韦氏肉芽肿病是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎，为少见的全身性疾病，主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等，其临床及影像学表现缺乏特异性，常误诊为其他疾病而延误诊治。早期诊断并治疗，可取得显著疗效。回顾性分析我院2001年1月至2012年12月经CT引导下穿刺病理活检证实为韦氏肉芽肿病29例的影像学表现，以提高对该病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

29例中，男16例，女13例；年龄19~69岁，平均（49.72±10.76）岁。所有患者均有不同程度的发热、咳嗽、咳痰及肾功能不全。

1.2 仪器与方法

29例均行胸部CT扫描，10例行鼻窦CT扫描，1例行腹部CT扫描。采用Siemens Somatom Definition双源CT机。扫描参数：120 kV，采用自动化管电流调节模式，层厚5 mm，重建层厚1.0 mm。纵隔窗：窗位40 HU，窗宽300 HU。肺窗：窗位-450~500 HU，窗宽1 450~1 500 HU。所有数据均传输至GE Station工作站进行图像后处理。

2 结果 2.1 胸部CT表现

29例中28例胸部影像表现异常，1例胸部未见异常征象。20例以两肺多发结节灶为主，主要分布在胸膜下，下肺病灶数目多于上肺，直径＜1.0 cm的结节多边缘清楚，可有分叶，与胸膜分界尚清；≥1.0 cm的结节边缘不规则，部分有长短不等毛刺样改变，并与邻近胸膜相连，部分病灶边缘可见云絮样高密度区，以及局部空洞形成（图 1）。5例呈孤立性结节或肿块（图 2），其中2例出现不规则厚壁空洞（图 3），无液-气平面。3例出现多发斑片状实变（图 4，5），其病灶分布亦无明显规律性，部分病灶内可见支气管充气影。合并支气管扩张1例，液气胸1例，心包积液2例。1例胸部CT未见明显异常改变，后经鼻窦穿刺活检证实为肉芽肿病变。

29例中，4例出现弥漫性肺泡出血性磨玻璃样表现。其中1例未及时治疗致病灶迅速进展（图 6a，6b）。1例因对激素免疫治疗不敏感，经1周激素治疗后病变显著加重，合并气胸（图 7a，7b）。

2.2 鼻窦CT表现

6例双侧鼻窦黏膜不同程度增厚，其中2例筛窦和部分上颌窦内侧壁骨质缺如，并窦壁骨质密度异常增高；1例合并上颌窦囊肿；1例合并上颌窦霉菌感染（图 8）。5例同时伴两肺弥漫性斑片高密度表现。

3 讨论 3.1 病理表现

韦氏肉芽肿病是一种少见的血管性系统性炎症性疾病，病因不明。1982年Davies等首先在韦氏肉芽肿体内发现抗酸中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。1985年VAN DER WOUDE等^[1]发现ANCA与活动性韦氏肉芽肿有高度相关，具有较高的敏感度和特异度。其病理改变主要为坏死性肉芽肿及血管炎：坏死性肉芽肿病变主要由炎性细胞组成，病灶常发生坏死，并可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及触解性坏死形成囊腔，坏死周围有大量炎性细胞浸润；血管炎主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管腔内及周围大量中性粒白细胞浸润，管腔可狭窄或闭塞。

3.2 临床表现

韦氏肉芽肿病常累及呼吸道和肾脏等多系统，其中约72%的韦氏肉芽肿病累及肾脏^[2-7]；通常将无肾病者称为局限性韦氏肉芽肿病，其余则为全身性韦氏肉芽肿病。韦氏肉芽肿病的临床表现和发病率变异很大，与累及的器官、复发次数和严重程度、细胞毒药物治疗的不良反应有关。最常累及的组织按受累频率依次为上呼吸道、肺、肾、皮肤、眼和眼眶、耳、关节及淋巴结。本组29例中28例两肺均不同程度异常改变；29例均表现为不同程度的肾脏功能不全，但早期肾脏影像学表现无明显变化，晚期可出现萎缩。

韦氏肉芽肿病可发生于任何年龄，好发于30~50岁男性，本组平均年龄（49.72±10.76）岁。病情可为急性或慢性，常以上呼吸道黏膜局限性肉芽肿性炎发病，进展至肺的坏死性肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎。早期明确诊断、积极治疗可阻止其向全身发展。因此，临床及影像医师应提高对该病的认识，避免误漏诊，延误治疗时机。

3.3 影像学表现

韦氏肉芽肿病的影像表现具有多样性，45%的患者以肺部病变为首发症状，87%的患者累及肺，其次是鼻咽部，尤其在病变早期，肺部表现较明显。本组29例中受累最多、表现最多的器官是肺28例（96.6%），肺部韦氏肉芽肿病具有多发性、多形性、多变性，即“三多性”特性^[8]：①多发性，指肺内弥漫性多处病变，本组23例（79.3%）。②多形性，指病变形态多样，呈结节、实变、空洞及条索影，本组20例（69.0%）以两肺多发结节病灶为主，同时合并斑片及条索样等病灶，部分结节可见空洞形成，结节病灶多分布于近胸膜处，亦可见部分结节沿支气管走行方向分布；有的结节周边由于出血或感染可导致模糊，呈磨玻璃样改变，称为晕征，15%的韦氏肉芽肿病由于肺实质出血或感染而出现此征象^[11]。空洞的形成提示坏死性结节，渗出、实变、间质性病变提示合并炎症、出血。病程较长者可出现纤维化^[9-10]。③多变性，指在病程中病变大小、形态发生变化，病灶可表现为此消彼起，结节影转变为空洞结节影，或空洞影消失。本组2例对治疗不敏感病变进展迅速，短时间内由早期弥漫性云絮状渗出改变，进展至两肺呈弥漫性结节及斑片状高密度混合表现。慢性韦氏肉芽肿病的影像特点是病变多发、散在，多种征象并存，对诊断有一定帮助。

另外，鼻咽部韦氏肉芽肿病首先侵及鼻部中线区，累及鼻中隔及鼻甲，对称性延伸至双侧上颌窦，然后再向其他鼻窦生长，最终导致上颌窦壁、筛窦间隔、纸样板和筛板破坏消失而形成大空腔。本组6例出现不同程度的鼻窦炎，2例鼻中隔及双侧上颌窦内侧壁、筛板骨质缺损，符合鼻部韦氏肉芽肿病特征。在韦氏肉芽肿病中，心脏损害较罕见，尸检报告中不到1/3出现心脏损害，主要包括心包炎、心包积液、心肌缺血等^[12]。本组2例合并心包积液，占6.9%。

3.4 鉴别诊断

肺部韦氏肉芽肿病需与以下肺部疾病进行鉴别：①肺癌。肺部韦氏肉芽肿病结节较少出现深分叶征和毛刺征；空洞壁多较薄，边缘规则，可形成环形空洞，其内可见结节，无壁结节。增强扫描空洞壁强化较肺癌显著，空洞周围可见小结节状卫星灶，结节和空洞可缩小或消失，但常复发，或一处吸收，其他部位又出现病灶^[13]。此外，韦氏肉芽肿病一般无纵隔和肺门淋巴结肿大。②肺结核。其与肺部韦氏肉芽肿病均表现为多种病灶形态，存在于肺内多个部位。但韦氏肉芽肿病无肺结核分布的特点，其多发病灶密度一致，一般无钙化，其空洞壁更薄，无结核病的支气管播散灶，抗结核治疗无好转，激素治疗病灶吸收较快。③肺炎和/或肺脓肿。肺部韦氏肉芽肿病可呈片状、浸润状病灶，似一般肺炎改变；常表现为坏死或空洞，似肺脓肿；但其空洞壁较薄。韦氏肉芽肿病肺部病灶常有游走性改变，而普通肺炎和肺脓肿无此特征性变化^[14-15]。

综上所述，韦氏肉芽肿病影像征象复杂多样。当肺部病灶出现渗出实变、空洞时需与肺炎、肺脓肿鉴别，仅靠CT或平片表现鉴别有一定困难，如临床大剂量抗生素治疗无效，或同时合并鼻窦、眼、耳、肾脏等多发脏器的症状时应考虑本病的可能，活检和临床、实验室检查有助于该病的诊断。