髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是儿童及青少年常见的后颅窝原发性脑肿瘤之一，少见于成人，多数起源于四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余^[1]。2007年WHO将MB又分成4种亚型，即经典型髓母细胞瘤、大细胞/间变型髓母细胞瘤、促纤维增生结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节^[2]。由于该病预后较差，且易通过蛛网膜下腔发生脑脊液播散，因此早期诊断对优化临床治疗方案及判断预后有重要意义。现对我院2012年1月至2018年2月收治的经临床手术或病理活检证实的24例MB患者的MRI及MRS图像进行回顾性分析，总结其影像特点，报道如下。

24例中男16例，女8例；年龄3~55岁，平均（14.3±6.2）岁，其中18例 < 10岁。临床表现：头晕、头痛、恶心12例，肢体活动无力、嗜睡、行走不稳6例，复视等视力障碍6例。本研究经医院伦理委员会通过，并在患者本人或其监护人知情同意前提下进行。

采用GE 1.5 T超导MRI仪。扫描序列及参数：FLAIR横断位T₁WI（TR 1 540 ms、TE 25 ms）、横断位T₂WI（TR 9 000 ms、TE 94 ms），TSE横断位T₂WI（TR 6 453 ms，TE 91 ms）、矢状位T₁WI（TR 1 920 ms，TE 123 ms），层厚5.0 mm，层距1.0 mm，FOV 32 cm×32 cm；横断位DWI（b=1 000 mm²/s，TR 5 000 ms，TE 65 ms）。对比剂采用Gd-DTPA经肘静脉注射，剂量0.1 mmol/kg体质量，流率2.0~3.0 mL/s。

18例在MRI平扫加增强扫描的基础上行¹H-MRS。采用点分辨波谱（point resolved spectroscopy，PRESS）法、化学位移选择饱和脉冲（chemical shift selective saturation pulse，CHESS）水抑制法进行检查，PRESS序列成像参数：TR 1 500 ms，TE 35 ms或144 ms，NEX 2次，成像时间3 min 48 s，获得ROI的MRS，用机器自身软件行MRS分析；水抑制波长 < 98%，带宽 < 5，分析各种代谢产物的峰值和比值，如N-乙酰天冬门氨酸（NAA）、胆碱化合物（Cho）、肌酸（Cr）峰值和Cho/Cr、NAA/Cr比值。

24例为单发，位于第四脑室11例（图 1~4），小脑蚓部8例，小脑半球5例（图5，6）。肿瘤大小2.2 cm×2.0 cm~5.7 cm×8.5 cm，表现为类圆形或不规则肿块影。MRI平扫20例T₁WI呈等低或低信号（图 1a，2a），4例呈高低混杂信号。18例T₂WI呈等高信号（图 2b），6例呈高信号（图 1b），其中2例肿瘤内部伴细小迂曲血管影。22例病灶DWI呈高信号（图 1c）。其中12例伴梗阻性脑积水，4例伴小脑扁桃体疝。增强扫描呈明显强化12例（图 1d），中度强化8例，轻度强化4例，坏死及囊变部分无强化。

图 1

图 1 男，6岁，第四脑室髓母细胞瘤（MB）  图 1a  T1WI示第四脑室扩大，其内见类圆形低信号  图 1b  T2WI示病灶呈高信号，周边见条片状更高信号  图 1c  DWI示病灶弥散受限，呈高信号  图 1d  增强扫描病灶明显不均匀强化，其内可见迂曲血管影  图 2  女，14岁，左侧小脑半球MB  图 2a  T1WI示左侧小脑半球不规则等低信号，第四脑室受压变窄  图 2b  T2WI示病灶呈等高信号，信号不均，边界模糊，周围蛛网膜下腔扩大  图 3  男，5岁，第四脑室MB并周围组织侵犯；氢质子波谱成像（1H-MRS）示胆碱化合物（Cho）峰明显升高，N-乙酰天冬门氨酸（NAA）峰明显降低，肌酸（Cr）峰明显降低，乳酸（Lac）峰略升高

18例行¹H-MRS检查，Cho峰明显升高，NAA峰明显降低，Cr峰明显降低，乳酸（Lac）峰略升高（图 3），部分倒置；Cho/Cr比值增大，为4~11.5，Cho/NAA比值增大，为4.4~7.0。

MB属原始神经外胚层肿瘤，也是最常见的儿童高度恶性后颅窝胚胎残余性肿瘤，1925年Baily与Cushin对该病进行首次报道^[3]。75%~85%的MB发现于儿童，高发年龄段为3~7岁，男性多见^[4]。本组年龄小于10岁18例，占75.0%，与以往报道基本一致。成人MB病因不明，常来源于小脑外颗粒层细胞，可生发于脑组织的任何位置，目前多认为MB是起源于第四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余。林燕等^[5]发现成人MB的好发部位从高到低分别为第四脑室、小脑半球、小脑蚓部，而儿童则为第四脑室、小脑蚓部、小脑半球。由于该病生长迅速，患者常表现为躯体共济失调、步态不稳、嗜睡等小脑损伤表现，并伴头痛、呕吐等颅内高压症状，且手术彻底切除困难，易发生脑脊液播散和种植转移，给临床治疗带来极大困难。

位于第四脑室及小脑蚓部的MB，可突入或充满第四脑室或向外发展伸入小脑延髓池、小脑桥脑池或压迫第四脑室。肿瘤可见清晰轮廓，为圆形实性成分为主肿物，瘤体内可伴液化或坏死。MRI平扫T₁WI呈稍低或等信号，也可呈高低混杂信号；T₂WI呈稍高或高信号，DWI高信号。儿童MB因血供丰富，不易形成囊变或坏死，增强扫描明显强化。而成人MB多伴坏死和囊性变，肿瘤内部含水分少，有促结缔组织增生的组织成分，因此MB的实性部分呈轻至中度强化^[6]。由于MB组织成分较致密，水分子扩散受限制，故DWI呈弥散受限的高信号。Rasalkar等^[7]认为MB的特征性表现即为弥散受限而ADC呈低信号，这也是其诊断及鉴别诊断的依据。本组除2例肿瘤内部并发出血、DWI呈等低信号外，其余肿瘤的实性部分DWI均呈高信号。笔者结合工作经验认为，很多组织成分紧密的肿瘤，如高级别胶质瘤、经典型室管膜瘤等均可表现为弥散受限，而不能看作是MB的特征性表现。Fruehwald-Pallamar等^[8]报道MB的强化特点与其病理分型有关，认为经典型强化程度多较轻或呈边缘线状强化，而其他亚型均为整体明显强化。

通过脑组织代谢产物的测定行¹H-MRS分析：①Cho参与细胞膜的组成，位于3.22 ppm处，由于脑内细胞增殖明显，Cho明显升高，故将Cho作为恶性肿瘤的标记物。②NAA，主要位于神经元，位于2.02 ppm处。颅内发生MB时大量神经元被破坏，导致NAA明显下降。③Cr，位于3.03 ppm处，在病理情况下，较稳定，本研究中将NAA/Cr、Cho/Cr比值反映代谢物变化，比值显著增大，提示MB的恶性程度非常高^[9]。④Lac，位于1.32 ppm处，Lac峰轻度升高，部分倒置，反映了脑组织的缺氧状态，发生脑肿瘤时可出现Lac峰。本组18例行¹H-MRS检查，均表现为Cho峰升高，NAA峰降低，Cr峰降低，Cho/Cr比值增大（>4），NAA/Cr比值降低，与以往文献报道相符。MRS能够反映脑组织的代谢情况，但对MB的诊断和鉴别诊断缺乏特异性。Schneider等^[10]通过对小儿后颅窝肿瘤包括MB、低级别胶质瘤及室管膜瘤的研究，发现单独使用¹H-MRS或联合ADC对于区分小儿后颅窝肿瘤无特异性。但目前公认的是，肿瘤的恶性程度越高，Cho/Cr比值越大，因此可通过Cho/Cr比值判断肿瘤的恶性程度。

总之，MRI联合¹H-MRS对MB的诊断有重要价值，可在发现病灶的同时明确蛛网膜下腔及硬膜下等部位有无种植转移，MRI平扫及增强扫描可初步判断肿瘤性质，而Cho/Cr比值判断肿瘤的恶性程度对指导临床治疗有重要意义。