中国中西医结合影像学杂志   2022, Vol. 20 Issue (5): 483-486
0
软骨黏液样纤维瘤的影像学表现[PDF全文]
李旭雪1 , 袁俊清2a , 李梅2b , 胡丁君2b , 王铭梁2b
1. 四川省骨科医院放射科,四川 成都 610041;
2ⓐ. 上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海 200233;
2ⓑ. 上海交通大学附属第六人民医院放射科,上海 200233
摘要目的: 分析软骨黏液样纤维瘤的影像表现及诊断要点,提高对该病的诊断准确率。方法: 回顾性收集32例经手术病理确诊为软骨黏液样纤维瘤患者的临床资料及影像学表现,并复习相关文献。结果: 32例中,病变位于管状骨23例、扁骨8例、不规则骨1例。术后复发2例,术后诊断为恶变1例。32例均行X线及CT平扫,18例行MRI平扫及增强扫描。X线及CT典型表现为干骺端偏心性溶骨性骨质破坏,边界清楚,部分有轻度硬化边,钙化1例,复发2例和恶变1例可见骨膜反应,余骨皮质表面均未见骨膜反应。MRI表现为T1WI呈等、稍低信号,脂肪抑制T2WI呈稍高、高信号,增强扫描呈轻中度强化。结论: 软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,常见于长骨干骺端,很少有钙化及骨膜反应,综合分析其影像特点,可提高对该病的诊断水平。
关键词软骨黏液样纤维瘤    体层摄影术,X线计算机    磁共振成像    病理    
Imaging findings of chondromyxoid fibroma
LI Xuxue , YUAN Junqing , LI Mei , HU Dingjun , WANG Mingliang
Department of Radiology, Sichuan Orthopedic Hospital, Chengdu 610041, China
Abstract: Objective: To analyze the imaging manifestations and diagnostic points of chondromyxoid fibroma, improve the diagnostic accuracy of the disease. Methods: The clinical data and imaging findings of 32 patients with chondromyxoid fibroma diagnosed by operation and pathology were analyzed retrospectively, and the relevant literatures were reviewed. Results: Among 32 cases, 23 lesions located in tubular bone, 8 in flat bone and 1 in irregular bone. Postoperative recurrence occurred in 2 cases, and malignant transformation was diagnosed in 1 case. X-ray and CT were performed in 32 cases, and plain and enhanced MRI were performed in 18 cases. On the typical X-ray and CT images, the lesions showed eccentric osteolytic bone destruction of the metaphysis, with clear boundaries, some with thin sclerotic margins, and only 1 case had calcification, 2 cases with recurrence and 1 case with malignant transformation had the periosteal reaction. MRI showed isointensity and hypointensity on T1WI, hyperintensity and slight hyperintensity on T2WI fat suppression, and mild or moderate enhancement. Conclusions: Chondromyxoid fibroma is a rare benign bone tumor that is common in the bone destruction of the metaphysis in the long bone, with little calcification and periosteal reaction. Comprehensive analysis of its imaging characteristics is needed to improve the diagnostic accuracy of the disease.
Key words: Chondromyxoid fibroma    Tomography, X-ray computed    Magnetic resonance imaging    Pathology    

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,仅占骨肿瘤的0.5%和骨良性肿瘤的1.8%,为最少见的骨肿瘤之一,好发于长骨干骺端,也可见于扁骨及手足短管状骨,现有文献报道多为个案[1-2]。笔者收集2015年1月至2021年5月四川省骨科医院及上海交通大学附属第六人民医院经病理确诊的32例软骨黏液样纤维瘤患者的临床及影像资料,分析其X线、CT及MRI征象,旨在提高临床医师对该病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

32例中,男13例,女19例;年龄3~63岁,中位年龄27岁,<30岁21例。病程1~9年。临床主要表现为无明显诱因的疼痛、压痛、活动受限。2例因骨折检查发现。

1.2 仪器与方法

32例均行X线及CT平扫,18例行MRI平扫及增强扫描。X线检查采用Philips DigitalDiagnost数字化X线摄影系统,70~120 kV,300~600 mA。患者取立位或仰卧位,长骨摄片范围包括邻近1个关节,胸腰椎包括上下相邻椎体。

CT检查采用GE Lightspeed VCT 64排Definition AS CT扫描仪。扫描参数:120~150 kV,500~800 mA,层厚5.0 mm,薄层扫描层厚1.0 mm,行冠状面及矢状面重建。

MRI检查采用Philips Achieva 3.0 T及Philips Ingenia 3.0 T MRI扫描仪。扫描序列与参数:横断面、冠状面、矢状面T1WI TR 520 ms、TE 11 ms,T2WI TR 3 300 ms、TE 100 ms,脂肪抑制T2WI TR 3 800 ms、TE 125 ms,脂肪抑制PDWI序列TR 3 800 ms、TE 35 ms;层距1.0 mm,层厚4.0 mm。增强扫描序列为FSE T1WI TR 500 ms、TE 10 ms及mDIXON序列,层厚均为4 mm;经手正中静脉手动推注对比剂Gd-DTPA(碘浓度377 mg/mL)12~15 mL,注射流率1 mL/s。

手术切除标本均经4%中性甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋,4 μm厚切片,行HE染色及光镜观察。挑选具有代表性的组织蜡块进行免疫组化染色。

1.3 图像分析

由2名高年资副主任影像诊断医师独立阅片,记录病灶位置、大小、形态、范围、信号、密度、强化方式、周围软组织特点,以及是否累及邻近骨质。

2 结果 2.1 病变部位

病变位于股骨9例(近端干骺端3例、远端干骺端6例),胫骨近端干骺端5例,腓骨远端干骺端2例,肱骨远端干骺端4例,髂骨3例,肋骨2例,跖骨2例,颅骨2例,肩胛骨1例,指骨1例,椎骨1例。

2.2 影像表现 2.2.1 X线及CT表现

① 部位:32例中位于管状骨23例,其中长管状骨20例,短管状骨3例,病变大多位于干骺端,少数位于近干骺端2 cm处,1例位于肱骨远端骨皮质(图 1a~1c);位于扁骨8例;位于不规则骨1例(图 2a2b)。②形态:肿瘤为圆形或椭圆形,多呈偏心性生长,长轴平行于骨干。发生于扁骨者形态较大且不规则,肿瘤直径1.5~9.5 cm,轻度膨胀,1例复发后肉瘤变和1例恶变膨胀较显著。③骨质破坏:病变均表现为溶骨性骨质破坏,边界清楚,部分有轻度硬化边(图 3a)。病灶邻近骨皮质变薄、膨胀,15例病灶内缘呈分叶状、波浪状改变;2例病灶穿破骨皮质外缘,邻近软组织部分受侵,但邻近关节面未见侵蚀。④咬饼征:骨质破坏边缘呈咬饼征8例,分别见于髂骨、肱骨、胫骨和股骨。⑤骨嵴:骨质破坏区内可见粗大或网格状骨嵴,分别见于髂骨、胫骨和股骨。⑥钙化:仅1例跖骨骨质破坏区见少许点状钙化灶,其余均未见钙化灶。⑦骨膜反应:2例复发和1例恶变者骨皮质破坏可见骨膜反应,其余骨皮质表面均未见骨膜反应。

图 1 右肱骨远端皮质软骨黏液样纤维瘤影像及病理图像。患者,男,29岁。图 1a,1b分别为X线正、侧位片,示右肱骨远端外侧皮质膨胀性溶骨性骨质破坏(箭),内缘光整;图 1c为CT矢状面重建,示外缘皮质破坏呈咬饼征(箭);图 1d为T1WI,示肿瘤呈等信号(箭);图 1e为脂肪抑制T2WI,示肿瘤呈高信号,内可见细小分隔(箭);图 1f为MRI增强扫描示病灶不均匀强化(箭);图 1g为病理图像,示纤维细胞排列紧密,无异型(HE染色,低倍放大);图 1h为病理图像,示肿瘤呈分叶状结构,小叶中央细胞稀疏,周边细胞密集,有黏液样基质(HE染色,低倍放大)

图 2 左侧髂骨软骨黏液样纤维瘤恶变影像及病理图像。患者,女,32岁。图 2a为X线正位片,示左侧髂骨类圆形膨胀性溶骨性骨质破坏,边界清楚(箭);图 2b为CT横断面,示左侧髂骨关节面骨质破坏,可见骨膜反应(短箭),但骶骨关节面完整(长箭);图 2c为MRI增强扫描,示病灶不均匀强化,肿瘤内可见液化坏死不强化区(箭);图 2d为病理图像,示肿瘤细胞丰富、排列紊乱伴异型(HE染色,低倍放大)

图 3 左侧股骨近端干骺端复发性软骨黏液样纤维瘤肉瘤变CT及MRI图像。患者,女,11岁。图 3a为CT横断面,示病灶膨胀性溶骨性骨质破坏,突破皮质,可见粗大骨嵴(箭);图 3b为MRI增强扫描,示病灶不均匀强化,近端皮下可见2个跳跃灶(箭)

2.2.2 MRI表现

18例行MRI平扫及增强扫描,病灶T1WI呈等、稍低信号,脂肪抑制T2WI呈稍高、高信号,增强扫描呈轻中度强化(图 1d~1f)。7例脂肪抑制T2WI呈高信号,病灶内可见条状、网格状低信号;2例脂肪抑制T2WI呈高信号,内见散在点状低信号;1例位于髂骨恶变者脂肪抑制T2WI呈稍高信号,内见点状低信号及大片高信号,增强扫描呈明显强化,邻近软组织局部强化,骶骨关节面未见明显侵蚀(图 2c)。1例股骨近端复发后肉瘤变,增强扫描病灶明显强化,邻近骨质骨髓水肿,近端皮下软组织可见2个结节样强化灶(图 3b)。

2.3 病理结果

32例病理均为软骨黏液样纤维瘤(图 1g1h),其中1例髂骨病变大小为9.5 cm×6.0 cm×4.0 cm,术后病理诊断为软骨黏液样纤维瘤恶变(图 2d);2例结合病史及影像学表现诊断为复发性软骨黏液样纤维瘤,其中1例8岁患儿病理显示局部区域肿瘤细胞异型明显,核分裂增多,最后病理诊断为软骨黏液样纤维瘤肉瘤变。

3 讨论

软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,肿瘤来自骨内成软骨性间叶组织,镜下软骨、纤维和黏液这3种主要成分分布于小叶的不同区域。该病由Jaff于1948年首次报道并命名。2013版骨肿瘤分类将其归为软骨源性肿瘤的中间型(局部侵袭性),2020版骨肿瘤分类将其归为良性软骨源性肿瘤[3-4]。软骨黏液样纤维瘤好发于30岁前,本组32例中21例小于30岁,最小年龄3岁;男13例,女19例,与文献[5]报道相近。病变好发部位为长骨干骺端,本组20例位于长管状骨,分别是股骨、胫骨、腓骨及肱骨,3例位于短管状骨,分别是跖骨及指骨,其余9例分别位于颅骨、肩胛骨、髂骨、肋骨、椎骨。软骨黏液样纤维瘤起病缓慢,病程较长,临床常表现为无明显诱因的压痛、活动受限,本组病程1~9年。1例8岁患儿股骨软骨黏液样纤维瘤术后3年复发,病理诊断为软骨黏液样纤维瘤肉瘤变;1例32岁女性臀部偶尔疼痛9年,术后病理诊断为髂骨软骨黏液样纤维瘤恶变。

笔者总结32例软骨黏液样纤维瘤的影像学表现特点如下:X线及CT常表现为溶骨性、膨胀性骨质破坏,病灶内缘锐利但不规则,常呈波浪状或分叶状,周围有反应性硬化边,可见骨嵴分隔,少见钙化及骨膜反应。病灶位于皮质时,皮质内侧缘骨质硬化为良性肿瘤表现,外侧缘溶骨性骨质破坏似肿瘤恶性表现,称为阴阳征。本组仅1例跖骨CT显示病灶内有少许点状钙化灶,李建民等[5]曾报道X线可见骨膜反应,本组2例复发和1例恶变者骨皮质破坏可见骨膜反应,其余骨皮质表面均未见骨膜反应。CT能排除骨质重叠及复杂的解剖结构,更好地评估病灶骨质改变、骨嵴及有无基质内钙化。软骨黏液样纤维瘤成分复杂,MRI表现为T2WI上纤维成分呈等、低信号,软骨、黏液成分呈高信号;T1WI上病灶常呈混杂等、低信号,部分病灶中心可见高信号;脂肪抑制T2WI呈混杂高信号,内见条形等、低信号,偶尔病灶周围可见骨髓水肿、软组织水肿;增强扫描病灶边缘呈结节状、斑片状强化,中央无强化。

软骨黏液样纤维瘤主要应与以下疾病鉴别:①软骨肉瘤,30岁以下多见,是骨恶性肿瘤中较常见的一种,长骨干骺端好发。影像表现为椭圆形或片状骨质破坏,内可见点状、絮状钙化,无硬化边,突破骨皮质形成较大软组织肿块,MRI可见小叶间隔及软组织肿块明显强化[6-7]。②骨巨细胞瘤,20~40岁多见,好发于长骨骨端,可见偏心性膨胀性肥皂泡样骨质破坏,横径大于纵径,边界清,无硬化边,病灶刮除后易复发。③动脉瘤样骨囊肿,20岁前常见,好发于长骨、椎骨、短管状骨等。影像表现为膨胀性偏心性多房性溶骨性改变,皮质受压变薄,MRI可见特征性液液平表现。④软骨母细胞瘤,好发于10~19岁,病变大多位于长骨骨骺端,或骑跨尚未闭合的骺板两侧。病灶呈地图样溶骨性骨质破坏,密度较低,内可见钙化灶,少见硬化边,多数病灶无骨性间隔。

软骨黏液样纤维瘤临床常采用刮除+植骨治疗,单纯刮骨复发率高达25%[8],本组复发2例均为单纯刮除,刮除后植骨可减少复发危险。有学者回顾性分析后发现,复发与年龄有关,83%的复发患者为15岁以下儿童,因此认为儿童的复发率高[9];本组复发1例为8岁儿童。还有学者认为,瘤细胞有异型性,易于复发[10-11];本组3例术后病理显示有细胞异型性,随访1~3年无复发。

综上所述,软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,长发于长骨干骺端,少数可见于扁骨及不规则骨。其影像学表现具有一定的特征性,病灶内极少有钙化,骨质破坏区有硬化边及骨嵴,增强扫描强化明显,以上特征能够为临床诊疗提供客观依据。

参考文献
[1]
袁健祥, 方挺松, 潘德润, 等. 软骨黏液样纤维瘤的影像分析[J]. CT理论与应用研究, 2020, 29(1): 103-110.
[2]
殷慧康, 周志华, 耿承军. 左足底软骨黏液样纤维瘤1例[J]. 中国医学影像技术, 2021, 37(10): 1600.
[3]
方三高, 周晓军. 解读新版WHO(2013)骨肿瘤分类[J]. 临床与实验病理学杂志, 2014, 30(2): 4.
[4]
刘斯润, 蔡香然, 邱麟. 新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读[J]. 磁共振成像, 2020, 11(12): 1086-1091. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2020.12.002
[5]
李建民, 郑新吉, 曹庆选, 等. 软骨黏液样纤维瘤的X线诊断(附16例分析)[J]. 中华放射学杂志, 1979, 13(4): 236-238.
[6]
韩长年. 软骨肉瘤的MRI强化特点[J]. 磁共振成像, 2020, 11(8): 675-676, 687.
[7]
李璐, 宋莹, 郭会利, 等. SPECT-CT结合传统影像学对软骨黏液样纤维瘤的评价[J]. 中国中西医结合影像学杂志, 2018, 16(1): 84-86.
[8]
KYRIAKOS M. Soft tissue implantation of chondromyxoid fibroma[J]. Am J Surg Pathol, 1979, 3(4): 363-372.
[9]
蒋智铭, 张惠箴, 郑莉, 等. 骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断[M]. 上海: 上海科技教育出版社, 2008: 51.
[10]
谢光兰, 王玉婷, 唐白杰, 等. 鞍旁软骨黏液样纤维瘤术后复发一例[J]. 放射学实践, 2022, 37(5): 661-662.
[11]
钟京谕, 司莉萍, 耿佳, 等. 软骨黏液样纤维瘤及其恶变的临床特点和影像诊断[J]. 临床放射学杂志, 2021, 40(2): 328-334.