肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）是一种罕见的起源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于儿童，居儿童肝脏原发恶性肿瘤第3位，恶性程度高，预后差^[1]。因其临床表现、实验室检查无明显特异性，临床医师对该病常认识不足，极易误诊，影响预后。现对我院2015—2020年收治的8例肝脏UES患儿的临床及影像资料进行回顾性分析，以提高临床医师对该病的诊断正确率。

8例中，男5例，女3例；年龄10个月至8岁，中位年龄5岁11个月；临床多以发热、腹痛、腹胀及发现腹部包块就诊。实验室检查乳酸脱氨酶（LDH）均不同程度升高（范围284.0~937.4 U/L），甲胎蛋白（AFP）正常或轻度升高（14.59 μg/mL）、癌胚抗原（CEA）未见异常。8例均行腹部超声检查，表现为肝脏囊实性肿物，其中5例以高回声实性成分为主。

采用Philips 256排螺旋CT扫描仪，患儿均行全腹平扫加多期增强扫描。范围从膈顶至盆腔入口水平。扫描参数：100~120 kV，100~200 mAs，层厚5 mm，迭代重建层厚1 mm。对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（碘含量300 mg/mL），剂量1.5~2.0 mL/kg体质量（最大剂量60~80 mL），采用高压注射器经肘静脉注射，流率1.5~2.5 mL/s，对比剂注射后18~25、55~60 s及3 min行肝动脉期、门脉期、延迟期扫描。

由2名高年资诊断医师采用盲法分析肝脏UES影像表现，包括病变部位、累及肝段、密度、形态、边界、大小、CT强化特征及转移情况等。

4例化疗后手术切除，4例行半肝切除手术。切除标本先行大体观察，后石蜡包埋切片行常规HE染色和免疫组化分析。

8例均表现为肝内单发囊实性肿物，其中实性成分为主2例（图 1a），囊性成分为主6例（图 2）；肿块位于肝右叶4例，肝左叶1例，左右叶均累及3例；病灶大小7.9 cm×7.8 cm×8.5 cm~15.3 cm×10.8 cm×20.3 cm，最大径8.9~21.4 cm；病灶呈分叶状3例、椭圆形或类圆形5例；病灶内均可见厚薄不均软组织分隔。2例实性为主病灶边缘无假包膜，边界不清，病灶中心见多发小囊变坏死；余6例囊性为主病灶边缘可见完整假包膜，边界清楚，内见大片出血、坏死，其中3例出血形成阶梯状液-液平面（图 2），1例病灶内可见点状钙化。增强扫描5例肿瘤血管丰富（图 3a），内分隔及实性成分呈中度延迟渐进性强化（图 3b，3c）；余3例囊性为主病灶肿瘤血管少、纤细，内分隔及少量实性成分呈轻度强化。8例均未见癌栓及转移灶。

图 1

图 1 男，10个月，肝脏未分化胚胎性肉瘤（UES）  图 1a  CT平扫示累及左右叶、边界不清、分叶状囊实性占位性病变，实性成分为主，中心见多发小片状囊变、坏死  图 1b  镜下肿瘤细胞呈圆形、不规则形、多边形，胞浆内有空泡，间质内见轻度黏液样变性（HE染色，低倍放大）  图 1c  免疫组化Vimentin染色（阳性，低倍放大）

图 2

图 2 女，5岁10个月，肝脏UES，CT平扫示累及左右叶、边界清晰、类圆形囊实性占位性病变，囊性分成为主，内见大范围坏死、出血，形成阶梯状液-液平面

图 3

图 3 男，6岁，右叶肝脏UES  图 3a  CT增强扫描动脉期见丰富肿瘤血管，周边为主  图 3b，3c  门脉期及延迟期示肿瘤内多发分隔、边缘实性成分渐进性强化

大体肿瘤切面呈灰黄灰白或灰红，质韧或质软，大部分见完整假包膜。4例化疗后呈广泛坏死；2例呈实性，外观黏稠样，与正常肝组织分界不清；2例囊性为主，切面见大量暗红黏稠液体及败絮状物。镜下见未分化的不规则梭形或星形肿瘤细胞散布于黏液基质中（图 1b），可见形态怪异的多形性或瘤巨细胞，异型性明显，间质可见黏液样变性，部分见嗜酸性小体，PAS染色阳性。免疫组化示波形蛋白（Vimentin）（+）8例（8/8）（图 1c）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）5例（5/7）、α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）（+）3例（3/3）、结蛋白（Desmin）（+）3例（3/6），AFP（-）7例（7/8）。

肝脏UES多见于6~10岁儿童，偶可见于成人及新生儿，男女比例相当^[2]，本组1例为10个月婴儿，余均为学龄前及学龄期儿童。临床主要表现为发热、右上腹不适、腹痛腹胀、腹部包块，血清AFP多正常^[3]、LDH升高。本组1例血清AFP轻度升高，结合术后病理考虑为含肝脏间叶性错构瘤（hepatic mesenchymal hamartoma，HMH）成分所致；血清LDH均不同程度升高，提示肝功能损害。肿瘤早期仅限于肝内生长，呈结节状及巨块状，晚期可穿破假包膜，向周围浸润、转移，治疗以外科手术为主，联合介入、化疗可提高患者生存率^[4]。本组4例化疗后手术切除，切除标本见肿瘤组织大片坏死；4例行半肝切除术，其中2例肿块边缘与正常肝组织分界欠清，1例与周围肠管、肠系膜轻度粘连，均未见转移、癌栓形成，随访预后均较好。

肝脏UES镜下见未分化的不规则梭形或星形肿瘤细胞散布于黏液基质中，异型性明显，可见形态怪异的多形性或瘤巨细胞，部分见特征性嗜酸性小体，PAS染色阳性。多数免疫组化Vimentin、α1-AT见阳性表达^[2]，部分可有Desmin、SMA表达，而AFP常为阴性。本组8例Vimentin均为阳性，所检测3例α1-AT均阳性表达，Desmin、SMA部分表达，而AFP几乎阴性，支持肿瘤为间质起源。因部分肝脏UES中可观察到类似HMH区域，且HMH发病年龄早于肝脏UES，因此有学者认为肝脏UES可能是HMH恶变的结果^[5]。本组1例10月龄肝脏UES患儿，镜下见局部分化较好的区域其组织学结构类似HMH，提示此区域与肝脏UES之间存在一定的过渡。

结合相关文献分析，笔者认为儿童肝脏UES的CT表现有以下特点：①巨大单发囊实性肿块，囊性为主多见，可见大范围囊变坏死、厚薄不均软组织分隔，实性成分呈结节状、乳头状分布于病灶边缘^[6-7]。本组6例以囊性为主，与文献相符，其中3例CT示囊性而超声示实性成分为主，表现不一致，病理上超声示实性区为黏液样基质及疏松分布于其中的肿瘤细胞，由于黏液样区域不断吸收水分，故在CT上表现为液性水样密度，两者影像不一致性被认为是肝脏UES的重要诊断特征^[8-9]。②实性为主肿块，少见，通常体积相对较小，中心见多发小囊变、坏死。③瘤内出血，较常见，其密度可因出血时间、多少而表现混杂。本组6例肿瘤内可见出血，其中3例出血较多，形成阶梯状液-液平面，具有一定诊断特征。④瘤内钙化，极少见，多为病灶边缘针尖样钙化。本组仅1例出现点状钙化灶，此特点可与其他富钙化肿瘤相鉴别。⑤血供，肿瘤血管多为少血管或无血管型，肿块以囊性为主，而多血管型少见，肿块以实性为主。有学者认为肝脏UES病灶早期血供丰富，以实性为主，肿瘤生长迅速致其血供相对不足，实性成分坏死且不断扩大而渐呈囊实性^[10]，因此肝脏UES在MSCT上表现为实性为主还是囊性为主可能与本病的发展阶段有关，与肿块的血供及生长速度密不可分。⑥强化特点，肿块分隔及边缘实性成分轻中度、持续渐进强化，常见较完整的假包膜^[11-12]。本组6例可见假包膜，病理为肿瘤与正常肝组织间的纤维分隔，含受压肝索、胆管及小血管；8例均见实性成分渐进性强化，其中3例分隔少，实性成分少、模糊，呈轻度强化，5例肿瘤内多发厚薄不均的分隔及实性成分呈渐进性强化，囊性区域不强化，与术后病灶呈囊实性肿块相一致。

肝脏UES需与以下疾病相鉴别：①肝母细胞瘤，是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，多发生于3岁以下婴幼儿，血清AFP升高；有学者总结在CT上有“十多一低”的典型影像表现^[13]，即右叶多、单发多、圆形多、实性多、钙化多、假包膜多、外生型多、跨叶生长多、新鲜出血灶多、中央坏死囊变多，以及肝硬化少见。肝脏UES多以囊性为主，易误诊为囊性肝母细胞瘤，但肝母细胞瘤多钙化、增强扫描动脉期多明显强化，门脉期及延迟期强化减弱的特点，可有助于鉴别，另外患儿年龄、病史及AFP值对两者鉴别极有帮助。②HMH，是仅次于血管瘤的儿童第二常见肝脏良性肿瘤，多发生于2岁以下婴幼儿，CT常为囊实性肿块，表现为大囊套小囊，囊壁光整，分隔较薄，间隔及实性部分强化^[14]；③肝寄生虫病，多见于牧区，为单囊或多囊，囊内囊及囊壁环形、弧形钙化、内外囊分离形成“套囊征”或内囊塌陷卷曲形成“飘带征”为其特征性CT表现^[15]。此外，应注意与肝细胞癌、肝囊肿、肝脓肿、肝转移瘤、肝囊腺瘤或癌等鉴别。