会阴^[2]，极少数会累及下颌、喉头、肺和蝶窦等生殖器外部位^[3]。其临床表现隐匿，呈无痛、缓慢、膨胀性生长，长至一定程度，会压迫邻近组织器官产生相应临床表现，很少出现邻近组织侵犯及远处转移征象。本文2例患者，1例局限于盆底，1例累及左侧会阴，均为偶发。镜下表现为疏松黏液间质中分布梭形及星形瘤细胞，细胞增殖能力低，罕见核分裂相，且缺少异型性^[4]。侵袭性血管黏液瘤轻度侵袭性体现在肿瘤组织如手指样突入脂肪或纤维结缔组织中^[5]，故手术根除困难，易出血且复发率极高^[6]，因而术中应彻底清除肿瘤基底部。虽有研究报道，过促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogue，GnRHa)可根除侵袭性血管黏液瘤术后的残留病灶，还可用于术前缩小病灶^[4]，但停药后短期内易复发。因其肿瘤细胞增殖潜力低下，核分裂相少见，故放化疗效果不理想，治疗仍以手术为主^[7]。

侵袭性血管黏液瘤CT表现为肿瘤质地偏柔软，多为囊实性，因黏液基质丰富且血管增殖，故实性成分平扫呈片絮状稍高密度影，动脉期呈散细条样改变，静脉期呈环弧状改变，增强后的旋涡状改变为其典型表现^[8]。MRI表现为T1WI多表现等/低混杂信号，T2WI多表现为高/低混杂信号，强化方式与CT基本相同^[9]。超声表现为肿瘤呈实性混杂低回声，体积偏大，质软，血流信号丰富，动脉血流呈低速低阻改变^[10-11]。

侵袭性血管黏液瘤的鉴别诊断如下。(1)卵巢子宫内膜异位囊肿：囊肿在T1WI和T2WI均为高信号，或表现为以中、高信号为主的混杂信号^[12]，多伴“卫星囊”，盆腔同时多发形态各异的结节；此外，囊肿患者多有痛经和不孕史。(2)血管肌纤维母细胞瘤：多见于育龄期女性，肿瘤形态不规则，边缘毛糙，伴小片状、晕环状渗出^[13]，可伴腹膜增厚及少量腹腔积液^[14]。(3)黏液性脂肪瘤：内含成熟脂肪。(4)黏液性脂肪肉瘤：MRI多表现为囊性包块，边界清，内部可伴纤维分隔及钙化灶，呈长T1长T2的均一信号^[15]。