朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组以病理性朗格汉斯细胞异常增生为特点的累及局部或全身的疾病，好发于儿童，发病率为（2~5）/100万，男性多于女性^[1-2]。LCH伴肺部改变被称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH），可为单独的肺部发病，也可为LCH累及的多个器官之一，后者多见于儿童^[3]。儿童PLCH主要通过肺外病变的病理确诊为LCH，再结合胸部CT确诊肺部受累部位^[4]，早期诊治有利于改善预后。影像学检查在该病的诊断及随访中起着至关重要的作用，目前关于儿童PLCH的肺部CT表现报道较少，现回顾性分析2012年2月至2018年11月我院收治的39例确诊为PLCH患儿的临床及肺部CT资料，分析其肺部CT表现特点，以期提高对该病的认识及诊断准确率。

39例中，男24例，女15例；年龄2个月~5岁2个月，中位年龄1岁3个月。临床表现：咳嗽29例，发热16例，气促8例，呼吸困难4例，皮疹或反复皮疹25例，头面部包块5例，双耳间断流脓2例，左侧大腿包块1例。

采用GE Lightspeed 64排VCT扫描仪。患儿取仰卧位，在镇静或安静状态下平静呼吸，行胸部连续扫描，扫描范围为肺尖至肺底。扫描参数：120 kV，60~80 mA，螺距0.984，层厚5 mm，层距5 mm，使用骨算法重建0.625 mm层厚的高分辨力图像。

由2位具有中级职称及以上的儿科影像诊断医师协同阅片，如有分歧时经协商得出一致的诊断结论。

39例肺部CT主要表现为结节21例及囊腔14例，其中结节合并囊腔9例；表现为轻度肺间质病变17例。21例结节中3例为孤立结节，直径2~8 mm，边界模糊，结节内无囊腔，分布于胸膜下；多发结节18例，双肺弥漫分布，于双肺上叶较多，边界较清楚，直径最大者约5 mm，部分结节内可见囊腔。

14例囊腔中，1例为胸膜下孤立分布，13例为多发；囊腔呈圆形或椭圆形，直径2~9 mm，小囊腔壁较厚，大囊腔壁较薄，2例双肺弥漫囊腔影并广泛肺纤维化，呈蜂窝肺改变。13例多发囊腔为双肺弥漫分布，位于肺上叶者囊腔多且较大，并相互融合。

9例结节合并囊腔于双肺弥漫分布，以肺中带、外带分布较多（图 1a~1d）。

图 1

图 1 男，2个月，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症图 1a~1d双肺见散在结节及囊腔，结节边界清楚，大小不等，囊腔呈大小不等薄壁囊腔，部分囊腔位于结节内（图 1a、图 1b箭头）；结节及囊腔以双肺上叶及中外带靠近胸膜下分布较多图 1e~1h 2个月后复查，结节及气囊影缩小、减少

轻度肺间质病变17例：颗粒影7例，磨玻璃影5例，网格影5例，颗粒影均为双肺广泛分布，磨玻璃影及网格影为局部或广泛分布。肺外表现：双侧腋窝或锁骨上窝淋巴结肿大7例，胸腺增大和/或钙化4例，肋骨骨质破坏4例，心包积液2例，皮下及纵隔积气1例。

胸部CT随访21例，时间3~26个月，中位时间14个月。肺部表现为结节（8例）、囊腔（6例）及轻度肺间质病变（4例）者于随访期间病变基本吸收。1例治疗前胸部CT表现为双肺散在结节、囊腔（图 1a~1d），治疗2个月后，结节及囊腔缩小，部分消失（图 1e~1h）。1例肺纤维化患儿治疗前胸部CT表现为双肺弥漫囊腔呈蜂窝肺改变，曾于外院误诊为多囊肺，临床治疗4个月后囊腔减小，但粗大网状影、条索影等肺纤维化表现仍存在。1例广泛细网状影和散在囊腔影的患儿短期随访显示肺部表现持续异常。

LCH是一种罕见病，好发于儿童，其病因及发病机制尚不清楚。PLCH可为单独肺部发病，也可为多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（multi-system Langerhans cell histiocytosis，MS-LCH）伴肺部累及，儿童PLCH多为后者^[5]，有研究^{[3, 6]}表明，12%~50%的MS-LCH患儿累及肺部。

LCH的临床表现多样，主要包括骨质破坏、发热、皮疹、肝脾大、淋巴结肿大等，当病变累及肺部时，出现呼吸道症状，如咳嗽、气促及呼吸困难等^[7]。本组表现为咳嗽29例、气促8例、呼吸困难4例。

PLCH的肺部CT表现与其病理过程有关，结节影、囊腔影等不同时期的病变可同时存在。早期朗格汉斯细胞浸润支气管和血管周围的肺间质和小叶间隔形成结节状肉芽肿，浸润、破坏细支气管壁；CT表现为肺内结节，结节分布于小叶中心及细支气管周围，被正常肺组织包围^[8]。朗格汉斯细胞形成肉芽肿后演变形成空洞，周围纤维组织牵拉中央的细支气管形成囊腔，囊腔也可能是细支气管受累阻塞并继发性扩张的结果^[8-9]。LCH晚期，病变进展累及肺泡壁，致双肺广泛纤维化呈蜂窝样改变。本组弥漫性结节、囊腔常双侧对称均匀分布，与BANO等^[8]的研究结果相似；同时还发现孤立或散在分布的结节、囊腔以胸膜下多见，弥漫分布的结节、囊腔以肺中带、外带分布较多，且呈弥漫性分布的结节内易出现囊腔，考虑与朗格汉斯肉芽肿细胞的特点有关：朗格汉斯细胞易累及外周气道，主要受累位置为细支气管^[10-11]。

与儿童LCH相比，在成人LCH中，肺是最常见的、也是唯一受累器官^[12]。成人PLCH的CT表现特征与儿童相似，SEELY等^[6]研究显示，成人与儿童PLCH的肺部CT表现在结节大小、囊腔大小及网状影等方面表现相似，但病变分布有所不同，成人患者肋膈角的胸膜下实质均未受累，而儿童患者均有受累。但国内研究^[13]显示少数成人PLCH患者下肺及肋膈角区病变明显；近年来亦有研究^[12-13]显示，成人PLCH肋膈角区可见受累，但病变相对较轻。因此，关于成人PLCH病变分布的规律及与儿童PLCH病变分布差异还有待进一步证实。

国外长期随访研究^[8]表明，PLCH经临床治疗，肺内颗粒影、细网格影、磨玻璃影等轻度肺间质病变及结节、囊腔可逐渐被吸收。但在病变终末期，弥漫囊腔和残余肺实质随时间推移发生肺纤维化，最终导致不可逆的粗网状致密影或蜂窝改变^{[8, 14-15]}。

总之，对怀疑或已确诊LCH的儿童，尤其合并咳嗽、气促等呼吸道症状的LCH患儿，如肺部CT有结节、囊腔及颗粒影、磨玻璃影、网格影等表现，需警惕肺部累及。同时，由于儿童PLCH均为MS-LCH，因此，对累及肺部的LCH患儿，还应全面详细检查，以除外累及其他系统或脏器。