2023, Vol. 50文章信息
- 腹壁子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌1例报道
- Malignant Transformation of Abdominal Wall Endometriosis to Clear Cell Carcinoma: A Case Report
- 肿瘤防治研究, 2023, 50(5): 544-546
- Cancer Research on Prevention and Treatment, 2023, 50(5): 544-546
- http://www.zlfzyj.com/CN/10.3971/j.issn.1000-8578.2023.22.1061
- 收稿日期: 2022-09-13
- 修回日期: 2022-11-17
引用本文 |
2. 430071 武汉，武汉大学中南医院放疗科
2. Department of Radiation and Medical Oncology, Zhongnan Hospital of Wuhan University, Wuhan 430071, China
子宫内膜异位症（简称内异症）为生育年龄妇女的常见病，其发病率为10%~15%。内异症是指具有功能的子宫内膜腺体和间质出现在子宫以外的部位。以卵巢、腹膜、子宫骶韧带最常见，也可种植在膀胱、输尿管、肺和腹壁等处。尽管内异症为良性病变，但也有一定的恶变率[1]。大约80%的子宫内膜异位症恶变部位发生在卵巢，20%的恶变发生在卵巢以外的部位，其中发生在腹壁疤痕处的恶变仅占0.9%[2]。内异症恶变的病理类型多为透明细胞癌和子宫内膜样癌。本文报道一例腹壁疤痕子宫内膜异位症恶变患者的临床病理特征，并结合文献报道，探讨其诊疗要点。
1 病例报道患者，女，47岁，绝经1年，因发现下腹壁包块四月，明显增大两月于2021年5月5日入住武汉大学中南医院妇科。患者于2003年5月行剖宫产术，于2008年4月在外院行腹壁切口内膜异位病灶切除。本次入院查体发现：下腹部正中有一长约10 cm的疤痕，其左侧可触及一个7 cm×3 cm的皮下肿块，包块呈实性，基底部固定，边界不规整。腹部MRI提示：左侧腹直肌多发低密度影，内可见少许出血，见图 1。盆腔MRI示：子宫及双附件未见异常，腹膜后及双侧腹股沟未见肿大的淋巴结。查血提示CA125升高至136 IU/ml。初步诊断：下腹壁包块性质待查。于2021年5月8日行腹壁包块切除术。手术取下腹正中纵形切口，沿肿瘤周围钝锐性分离脂肪组织，见肿块呈多房囊泡状，囊泡内含淡黄色液体，侵入腹直肌，并侵及腹膜前筋膜，肿块侵及处腹直肌大部消失。壁腹膜完整，膀胱未受累。切除肿块、部分受累的腹直肌、腹直肌前鞘及部分腹膜组织，常规缝合腹壁各层。术后切口愈合良好。常规组织病理报告：透明细胞癌，见图 2。免疫组织化学检测结果示：CK（+）、Vimentin（-）、ER（-）、PR（-）、Ki-67（L1约30%）、PTEN（+）、P16（+）、P53（+, 野生型）、WT-I（-）、P504S（+）、NapsinA部分（+）、HNF1β（+）、CD10（-）、CK7（+）。于2021年6月2日开始化疗，化疗前CA125降至正常。化疗方案采用TP方案（多西紫杉醇130 mg+奈达铂130 mg，静脉每3周一疗程方案），共4个疗程。于2021年7月26日开始行腹壁放疗，给予电子线15 eMV 30 Gy/15f照射，后行3DCRT加量，加量剂量为X射线6 MV，16 Gy/8 f，放疗结束时间为2021年8月25日。治疗结束后每3个月门诊复查血常规、血生化及肿瘤标志物，腹壁伤口和影像检查，末次复查时间：2022年7月7日，盆腔MRI及胸、腹部CT未见异常，血CA125值正常，腹部可见手术及放疗后疤痕僵硬，余无特殊。
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| 图 1 腹壁MRI: 左侧腹直肌内病灶，较肌肉密度低 Figure 1 Abdominal wall MRI: foci were in the left rectus abdominis, and the density was lower than the muscle |
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| 图 2 镜下观：肿瘤细胞呈裂隙样、囊状排列，细胞贴壁生长，呈靴钉样(HE ×20) Figure 2 Microscopically, the tumor cells were arranged in fissure-like and vesicular patterns. The cells were adherently growing and hobnail-like (HE ×20) |
内异症的恶变率约为1%。恶变主要来源于腺上皮，病理类型主要为透明细胞癌和子宫内膜样癌。恶变部位多在卵巢，其他部位如腹壁切口内异症恶变较少见。截至2020年，腹壁疤痕内异症恶变的报道不到40例[3]，但随着剖宫产和妇科手术的增多，实际发生的病例数还在增加。
Sampson于1925年最先描述了异位症恶变并提出诊断标准：（1）同一卵巢中恶性肿瘤成分和内异症成分同时存在；（2）恶性肿瘤成分和内异症成分具有相似的组织学类型；（3）排除转移性恶性肿瘤[4]。1953年Scott对此进行了补充，即该组织的形态学检查，必须具有从内异症成分变化到恶性肿瘤成分的过渡组织[4]。但以往的研究结果表明：这种转化过渡组织仅在36%~42%的病例中存在[5]。在我们的标本中并未发现这样的过渡组织，可能是由于取样误差或肿瘤组织取代内膜组织。
2.2 腹壁切口内异症的诊断及治疗腹壁切口内异症为少见部位的内异症，绝大多数发生在剖宫产的切口部位，少数出现在开腹或腹腔镜子宫肌瘤剔除术、卵巢巧克力囊肿剔除术、输卵管妊娠开窗取胚术等妇科手术的疤痕处[6]。主要临床表现为腹壁切口痛性结节，与月经相关的周期性疼痛和包块增大。辅助诊断方法包括体表肿物超声、MRI检查，确诊需要组织病理学结果。手术切除是最主要的治疗方法，病情严重者术前可以短暂使用促性腺激素释放激素激动剂类药物。应彻底切净病灶包括病灶周围陈旧的疤痕。进行正确的组织修补，对齐解剖层次，对于组织结构缺损明显者予以修补（包括合成或生物补片修补大的腹壁缺损）。
2.3 腹壁切口内异症恶变的临床特点本文报告的腹壁内异症恶变的临床特点包括：（1）年龄大，确诊内异症恶变时为47岁；（2）不具备内异症的雌激素依赖特点，绝经后发病；（3）病程长，剖宫产至内异症恶变长达18年；（4）手术切除内异症组织后再次复发，复发的包块在短期内迅速增大。该病还应注意与腹壁切口脓肿、血肿、腹壁疝、纤维瘤、肉瘤及转移瘤相鉴别。明确的手术史和体检有助于诊断，最终确诊仍需依据病理诊断结果。
2.4 腹壁切口内异症恶变的治疗与预后因其发病率低，目前尚无统一的治疗标准。腹壁局部病灶彻底切除是治疗腹壁内异症恶变的主要方法。术后辅以多模式的治疗可能会提高患者的生存率。本例患者由于肿瘤体积偏大，肿瘤下缘距离耻骨联合不到2 cm，手术切缘难以达到肿瘤边缘2 cm以远，因此，术后补充了局部放疗。由于透明细胞癌的恶性程度高，文献报道了多数病例使用铂类联合紫杉醇作为辅助治疗[7]。本例患者接受了4疗程的TP方案化疗。腹壁透明细胞癌预后较差，中位生存期约为30个月[8]。对该患者我们随访1年，病情稳定，影像检查未见复发。
2.5 预防鉴于对该疾病的治疗经验少，预后差。如何预防腹壁子宫内膜异位尤为重要。建议开腹手术做好腹壁切口保护；若非手术需要，尽量避免穿透宫腔；对腹壁子宫内膜异位病灶切除时，完整切除病灶，避免切割或钳夹病灶，造成二次种植；腹腔镜下取出可能污染的标本时，要将标本装取物袋取出。
3 结语腹壁透明细胞癌是一种罕见病，多见于有剖宫产史的中年妇女。通常采用手术加化疗的治疗方法，预后较差，早期诊治尤为关键。临床医师在接诊腹壁包块患者时须重视生育史及手术史等病史采集，保持对该疾病的敏感度，评估并告知恶变风险，强调定期随访复查的重要性。
利益冲突声明：
所有作者均声明不存在利益冲突。
作者贡献：
陈 颖：临床资料及文献收集及文章撰写
乔 媛：文章修订及审校
王细文：文章修订
梅自洁：资料收集
杨春旭：放疗方案制定及实施
邱 惠：临床资料分析、指导治疗方案制定
邬东平：临床资料分析、指导试验方案制定及实施、论文修改
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