胶质肉瘤是一种少见的中枢神经系统恶性肿瘤，属于胶质母细胞瘤中罕见的组织学变异亚型，通常进展迅速，预后差，易发生颅外转移^[1]。笔者收集12例经手术病理证实的脑胶质肉瘤患者资料，结合文献对其临床表现、MRI影像特征及病理结果进行回顾性分析，以提高对其影像学特征的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

回顾性分析2007年8月至2016年7月东莞东华医院神经外科经手术及病理证实的12例脑胶质肉瘤患者资料。男性6例，女性6例；年龄22~63岁，(39.5±14.4)岁，中位年龄36岁；病史5 d~2个月。临床表现头痛、头晕伴肢体乏力6例，肢体乏力伴抽搐3例，仅头痛2例，仅肢体乏力1例。所有患者均行外科肿瘤切除，送病理科行常规病理及免疫组织化学分析，组织病理学诊断标准为肿瘤组织中同时出现胶质和肉瘤成分，所有患者均被证实为胶质肉瘤。

1.2 MRI检查方法

12例患者均行MRI检查，采用荷兰飞利浦Achieva3.0T超导MRI扫描仪，16通道标准头部正交线圈。常规轴位采用T₁WI(TR 400 ms，TE 20 ms)、T₂WI(TR 2 800 ms，TE 105 ms)、液体反转恢复成像(fluid attenuated inversion recovery，FLAIR)序列(TR 8 000 ms，TE 204 ms)，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1 mm。其中4例行¹H-磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy, MRS)检查，2D-点分辨波谱法(TR 2 000 ms, TE 144 ms), 体素10 mm× 10 mm×10 mm，自动预扫描完成匀场及水抑制；2例行弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)检查，采用自旋回波-回波平面成像序列，TR 5 000 ms，TE 65 ms, b值取0和1 000 s/mm²。T₁WI压脂增强采用轴位与冠状位扫描。静脉注射10%钆喷替酸葡甲胺，0.2 mL/kg，注射速率3 mL/s。

1.3 病理检查方法

12例患者共17处病灶，肿瘤镜下几近全切，手术切除肿瘤标本取材后用4%甲醛固定，常规脱水、浸蜡、包埋，连续切片，分别行HE染色及免疫组织化学染色。

1.4 图像分析

由2位高级职称的影像诊断医师各自对MRI图像进行独立分析评估，意见出现分歧时经讨论达成共识。重点评价肿瘤的位置、大小、形态、信号特点、强化表现及瘤周水肿程度。

2 结果 2.1 MRI征象 2.1.1 肿瘤部位

12例患者中3例多发，共17处病灶，所有病灶均位于幕上，额叶5处(左侧4处，右侧1处)，左颞枕叶4处，左额顶叶3处，左颞叶2处，右顶叶2处，左顶叶1处。

2.1.2 肿瘤的形态和大小

9例单发，瘤体表现团块状，体积较大，最大径约40~77 mm；3例多发，2例表现1个大病灶，伴结节状小病灶，1例表现2个大病灶。

2.1.3 MRI信号特点

12例患者17处病灶，MRI表现类型共3种：(1)9处表现为实性，信号欠均匀，以稍长T₁、稍长T₂信号为主，其内可伴少量出血，增强扫描不均匀明显强化，边缘强化更明显，¹H-MRS提示肿瘤波谱(图 1)，其中2处行DWI检查，均表现高信号；(2)5处表现为囊实性，囊性部分呈偏心性，位于瘤体一侧, 边界清楚, 实性部分T₁WI低信号，内伴短T₁或更长T₁，T₂WI混杂稍高信号或高信号，内伴少量低信号，增强扫描瘤体实性部分边缘呈栅栏样强化，坏死、囊变不强化(图 2)；(3)3处表现囊结节型，囊壁边界清楚，增强扫描不规则环形明显强化，并可见明显强化的壁结节(图 3A~3E)。所有类型均伴轻中度水肿。

2.2 病理及免疫组织化学结果

12例患者均采取肿瘤全切除术，肉眼见肿瘤呈灰褐色或暗红色，边界不清或欠清晰，实性部分血供丰富，质地坚韧；囊变部分囊腔内可见陈旧性出血或坏死。镜下可见肿瘤内胶质母细胞瘤和肉瘤混杂排列(图 3F)，肿瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。其中胶质母细胞瘤呈短梭形或星芒状，细胞质丰富，细胞核大小不一，同时周围血管增生明显，免疫组织化学染色显示，胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)、波形蛋白(Vimentin)及S-100呈阳性。肉瘤瘤细胞呈条索状、编织或团块状，排列紧密，免疫组织化学染色Vimentin及S-100阳性，GFAP阴性(图 3G~3H)。

3 讨论

胶质肉瘤原发于中枢神经系统，同时具有胶质瘤和肉瘤2种成分的特征，具有向胶质和间叶组织双向分化的特点^[2]。发病率约占胶质母细胞瘤的1.8%~8.0%^[3]。1895年Heinrich Stroebe首次将含有胶质母细胞瘤与肉瘤2种成分的混合性肿瘤命名为胶质肉瘤, 但在当时存在争议^[4]。直到1955年才获得公认, 1979年世界卫生组织正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为胶质肉瘤^{[2, 5]}。关于肿瘤的良恶性，继续沿用肿瘤类疾病的国际分类标准代码(ICD-O)，胶质肉瘤代码为9442/3，即属于恶性肿瘤。

3.1 临床特点

以往部分研究报道>50%的胶质肉瘤患者年龄>60岁，婴幼儿罕见, 多见于男性(男/女：1.4/1)^[6]。本组病例中22~45岁青中年患者8例(8/12)，最小者22岁，未见明显性别差异(男/女：1/1)，与以往报道不符合，考虑本研究病例偏少，存在偏倚。本组研究病例病灶均位于幕上，额叶最多(5/17)，以往报道胶质肉瘤颞叶最常见^[7]，其次是额叶和顶叶，幕下少见^{[6, 8]}，本研究结果与以往基本相符。该肿瘤多数为单发，目前为止仅见数篇关于多发性胶质肉瘤的报道^[9-10]。本组有3例，其中2例位于左侧额顶叶，另1例病灶位于左侧顶叶和右侧顶叶，平扫表现颅内多发大小不等占位，伴轻中度水肿，增强扫描实性部分明显强化，部分病灶可见明显强化的壁结节，术前均被误诊为转移瘤。胶质肉瘤生长迅速，不断增大，侵犯、压迫周围组织引起颅内压增高和局部神经功能障碍，故临床起病较急，病程较短，表现主要有头痛、头晕、呕吐、抽搐和肢体乏力等。胶质肉瘤对放化疗均不敏感，并且易发生颅外转移，因此其预后极差，有报道平均生存期11.5个月^[11]。

3.2 MRI表现

胶质肉瘤MRI检查多表现为幕上脑实质内的不规则形占位, 易合并出血、坏死、囊变，信号混杂^[12]。研究报道胶质肉瘤周围明显水肿^[13]。本组病例瘤周多为轻中度水肿，考虑是由于患者起病急，在检查前已行脱水降颅压治疗。肿瘤实性部分在T₂WI多呈稍高信号，但较其他类型胶质瘤信号强度低，结合病理考虑主要是由于其内含有的肉瘤成分，其细胞密集以及自身的纤维特性，致使自由水含量降低，T₂WI信号降低。增强扫描，本组病例表现为不均匀明显强化，边缘强化更明显，在以往文献中未见明确提及此特点，病理考虑是由于瘤体压迫周围血管原因。部分瘤内可见栅栏样条状强化，具有一定的特征性^[14-15]，结合病理，在瘤体栅栏样条状强化区域可见增多的肿瘤性血管，管壁增厚，血管内皮细胞增生。电子显微镜下观察胶质肉瘤瘤周水肿区域内含有较多的瘤细胞成分，水分子扩散受限，在DWI呈相应的高信号，与以往报道相符^[16-17]。

3.3 鉴别诊断

该肿瘤需要与多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤及转移瘤等相鉴别。多形性胶质母细胞瘤与胶质肉瘤临床表现及影像学表现相似，鉴别较困难，但胶质母细胞瘤发病年龄比胶质肉瘤稍大，位于深部白质时常侵犯胼胝体，穿越大脑镰，形成典型的蝴蝶状病灶，水肿亦较重；靠近脑表面的胶质肉瘤有时需要与脑膜瘤相鉴别，一般脑膜瘤好发于大脑凸面及大脑镰旁，以宽基底与脑膜相连，信号均匀，增强扫描可见明显的脑膜尾征；当胶质肉瘤颅内多发，增强扫描环形强化，需要与转移瘤鉴别，转移瘤患者一般年龄较大，有明确的原发病灶，水肿也较重。

总之，胶质肉瘤临床上少见，恶性程度高，预后差，生存期短。依靠影像学诊断仍有较大困难，但是当患者额、颞、顶叶发生较大占位，信号混杂，增强扫描不均匀明显强化，边缘强化更明显，瘤内可见栅栏样条状强化等上述影像学特征时，要考虑到本病的可能，但确诊仍需病理定性。