原发性肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）是一种起病隐匿、临床罕见的肺血管系统恶性肿瘤，与肺栓塞鉴别较困难，患者多在多次溶栓治疗症状未缓解后才行进一步检查^[1]，确诊时约50%已发生转移，延误了治疗^[2]。笔者收集我院2015年1月至2021年4月7例经病理证实的PAS患者的临床资料和影像表现，并分析误诊原因，旨在提高对该病的认识，做到早发现、早诊断、早治疗。

本组7例均为男性，年龄39~60岁，平均（47.86±7.13）岁；从症状出现至确诊时间为10 d至2年，中位时间1个月。7例中，胸闷5例、咳嗽4例、胸痛3例、呼吸困难3例、低热盗汗1例、痰中带血1例。患者均无胸部疾病史和相关家族史，2例有吸烟史，体格检查无明显异常。实验室检查：低氧血症3例，CA125升高3例（41.25~106.90 U/mL），D-二聚体升高3例（0.68~3.20 mg/L），纤维蛋白原升高2例（4.24~15.18 g/L），神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高2例（31.78~61.95 ng/mL），C反应蛋白升高1例（6.89 mg/L）。

纳入标准：①入院前无其他恶性肿瘤病史；②均有完整的临床资料和明确的病理结果。排除标准：①影像学检查图像质量差，影响分析；②病灶较小，无法识别。

7例均行CT检查，6例行超声检查，5例行DR检查，2例行PET-CT检查。超声采用GE Vivid E95的彩色多普勒超声诊断仪。X线检查采用Philips 500 mA X线机，自动式曝光。CT扫描采用GE Discovery 750HD CT扫描仪和Siemens Flash CT扫描仪，患者取仰卧位，在吸气状态下常规从肺尖至膈底进行扫描。CT平扫后采用高压注射器以3 mL/s的流率经肘静脉注入对比剂碘海醇（碘浓度350 mg/mL）90~100 mL，注射对比剂后30 s行动脉期扫描，30 s后行静脉期扫描。图像均传至GE ADW 4.6工作站，行MPR获得冠状位和矢状位图像，重建层厚3 mm，层距3 mm。PET-CT检查使用Siemens PET-CT扫描仪，静脉注射¹⁸F-FDG，剂量0.12 mCi/kg体质量，注药后30~60 min进行显像，计算机软件自动计算最大标准化摄取值（SUV_max）。

由2位有5年以上胸部诊断经验的影像医师独立阅片，评估病灶位置、数目、密度、形态、大小（最大短径）、边缘、强化方式及强化程度，并观察纵隔及肺门淋巴结是否肿大（淋巴结短径≥8 mm）等。当两者意见不一致时，通过协商达成共识。轻度强化为增强扫描后病灶CT值增加≤20 HU，中度强化为CT值增加≤40 HU，明显强化为CT值增加 > 40 HU。

7例中，肿瘤位于主肺动脉同时向左右肺动脉干延伸者3例，其中累及段肺动脉1例；位于右肺动脉干3例，其中累及段肺动脉1例，纵隔1例；位于左肺动脉干1例。病灶最大短径2.63~5.14 cm，平均（3.64±0.98）cm。

7例平扫表现为肺动脉及其分支内低密度影，密度不均匀，1例边界清楚，6例边界不清。5例病灶呈息肉状或结节状，形状不规则；2例为类圆形。病灶平扫、动脉期、静脉期的CT值分别为37、60、54 HU；增强扫描1例无强化、2例轻度强化、4例明显强化，4例呈持续强化、2例渐近性强化、2例边缘显著强化。4例可见蚀壁征，1例病灶内可见钙化，1例病灶周围可见紊乱侧支血管。5例沿血管侵犯，其中1例侵犯至右肺门及纵隔，2例合并纵隔及肺门淋巴结增大，2例伴肺内转移。

超声检查6例中，2例未发现明确肿物，仅观察到三尖瓣轻度关闭不全和二尖瓣少量反流；余4例病灶形态不规则，为低回声团块状实性占位性病变。4例合并肺动脉高压，3例合并右心增大，2例合并肺动脉增宽，2例合并肺动脉瓣重度关闭不全，1例合并三尖瓣重度关闭不全，1例合并心包积液。5例同时行双下肢深静脉超声，均未见深静脉血栓形成。

DR检查5例，表现为纵隔增宽、肺纹理增粗、心影增大，其中4例可见肺门增大，1例表现为右肺门占位性病变和右上肺多发结节。

PET-CT检查2例，均发现肿物或代谢增加病灶，¹⁸F-FDG摄取增加，SUV_max为6.6~7.3。1例肺内多发薄壁和厚壁结节伴空洞，SUV_max为3.9。

4例经手术切除后病理确诊，3例经穿刺活检后确诊。标本以10%甲醛溶液固定，常规制片，HE染色后观察病灶内部结构，其中，动脉内膜肉瘤5例（1例合并软骨肉瘤分化），多形性未分化肉瘤1例，平滑肌肉瘤1例。

7例行CT检查中1例侵犯纵隔及肺门误诊为中央型肺癌，5例误诊为肺栓塞。超声检查6例中，4例诊断为肺动脉内实性占位性病变。DR检查5例中，1例误诊为中央型肺癌。

典型PAS的影像表现和病理图片见图 1，2。

图 1

图 1 男，49岁，原发性肺动脉肉瘤（PAS）  图 1a  超声图像示肺动脉主干至右肺动脉内低回声占位性病变附着于肺动脉壁内侧面，附着面宽，内回声尚均匀，边缘光整，几乎堵塞右肺动脉全部管腔  图 1b  DR图像示肺纹理增粗，纵隔增宽，心影增大，两肺门形态饱满  图 1c  T平扫横断位示右肺动脉内稍低密度  图 1d  CT动脉期横断位示病变轻度强化，边缘尚光整  图 1e  CT静脉期横断位示病变强化程度稍减低  图 1f  CT平扫肺窗示左肺下叶厚壁空洞，边界不清  图 1g  三维重建图像示病变呈结节状改变  图 1h  3个月后复查CT，动脉期横断位示病变沿血管侵犯，右肺动脉干两侧壁被侵蚀  图 1i  动脉期矢状位示病变范围连续，面向血流面边缘隆起，呈分叶状  图 1j  病理示肺动脉内膜肉瘤（HE染色，低倍放大）  图 2  男，46岁，原发性PAS  图 2a  超声图像示右肺动脉至分叉处低回声包块（箭头），形态不规则  图 2b  DR图像示右中肺野近肺门处团块状密度增高影  图 2c  CT平扫横断位示肺动脉主干及双肺动脉内低密度肿块，右侧为著  图 2d  CT动脉期横断位示病变无强化，侵及右肺门及纵隔，边缘不光整  图 2e  CT静脉期横断位示病变无强化  图 2f  CT动脉期冠状位示肿块向肺动脉管腔外生长  图 2g  CT动脉期矢状位示上腔静脉受压包绕变窄  图 2h  病理示光镜下大量多形性梭形细胞和黏液样间质，局部可见坏死（HE染色，低倍放大）  图 2i  免疫组织化学CD34阳性（HE染色，高倍放大）  图 2j  免疫组织化学Ki-67（约30%）（HE染色，高倍放大）

PAS指发生于肺动脉或肺动脉瓣的原发肿瘤，少数可通过肺动脉瓣逆行蔓延至右心室流出道^[3-5]，发病率仅占0.001%~0.030%，临床罕见^[6-7]，目前为止国内外报道的PAS病例不超过300例^[8]。PAS症状不典型，多起病隐匿，早期诊断困难。临床表现与肺循环进行性阻塞的病理生理有关，表现为肿瘤阻塞肺动脉引起的血流动力学异常产生的呼吸困难、胸痛、痰中带血或咯血、晕厥等相关表现^[9]，合并右心功能不全时可出现发绀、颈静脉怒张、杵状指等^[10]。病因及发病机制目前尚不十分清楚，但有文献报道PAS与吸烟无关^[11]。文献报道，发病年龄为2个月至89岁，集中于40~60岁，女性稍多于男性^{[5, 12]}。本组年龄39~60岁，除性别比例外，与文献报道大致相符，临床表现多为胸闷、咳嗽、胸痛等，难以早期确诊，部分初诊为肺栓塞，延误了抗肿瘤治疗。有学者认为D-二聚体可作为PAS与肺栓塞的鉴别依据^[3]，本组3例D-二聚体不同程度升高，与文献报道不符，考虑与PAS继发血栓、炎症改变有关。CA125作为体腔上皮刺激的标志，可能是监测PAS的生物标志物，仍需进一步研究，本组3例CA125升高。

WHO软组织肿瘤分类中将位于大血管内壁的肉瘤称为血管内膜肉瘤，其分化程度不确定^{[5, 13]}。PAS作为一种大动脉肉瘤，以内膜肉瘤多见^[4]，也有部分为管壁肉瘤。该病起源不明，有学者认为其可能起源于肺动脉干或心球肌原基的多潜质间质细胞，沿血流生长^[3]，具有多种病理类型，常见为未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、纤维肉瘤等。本组大多属于未分化肉瘤。PAS镜下组织学形态以梭形细胞为主，可见多核或巨核瘤细胞、上皮样或组织细胞样瘤细胞，可伴间质黏液样变、骨样基质形成及软骨样分化，部分肿瘤组织内出现坏死和血栓^[14]，细胞核有明显的异型性，有丝分裂多见，部分可见肿瘤侵犯肺动脉纤维内膜。免疫组织化学方面标记多样，Vimentin和Desmin多呈阳性反应^[15]。

超声是早期发现PAS的检查方法，也可了解心腔内状况，本组患者可见升主动脉增宽、右心增大、肺动脉高压、瓣膜关闭不全等。有学者报道，PAS超声表现为回声不均匀的致密实质性强回声团块^[16]，可见包膜回声，瘤体早期尚未充满血管腔时有一定的活动度，CDFI可见肿瘤内的血流信号。因超声检查视野有限，难以全面显示PAS侵犯情况及与周围组织关系，本组2例未发现明确肿物，4例表现为形态不规则、低回声实性团块，但均未见包膜回声和随心动周期前后运动，与文献报道不符，考虑与肿瘤浸润生长充满血管腔失去活动度以及肺动脉内膜破坏有关。5例双下肢深静脉超声检查均未见血栓形成，有助于与肺栓塞早期鉴别诊断。

PAS在X线片上可表现为单侧肺动脉扩张、肺门或纵隔增大、肺动脉段突出等，部分出现肺门影扩大、肺内结节、心影扩大的典型三叶草征。本组1例表现为右中肺野近肺门处肿块、右上肺多发结节，误诊为中央型肺癌，其余4例表现不典型。CT上PAS多呈息肉状或结节状，表面形态不规则，部分可见完整包膜。本组4例病变范围较连续，面向血流面边缘呈分叶状隆起，与肿瘤组织局部堆积、膨胀的恶性生物学行为有关。CT平扫表现为肺动脉管径增粗、肺血管减少或肺梗死（叶或段的范围）。增强扫描肺动脉内见充盈缺损或肺动脉内持续性软组织充盈多呈明显强化，符合具有血管源性肿瘤的强化方式；1例未见强化，考虑与PAS生长速度较快、内部组织坏死有关。其中2例病灶边缘强化明显，为内膜肉瘤，在内膜中潜行生长，边缘显著强化部分结合病理考虑为肺动脉内膜。有时可见扩张血管外壁不均匀改变，提示肿瘤组织的浸润和播散，部分病灶沿血管外直接侵犯邻近组织。蚀壁征是指肺动脉主干一侧或两侧壁被病变侵蚀，肺动脉主干或左右肺动脉干完全被病变占据，病变近端凸向血流面或右室流出道的方向^[17-18]。有学者认为蚀壁征发生的机制与PAS起源于肺动脉的内膜或中层、在内潜行生长逐渐占据肺动脉管腔有关^[19]。本组4例出现蚀壁征的附壁浸润生长表现，与相关报道相符。文献报道，钙化多见于慢性肺栓塞，而PAS钙化少见，仅少数骨肉瘤病例可出现骨化^[20]，本组仅1例病灶内可见钙化。陈鑫等^[5]报道的PAS均呈中央型改变，肿瘤均位于两侧肺动脉干内。而本组2例累及段肺动脉内，受累动脉扩张，内可见软组织充盈，密度不均匀。

PAS易出现肺或纵隔转移，PET-CT可从分子水平直观评价肿瘤组织内葡萄糖功能代谢状况，本组2例均可见肿物或代谢增加病灶，葡萄糖摄取增加，说明PAS具有高葡萄糖代谢特点；1例可见右肺上叶多发薄壁及厚壁空洞影放射性分布浓聚，考虑转移。PET-CT可精确显示PAS的病灶范围及全身其他转移灶，因肺栓塞摄取不增加^[21]，可直观鉴别PAS和肺栓塞。

PAS临床误诊率较高，本组CT误诊6例，其中1例误诊为肺癌，5例误诊为肺栓塞。原因可能是PAS沿血管侵至肺门和纵隔时，易误诊为中央型肺癌，但PAS不会突破支气管向周围浸润形成肿块，出现支气管截断征，中央型肺癌多表现为肿块压迫所致支气管管腔狭窄及移位，较少侵犯肺动脉主干内。大部分PAS的CT表现与肺栓塞相似，均可为肺动脉内充盈缺损和肺动脉扩张，但单侧中央型PAS少见。肺栓塞一般有下肢深静脉血栓病史，多表现为肺动脉突然狭窄或狭窄后局部扩张，血管腔内部分性充盈缺损，密度较均匀，仅局限于血管腔内无腔外侵犯，与血流的接触面较平整，抗凝治疗症状好转。

综上所述，PAS临床罕见，症状不典型，CT可清晰显示病变范围和程度，以及与周围组织的关系，在观察肺、支气管和纵隔情况方面具有重要价值，有利于进行早期治疗，延长生存期，确诊仍需病理组织学检查。