原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）属于非霍奇金淋巴瘤，是指由淋巴细胞起源、无中枢神经系统以外淋巴瘤的结外非霍奇金淋巴瘤。PCNSL总体发病率低，约占原发性肿瘤的6.6%，占全部淋巴瘤的1%。近年来，随着艾滋病、器官移植、恶性肿瘤、长期大量应用激素及先天免疫缺陷人群的增加，其发病率呈上升趋势。本研究应用CT、MRI等多模态成像手段对PCNSL进行诊断和鉴别诊断。

收集2008年1月至2015年9月山东省肿瘤医院、济宁医学学院附属医院及济宁骨伤医院，经病理证实的颅内PCNSL 35例，其中，男14例，女21例，年龄31~76岁。病程1周~10个月，平均2个月。其中单发33例，包括大脑脑叶16例、小脑2例、基底节10例、丘脑2例、胼胝体3例；脑内多发2例。临床表现为头痛、恶心、视物模糊、视乳头水肿等颅内高压症状25例；肢体偏瘫10例；言语不利8例；共济失调3例；记忆力下降、意识情感障碍9例；癫痫发作3例；颅神经受损，如视力下降、听力下降等5例。所有患者均无其他部位淋巴系统肿瘤病史，其中2例人类免疫缺陷病毒（HIV）检测结果为阳性。

35例均行MRI及CT检查，19例行¹H-MRS检查。采用GE Optima 520 Pro 16层螺旋CT及GE Lightspeed 64层螺旋CT扫描机。患者取仰卧位，行前后、上下方位中心定位，以听眦线为基线，扫描范围起自颅顶到枕骨大孔下缘。扫描参数：120 kV，200 mA，颅脑轴位常规平扫后行增强扫描，层厚、层距均为5 mm，矩阵512×512，对比剂为碘海醇或优维显80 mL，使用高压注射器经肘前静脉快速推注，流率3.5 mL/s。

采用Siemens 3.0 T超导型MRI诊断仪行多平面、多序列扫描。扫描序列及参数：SE T₁WI（TR 400 ms，TE 13 ms），TSE T₂WI（TR 4 000 ms、TE 110 ms），反转恢复水抑制（T₂ FLAIR）序列。经肘静脉注射Gd-DTPA（剂量0.1 mmol/kg体质量），获取轴位、冠状位、矢状位的T₁WI序列增强图像。DWI采用EPI序列，TR 6 000~9 000 ms，TE 80~90 ms，b值为0及1 000 s/mm²，成像时间为48 s。层厚5.0 mm，层距0.5 mm。通过单体素¹H-MRS TR 1 400 ms，TE 40 ms，多体素¹H-MRS TR 1 400 ms，TE 140 ms进行采集，感兴趣容积（VOI）区选择在病灶实性强化区。所有图像均由2名资深医师独立分析。

采用SPSS 13.0统计软件，计量资料以x±s表示，多组间比较用方差分析；计数资料采用率表示，组间比较采用χ²检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

35例共检出39个病灶，3例多发。CT平扫：38个病灶呈等或高密度，32个呈均匀密度。MRI平扫：38个病灶T₁WI、T₂WI呈等或稍低信号。27个病灶DWI呈均匀高信号，ADC值降低。多数病灶呈轻至中度水肿和占位效应。CT和MRI增强扫描多为均匀强化，“缺口征”、“尖突征”的出现具有特异性，少数病灶呈环形强化。PWI表现为低灌注，脑血容量（CBV）、脑血流量（CBF）降低，平均通过时间（MTT）、达峰时间（TTP）延长。

CT示PCNSL 19例，占54.3%；MRI示PCNSL 23例，占65.7%；CT联合MRI多模态检查示PCNSL 28例，占80.0%（图 1~3），较单纯CT组和MRI组差异均有统计学意义（均P＜0.01）。

图 1

图 1 女，54岁，原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） 图 1a  CT平扫示右侧基底节区类圆形略高密度肿块，密度较均匀，周围有少量低密度水肿带，有轻度占位效应 图 1b 增强扫描肿块明显强化，见“缺口征”

图 2

图 2 女，61岁，胼胝体区PCNSL，呈“蝴蝶样”向两侧生长，DWI呈明显高信号

图 3

图 3 男，48岁，PCNSL。右侧基底节区圆形肿块，边缘规则，增强扫描后显著强化，周缘水肿不明显

19例行多体素¹H-MRS检查，肿瘤实质区、灶周近侧水肿区及正常组织代谢物相对定量分析见表 1。肿瘤实质区均出现胆碱（Cho）峰升高，15例肌酸（Cr）峰、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰不同程度降低，7例病灶中出现脂质（Lip）峰；在灶周近侧水肿区均未见Lip峰（图 4）。

表 1

表 1 肿瘤实质区、灶周近侧水肿区及正常组织代谢物相对定量分析（x±s）

表 1 肿瘤实质区、灶周近侧水肿区及正常组织代谢物相对定量分析（x±s） 部位 Cho/Cr Cho/NAA NAA/Cr 肿瘤实质区 4.11±0.21▲ 3.68±0.23▲ 1.24±0.18▲ 灶周近侧水肿 1.58±0.23* 1.37±0.21* 1.25±1.19* 正常组织 1.27±0.21 0.82±0.17 1.58±0.11 注：与正常组织比较，▲P＜0.01，*P＜0.05。

图 4

图 4 女，51岁，PCNSL。左侧顶枕叶占位性病变，明显强化，周围见重度水肿，1H-MRS检查示强化病灶中心胆碱（Cho）峰升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰消失，可见脂质（Lip）峰，符合PCNSL表现

PCNSL是一种起源于神经系统，主要累及脑组织、脊膜、颅神经及脊神经，不伴全身其他部位浸润，具有高度侵袭性的恶性肿瘤，发生于脑实质及脑膜的称之为颅内PCNSL，免疫功能正常和免疫缺陷人群均可发生。近几年，PCNSL发病率呈上升趋势，按其细胞起源可分为B细胞型、T细胞型和NK细胞型3类，以B细胞型多见^[1]。

目前的MSCT技术较成熟，最小空间分辨率已达到亚毫米级，并能在后处理工作站行薄层重组及实时MPR。本组PCNSL在CT平扫上多表现为结节或团块状等、稍高密度灶，钙化及出血罕见，能用CT值量化病灶的密度变化，并在薄层重组及MPR上发现“握拳征、缺口征、脐凹征、尖角征”的特征性表现。CT存在检查指标单一、无法提供更多、更有效的信息，本组CT示PCNSL 19例，占54.3%。

随着神经影像学（主要是MRI）技术的不断发展，MRI不仅可清晰显示脑组织大体解剖形态学改变，对病灶进行定性诊断，还能提供更多代谢、功能等方面的信息，有助于治疗计划的制订和治疗效果的监测。高场MRI，除拥有极高的密度分辨力和多平面成像特点外，DWI及¹H-MRS分析对PCNSL的诊断有很大帮助^[2]。本组多表现为DWI高信号、ADC值降低及¹H-MRS中Cho峰明显升高、Cr峰降低、NAA峰明显降低或缺失、Cho/NAA、Cho/Cr的比值明显升高。本组MRI提示PCNSL 23例，占65.7%。

近年来，随着各项影像检查技术迅速发展，CT、MRI及各项功能成像、PET、PET与CT、MRI联合应用，明显提高了对疾病的诊断及鉴别诊断水平^[3]。本研究发现，CT联合MRI多模态检查提示PCNSL 28例，占80.0%，明显高于单一模态检查。

① 病变位置较深，邻近室管膜及脑室周围；位置较表浅，位于大脑表面，病灶多单发，多发病变有聚集现象。②病灶多呈类圆形，密度（信号）较均匀，边缘较清晰，免疫正常患者内部少见缺血、坏死、出血，钙化罕见。③CT平扫病灶大多呈均匀的等或稍高密度影；MRI一般表现为T₁WI与脑灰质信号相似，T₂WI一般呈等或稍低信号，FLAIR呈高信号。④CT增强扫描呈中度以上强化，并有渐进性增强趋势；MRI增强扫描明显强化，尖突征、握拳征、脐凹征可作为强烈提示诊断征象。⑤DWI呈稍高或高信号，ADC值降低（0.5~1.7），PWI表现为低灌注，CBV、CBF降低，MTT、TTP延长。⑥¹H-MRS常出现Cho峰升高、Cr峰降低、NAA峰明显降低或缺失，并出现高耸的Lip峰，肿瘤实质区的Cho/NAA、Cho/Cr的比值明显增加。⑦免疫低下患者，病灶中心可见坏死、出血，增强扫描病灶呈环形强化。

PCNSL的术前影像诊断符合率较低，与其影像表现不典型有关，主要为发病部位不典型。根据发病部位，PCNSL可分为：血管中心性淋巴瘤、弥漫性脑白质病变、硬脑膜淋巴瘤、脊髓淋巴瘤^[4]。①血管中心性淋巴瘤，又称成血管细胞淋巴瘤，是指分布在毛细血管、小静脉或小动脉周围的淋巴细胞肿瘤，肿瘤未或极少扩散到邻近的薄壁组织；主要表现为脑实质深部散在的线状、点状及不完整强化，有时累及脑膜，可出现脑膜线样或结节样强化；患者可能出现不明原因的急性精神错乱、痴呆、中风样症状。②原发性硬脑膜淋巴瘤，又称脑膜淋巴瘤，是PCNSL的一种罕见类型^[5]；常继发于全身淋巴瘤，表现为原发的脑膜淋巴瘤，可位于大脑凸面，大脑镰、小脑幕及脊神经根。③PCNSL中，脊髓淋巴瘤的发病率较低，可表现为脊髓圆锥或马尾神经明显强化伴轻度扩张的多发病灶，无特征性表现。因此，对于脊髓病变对比增强的病灶应考虑脊髓淋巴瘤的可能。

PCNSL的不典型表现为病灶密度或信号不均匀，可为囊变、坏死、出血、钙化，以囊变、坏死最多见。瘤内囊变是由于肿瘤生长过快、血供相对不足，致使瘤内发生缺血、坏死，进一步液化、囊性改变，并有逐步扩大的趋势。不典型PCNSL可合并出血，表现为瘤体卒中，大多临床症状突然加重，影像表现可因出血时期不同而不同，多因肿瘤新生血管的血管壁结构不完善，造成血管破裂出血。钙化出现概率较少，多认为是肿瘤局部包裹造成。

近年来，有学者^[6-8]发现极少数PCNSL患者病灶强化并不明显，无论免疫正常还是免疫力受损患者均可出现，原因仍不清楚。

综上所述，CT与MRI技术的联合应用，能明显提高PCNSL的诊断及鉴别诊断水平。经CT或MRI辅助的立体定位活检，活检区选择在CT或MRI的肿块强化实质区，能明显提高临床诊断符合率。同时在PCNSL的治疗过程中，通过CT、MRI跟踪观察病灶的密度（信号）变化、强化幅度、弥散受限的程度变化及¹H-MRS波峰的分析可调整放化疗方案，特别在巩固缩野放疗的选择及照射剂量的调整方面有一定价值。