男，69岁，腹胀15 d余入院。查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹肌软，无压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，未触及肝、脾、肾及其他肿块。实验室检查：AFP < 1.80 ng/mL。影像学检查：①超声示肝右后叶探及一囊实混合回声结构，大小12.6 cm×12.6 cm×10.7 cm，边界尚清，形态尚规整；CDFI示其内及周边未见明显血流信号。超声示肝右叶囊实混合性结构，性质待查（1.复杂性囊肿，2.其他？），建议进一步检查（图 1）。②CT示肝脏右叶巨大囊实性肿块，大小10.6 cm×11.3 cm×11.2 cm，增强扫描实性成分及分隔强化。CT诊断：肝右叶囊实性肿块，恶性不除外（图 2）。手术及病理：行右半肝切除术，术后送检标本为囊实性肿块，病理结果：考虑肝脏间叶性错构瘤（mesenehymal hamartoma of the liver，MHL）（图 3）。

图 1

图 1 肝右后叶探及一囊实混合回声结构，边界尚清，形态尚规整，CDFI示其内及周边未见明显血流信号  图 2  CT示肝脏右叶巨大囊实性肿块，增强扫描实性成分及分隔强化  图 3  病理：以肝细胞为主要成分，含有胆管、血管，有丰富结缔组织增生（银染×40）

讨论：MHL是少见的良性病变，文献^[1]报道MHL存在染色体异位点，是真性肿瘤，其病因不明，发病机制及组织学来源尚有争议。MHL发病年龄多在2岁以内，虽少见，但其发病率却居儿童肝脏良性肿瘤的第2位^[2]，发生于成人者罕见。国内少有MHL影像学表现的报道，影像医师对其认识不足。75%的MHL发生于肝右叶^[3]，最具特征性的超声表现是囊实性改变，与其病理示多房囊腔改变相符。其影像学表现与囊肿、未分化性胚胎性肉瘤、囊性畸胎瘤、肝母细胞瘤等存在一定程度的相似性，易误诊。鉴别诊断：①肝囊肿，一般囊肿壁厚度1~2 mm，而MHL囊腔周边实性区明显厚于肝囊肿。②未分化性胚胎性肉瘤，MHL多发于2岁以内的婴幼儿，而未分化性胚胎性肉瘤常发生于学龄期儿童，且其超声多表现为实性团块影，瘤内多有囊变、出血、坏死^[4]。③囊性畸胎瘤，其声像图具有囊性特征，瘤体内常成分复杂，含毛发、皮脂及骨骼等特殊成分。④肝母细胞瘤，MHL患者血清AFP多在正常范围，而肝母细胞瘤患者多数升高，且绝大多数超声表现为瘤体规则的圆形球状实体。本病最终确诊需细针穿刺活检或术后病理检查。

总之，MHL具有较典型的超声声像图特征，超声是其首选检查，手术是其主要治疗手段，预后较好，复发率低。