支气管源性囊肿（bronchogenic cyst，BC）是一种少见的先天发育异常性疾病^[1]，发生于纵隔及肺以外的BC称为异位支气管源性囊肿（ectopic bronchogenic cyst，EBC），其发病率低，易误诊。笔者搜集2017年1月至2020年7月南京医科大学第二附属医院及南京中医药大学附属医院经手术病理证实的腹腔及腹膜后EBC患者12例，并对其CT及MRI特征进行分析，以提高放射科医师对该病的认识和诊断准确率。

12例中，男7例，女5例；年龄26~66岁，平均（51±14）岁。12例均为偶然发现，均行CT平扫，其中10例加行CT增强扫描；3例行MRI平扫+增强扫描，1例仅行MRI增强扫描。

采用Philips 128排256层CT扫描机（Brilliance iCT）及64排128层CT扫描机（Brilliance 64）。患者扫描前饮水500 mL，取仰卧位，扫描范围从膈顶至双肾下极。扫描参数：120 kV，160~250 mAs，层厚及层距均为3 mm，重建层厚1 mm。增强扫描使用高压注射器经患者肘静脉注射对比剂欧乃派克（碘浓度350 mg/mL）80~100 mL，流率3 mL/s，注药后30~50、80~120 s分别行动脉期、静脉期扫描，部分患者行5 min延迟扫描。

采用Siemens Verio 3.0 T超导MRI成像仪，8通道相控阵线圈，扫描范围与CT检查一致。扫描序列及参数：平扫采用横断位T₁WI，TR 300~850 ms，TE 10~25 ms；T₂WI，TR 2 500~3 800 ms，TE 60~85 ms；DWI，TR 6 000 ms，TE 73 ms；以上序列层厚3 mm，矩阵320×320。增强扫描采用STIR序列，对比剂采用马根维显（Gd-DTPA），剂量0.1 mmoL/kg体质量，注射流率2.5 mL/s。

平扫CT值为0~20 HU的病变定义为水样密度，20~80 HU的定义为软组织密度。

12例均为单发，其中4例（33.3%）位于腹腔内（图 1），5例（41.7%）位于左侧腹膜后（图 2），3例（25.0%）位于右侧腹膜后；病灶边界清晰，4例（33.3%）边缘可见钙化，2例（16.7%）病灶内见线样分隔；4例（33.3%）呈葫芦形、病变局部可见尖角样凸起，8例（66.7%）呈类圆形。病灶长径2.3~9.8 cm，平均（4.8±2.6）cm；短径1.6~7.4 cm，平均（3.4±1.6）cm，长径/短径比为1.4±0.3。12例中4例（33.3%）呈水样密度，8例（66.7%）呈软组织密度；平扫CT值15~68 HU，平均（35.3±17.7）HU。10例行增强扫描，其中9例未见强化，1例病灶动脉期轻微强化。MRI检查4例病灶均未见强化，其中3例T₂WI呈高信号；3例T₁WI呈高信号，1例呈低信号。12例中，8例（66.7%）误诊为神经源性肿瘤，1例（8.3%）误诊为淋巴管瘤。

图 1

图 1 男，49岁，腹腔异位支气管源性囊肿（EBC） 图 1a  CT平扫示腹腔内囊性病变（白箭），呈类圆形，边界清晰，呈稍低密度 图 1b，1c  增强扫描动脉期及静脉期病灶未见明显强化 图 1d，1e  平扫T2WI及T1WI均呈高信号（白箭） 图 1f，1g  增强扫描动脉期及静脉期病灶均未见强化 图 1h，1i  病理图片，镜下显示病灶囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮（黑箭）（HE，低倍放大）

图 2

图 2 男，62岁，左侧腹膜后EBC  图 2a  CT平扫示左侧腹膜后软组织密度病变（白箭），CT值约61 HU，呈类圆形，边界清晰，边缘见点状钙化灶 图 2b~2d  增强扫描动脉期、静脉期及延迟期病灶未见明显强化 图 2e  平扫脂肪抑制T1WI示病灶呈高信号（白箭） 图 2f~2h  增强扫描动脉期、静脉期及延迟期病灶均未见强化

BC是一种胚胎时期发育异常的先天性良性疾病。根据病灶的分布情况，BC可分为肺内型、纵隔型及异位型3类。肺内型及纵隔型占大多数^[2-5]，EBC较前两型罕见，国内外相关文献报道较少，且多为个案报道^[6-8]。EBC来源尚不十分清楚，目前学者较多认同肺芽脱落异位假说，即EBC来源于胚胎发育过程中肺芽的分离及迁移：在妊娠的第26~40天，气管支气管树的异常腹侧肺芽被关闭的隔膜阻断、迁移至胸腔外，由于异常的肺芽未能形成完整的管状组织，其内部液性成分无法排出，导致其分化为具有盲端的液囊，在迁移部位形成EBC^[1]。

EBC可发生于皮下、心包、椎管、腹腔、腹膜后等^[9-11]，发生于腹腔及腹膜后的EBC多位于左侧^{[3, 12]}，与本研究相符。究其原因可能为在胚胎发育过程中，尾侧的原始前肠和中肠自左向右转位，而脱落的胚芽并未随其转位，残留在左侧所致^[13]。EBC常发生于中青年，本组患者平均年龄（51±14）岁，较文献报道^[12]年龄略大，原因可能为腹腔或腹膜后空间较大，如不并发感染或推挤周围脏器可无明显症状，临床不易发现。

病理上，EBC可见纤维包膜，囊壁内衬呼吸道上皮组织，囊壁可包含软骨、平滑肌及黏液腺体，囊肿内可充满清亮的浆液或含高蛋白黏液性物质，并发感染或出血时囊肿体积可增大。

EBC的术前诊断主要依靠影像学检查，组织病理学的差异可导致其影像表现不同。

EBC典型的CT表现为圆形或卵圆形软组织结节或肿块，边界清晰。本组8例为类圆形；4例为葫芦形、局部可见尖角样凸起，其原因可能为EBC质地较软，在腹腔或腹膜后沿组织间隙呈塑型生长。由于EBC内容物可能为水或富含蛋白的黏液样物质，因此在CT平扫图像上可表现为CT值＜20 HU的水样低密度，或CT值> 20 HU的软组织密度^[14]；当病灶较大出现感染或出血时，CT值可进一步升高。本组4例病灶平扫CT值＜20 HU，8例CT值> 20 HU。本组4例（33.3%）病变边缘出现斑片状钙化，高于McAdams等^[1]报道的10%的钙化率，低于王丽娜等^[12]报道的56%的钙化率。CT增强扫描可为诊断EBC提供有力的依据，在增强扫描的不同时相，囊内容物均无强化，而囊壁若并发感染或含平滑肌成分则会出现强化。本组10例行CT平扫及增强扫描，9例未见强化；1例动脉期囊内容物轻微强化，静脉期CT值下降至与平扫CT值相同，其原因可能与对比剂团注后图像采集时机选择不当有关^[15]。

MRI示EBC病灶T₂WI常呈明显高信号，T₁WI因病灶内成分不同可呈低、等或高信号^{[8, 16-17]}。本研究4例行MRI检查，3例T₂WI呈明显高信号，1例T₁WI呈低信号，3例T₁WI呈高信号，病理证实囊内为胶冻样物质。

发生于腹腔及腹膜后的EBC需与以下疾病鉴别：①节细胞神经瘤，常发生于腹膜后或肾上腺区，沿交感神经链分布，质地软，可呈塑型生长，典型者可见伪足征，呈均匀稍低密度，易与腹膜后或肾上腺区的EBC混淆，增强扫描节细胞神经瘤可见轻度渐进性强化^[18]，而EBC无强化；此外，节细胞神经瘤MRI平扫时T₁WI常呈低信号，而含黏液成分较多的EBC在T₁WI上呈高信号，有利于两者的鉴别。②腹膜后淋巴管瘤，发生于人体包含淋巴组织的部位，可继发于炎症、外伤、手术及放疗后，常为密度或信号均匀的水样囊性肿块，囊壁菲薄，边界清晰，可伴或不伴分隔，以多房性多见，形态常不规则，CT值近似于水，可向周围脏器蔓延生长^[19]，但占位效应常较轻，增强扫描常无强化。EBC为先天发育异常性病变，且发生于腹膜后的EBC较淋巴管瘤少见。③腹膜后畸胎瘤，常由2~3个胚层的组织衍生而来，因此病灶内结构混杂，可包含骨骼、毛发、脂肪及软组织等^[20]，CT检测到脂肪或骨骼组织有助于其与EBC的鉴别，脂肪抑制MRI序列也有利于两者的鉴别。

临床上EBC误诊常见，原因主要有以下几点：①发生于腹腔及腹膜后的EBC罕见，易与腹部其他囊性病变混淆；②密度较高，EBC常因含黏液较多呈软组织密度并可伴钙化，且部分EBC出现一过性强化，极易误诊为肿瘤性病变；③检查不完善，临床仅依赖平扫检查无法反映EBC的血供特点，难以对其进行精准诊断。

本研究存在一定的局限性：①由于发生于腹腔及腹膜后的EBC罕见，因此纳入例数较少，后期需增加样本量进一步分析其典型影像学表现；②MRI图像数据较少，后期应增加该病MRI检查的样本量。

综上所述，发生于腹腔及腹膜后的EBC常无明显临床症状，呈圆形、卵圆形或葫芦形；CT平扫表现为软组织密度，少数囊壁可见钙化，增强扫描病灶无强化，MRI扫描T₁WI高信号有助于该病的诊断。