颈动脉夹层(carotid artery dissection)是指颈动脉血管内膜撕脱，血液流入血管壁内，形成壁内血肿，导致动脉管腔狭窄或血管破裂^[1]。研究表明在青年卒中患者中，动脉夹层所致比例高达20%^[2]。然而，颈动脉夹层的临床表现多样，有时给诊断带来困难^[3]。我们在临床发现一例以霍纳综合征为主要表现患者，现报道如下。

患者，男性，44岁，长途车司机，因“左侧眼睑下垂伴左侧头部及颈部疼痛20天”于2013年12月30日收入浙江大学医学院附属第一医院神经内科治疗。入院20 d前感冒后出现左眼眼睑下垂，感左侧头部及颈部胀痛，无头晕，无视物不清，无肢体麻木无力。起病3 d后于当地医院治疗，检查颅脑磁共振成像(MRI)，结果示左顶叶异常信号(图1)。给予治疗后病情无好转转诊。既往无高血压病、糖尿病、心脏病等疾病史。有长期吸烟史20年，每天约15支。体格检查：体温37.0 ℃，血压：左上肢121/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa，下同)，右上肢120/62 mmHg，神志清楚，言语流利，对答切题，时间、地点定向力可，左侧瞳孔直径1.5 mm，右侧瞳孔直径3 mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，左侧眼裂较右侧小，左侧面部无汗，额纹对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力正常，双侧肢体腱反射对称存在，深浅感觉检查正常，指鼻稳准，双侧病理征阴性。

MRI弥散成像示左侧枕叶异常信号(箭头所示)． 图1 患者起病3 d时的颅脑MRI表现 Fig.1 Cranial MRI image of the patient on day 3 after onset

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患者入院后实验室查抗核抗体、抗心磷脂抗体等均未见明显异常。查颅脑MRI提示左侧顶叶亚急性脑梗死，同时见左侧颈内动脉壁间血肿(呈T1WI、T2WI高信号改变，见图2) ；颈动脉计算机断层扫描血管造影(CTA)示左侧颈内动脉C1段颈段线状狭窄(图3)；颅脑核磁共振灌注成像提示双侧脑实质灌注基本对称(图4)。为进一步明确血管病变情况，后行全脑血管造影术示左侧颈内动脉C1段夹层(图5)。治疗给予低分子量肝素钙注射液0.4 mL每12 h 1次抗凝，瑞舒伐他汀钙片10 mg每天1次调脂稳定斑块等治疗。后低分子肝素改为华法林抗凝治疗，将国际标准化比值控制在2～3之间。情况稳定后出院门诊随访，出院后10个月复查颈部血管CTA血管未见狭窄(图6)。

T1WI(A)和T2WI(B)显示左侧颈内动脉颅底部见壁间血肿呈高信号改变(箭头所示)；Flair成 像(C)显示左侧顶叶高信号改变与图1改变一致(箭头所示)． 图2 患者起病20 d颅脑MRI表现 Fig.2 Cranial MRI image of the patient on day 20 after onset

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A、B显示左侧颈内动脉窦部以上纤细延续至岩骨管外口(箭头所示)，符合夹层表现． 图3 患者起病20 d颈部血管CTA表现 Fig.3 Cervical CTA image of the patient before treatment

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双侧脑实质灌注基本对称． 图4 核磁共振灌注成像图 Fig.4 MR perfusion weighted image of the patient

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A、B：右颈内动脉造影提示前交通开放，右颈内动脉未见明显血管狭窄；C～E：左颈内动脉造影提示左侧颈内动脉C1段颈段全程纤细呈“条带”状表现(箭头所示)，前线血流缓慢． 图5 患者全脑血管造影表现 Fig.5 Craniocerebral DSA image of the patient

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箭头所示血管未见狭窄． 图6 患者治疗后颈部血管CTA表现 Fig.6 Cervical CTA image of the patient after treatment

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脑动脉夹层由Tumbull于1915年首次报道，研究表明动脉夹层人群年发病率约3/10万，约2%的缺血性卒中可能由此引起 ^{[1, 3]}。本例患者为青壮年男性，长途车司机，有吸烟史，否认高血压、糖尿病病史，从颈动脉CTA及颅脑MRI的影像学表现结合其临床特征，确诊为左侧颈内动脉夹层。患者病因检查均未发现明显异常。因此，我们推测该患者为自发性颈动脉夹层^[2]。

颈部动脉夹层临床表现可呈现典型的三联征，包括一侧头、面及颈部疼痛、部分霍纳综合征及数小时或数天后脑或视网膜缺血。该3种临床表现均在本例患者中出现，症状十分典型。霍纳综合征是颈动脉夹层的临床表现之一，由于交感神经纤维沿颈内动脉走行，脑血管病影响交感神经纤维引起同侧霍纳综合征。但颈部动脉夹层导致的霍纳综合征常为不完全性的，主要表现为眼睑下垂和瞳孔缩小，没有同侧面部出汗减少，这是因为支配出汗功能的交感神经纤维走行于颈外动脉。研究表明，约50%颅外段脑血管病患者可出现霍纳综合征^[4]。因此，在临床工作中，当患者出现霍纳综合征、疼痛及脑视网膜缺血时要高度怀疑颈动脉夹层 ^{[5, 6]}。

颈动脉夹层最严重的问题是造成神经功能缺血，其机制可能与局部血栓形成、内膜损伤后血栓因子的释放有关^[7]。本例患者颅脑MRI提示左侧顶叶皮层梗死病灶，符合动脉到动脉栓塞机制表现。

尽管现代影像学方法众多，脑血管造影仍是诊断本病的金标准。颈动脉夹层最常见的脑血管造影表现是动脉管腔长段狭窄导致的“线样征”、“鼠尾征”、“火焰征”，夹层特征性改变——内膜瓣及双腔征只在约10%夹层患者中出现^[8]。随着MRI技术的发展，MRI成为脑血管病首选的影像学诊断方法，因为其对血管壁、血管内膜及血流的影像信号不同，MRI对动脉夹层壁间血肿的显示具有其他检查无法替代的优势^[9]。

对于颈动脉夹层的治疗，常用抗凝或抗血小板治疗，没有证据表明抗凝优于抗血小板治疗^[10]。相关指南推荐：无抗凝禁忌的患者发生缺血性卒中或短暂脑缺血发作，首先推荐肝素治疗；存在抗凝禁忌的患者建议给予抗血小板治疗3～6个月；对于药物治疗失败的患者可以考虑血管内治疗和外科手术治疗^{[11, 12]}。本例给予抗凝治疗后病情好转，出院后3个月复查夹层血管不再狭窄。