快速而准确鉴别诊断婴幼儿胆道闭锁（biliary atresia，BA）与非胆道闭锁（non-biliary atresia，NBA）引起的淤胆型黄疸在临床上非常重要。因为BA患儿的治疗主要是早期肝门-肠吻合术（Kasai），以出现90 d内为手术时间点^[1]，手术越早预后越好^[2]。BA有多种检查方法，单次激发磁共振胆管成像（MR cholangiography，MRC）因无创、无辐射、无需对比剂，对胆管树显示好，被认为是诊断BA非常有价值的检查方法^[3-7]，但其对小于3个月婴儿的BA检查仍存争议^[8]。现回顾性分析24例小于3个月婴儿淤胆型黄疸的MRC资料，旨在评价MRC对小于3个月婴儿BA的应用价值，提高对BA的早期诊断能力。

搜集我院2013年11月至2017年9月间临床诊断淤胆型黄疸且年龄小于3个月的患儿24例，超声均未明确诊断，均行MRC。其中男16例，女8例；年龄5~88 d，平均54 d。所有患儿出生后持续性黄疸，大便白陶土色，尿深色，其中肝功能异常18例。8例BA（年龄5~48 d，平均34 d）经Kasai证实，其中6例术中胆道造影，余2例未见胆囊和肝外胆管，未造影；16例NBA（年龄24~88 d，平均64 d），其中4例胆总管囊肿经腹腔镜手术证实，8例胆汁淤积经腹腔镜下胆道造影证实，4例肝炎综合征经临床资料和随访黄疸消退证实。随访时间30~90 d，平均68 d。

采用GE Brivo MR355 1.5 T MRI仪及头颅正交线圈。MRI检查前禁食、禁水4 h以上，10%水合氯醛按0.5~1.0 mL/kg体质量灌肠。患儿取仰卧位，头先进，先行轴位T₁WI快速反转恢复运动抑制（fast inversion recovery motion insensitive，FIRM）序列扫描定位肝胆系统；MRC采用二维半傅里叶采集单次激发快速自旋回波序列（single-shot fast spinecho，SSFSE）薄层和厚层块扫描，简称单次激发MRC（single-shot，MRC），先行轴位、冠状位薄层短TE扫描，再行冠状位和斜冠状位（45°，30°，-30°，-45°）多角度厚层块投射长TE扫描。无需屏气，未用呼吸触发技术，所有序列扫描范围从膈顶到肝脏最下缘。T₁WI FIRM参数：TR 7.4 ms，TE 4.2 ms，翻转角55°，层厚4.0 mm，层距1.0 mm，FOV 28 cm×28 cm，矩阵256×192，NEX 2次；薄层短TE单次激发MRC参数：TR 700~1 000 ms，TE 69.2~82.5 ms，层厚3.0~5.0 mm，层距0.5 mm，FOV 20 cm×20 cm，矩阵288×244，回波链长度（ETL）128，NEX 0.54次；厚层块长TE单次激发MRC（重T₂ MRC）参数：TR 6 000 ms，TE 390~600 ms，层厚15~30 cm，FOV 20 cm×20 cm，矩阵320×256，ETL 128。

由2位住院医师（从事儿科影像诊断工作4~5年）在不知临床病史的情况下在医师工作站上使用双屏软阅读方式观察，依据胆囊、胆囊管、肝内外胆管、肝门周围部增厚、肝门冠状位三角形高信号等结构是否可见分为2组，即NBA组和BA组。肝外胆管可见判读为NBA，肝外胆管未见判读为BA。意见不一致时经协商达成一致。

16例NBA中15例MRC均可见胆囊、左右肝管、肝总管、胆总管（图 1），8例见胆囊管，4例见胆总管囊肿（图 2），2例肝炎综合征见肝门周围部增厚，其中1例NBA误诊为BA。8例BA MRC均未见肝外胆管（图 3），2例胆囊未见，6例胆囊可见，2例见胆囊管，8例薄层MRC示肝门周围部增厚，但重T₂ MRC均未见，6例薄层MRC轴位和冠状位示肝门周围卵圆形或管型高信号、肝门旁冠状位三角形高信号（图 4）。6例BA术中胆道造影，肝外胆管均未见，4例可见小胆囊（图 4），2例正常大小胆囊。MRC对BA诊断的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%（表 1）。

图 1

图 1 男，22 d，非胆道闭锁（NBA）。磁共振胆管成像（MRC）示胆囊、胆囊管、左右肝管、肝总管、胆总管，同时可见左侧肾盂、输尿管积水扩张，左侧输尿管外开口异位

图 2

图 2 女，32 d，NBA，胆总管囊肿。MRC示胆总管扩张，扩张的胆总管下端可见细小胆管进入十二指肠壶腹部，胆囊、肝总管、左右肝管可见

图 3

图 3 男，48 d，胆道闭锁 图 3a MRC示小胆囊（箭头），未见肝内外胆管 图 3b MRC示肝门旁冠状位门脉头侧卵圆形高信号，肝门周围增厚呈高信号（箭头）

图 4

图 4 男，33 d，胆道闭锁 图 4a MRC肝门旁冠状位示三角形高信号（箭头） 图 4b MRC轴位示门脉前卵圆形高信号，从肝门向汇管区延伸（箭头） 图 4c 术中胆道造影示细小胆囊，肝内外胆管未见显影

表 1

表 1 MRC诊断BA与临床诊断相比较

表 1 MRC诊断BA与临床诊断相比较 例 临床最终诊断 MRC诊断 总计 BA BA BA(n=8) 8 0 8 NBA(n=16) 1 15 16 总计 9 15 24   注：MRC，磁共振胆管成像；BA，胆道闭锁；NBA，非胆道闭锁。

手术证实8例BA，1例可见残余胆总管，胆管炎8例，胆囊未见2例，小胆囊4例，正常胆囊2例，8例均有轻重不同的肝硬化；病理检查示纤维化、胆管增生狭窄、血管增生、炎症细胞浸润，圆形、裂隙样囊衬以疏松黏液间质和胎儿板状样胆管环绕。4例胆总管囊肿经腹腔镜手术证实，8例胆汁淤积经腹腔镜下胆道造影证实，均未见肝门部纤维块、胆囊增大和肝硬化。

研究^[3]认为，如果MRC完全显示婴幼儿肝外胆管，BA可排除。新生儿和婴幼儿胆管细，胆管内分泌胆汁少，且其呼吸幅度小，呼吸节律无规律，无法屏气扫描，因此选择新生儿和婴幼儿正常胆管树的扫描序列非常重要。目前国内外有不少报道MRC对BA的诊断，但扫描序列并未达成共识。Guibaud等^[3-4]采用FSE T₂WI序列扫描对NBA婴幼儿肝外胆管显示满意，认为MRC对BA的诊断可靠。但Chan等^[9]采用同样序列扫描，对NBA婴幼儿肝外胆管显示不佳，认为MRC对婴幼儿BA的诊断价值有限。Siles等^[8]采用SPACE序列（FSE T₂WI序列）对3个月以内婴儿行NBA扫描，MRCP仅能显示62.5%的患儿肝外胆管，37.5%的患儿肝外胆管不能显示，认为MRCP在BA最佳手术期诊断BA价值下降。Liu等^[10]采用快速恢复自旋回波序列3D-MRCP对BA进行诊断，认为其特异性不高。但Han等^[5-6]采用二维半傅里叶采集快速自旋回波序列MRC扫描，其不仅能显示NBA婴幼儿肝外胆管，而且能显示BA的肝门部异常结构，认为MRC对BA的诊断是一项可靠无创检查技术。本研究MRC采用二维半傅里叶采集SSFSE薄层和厚层块序列扫描，无需屏气和呼吸触发技术。薄层使用短TE（69.2~82.5 ms），厚层块使用长TE（390~600 ms），薄层短TE扫描速度快，呼吸伪影少，胆道系统与周围结构对比高于长TE，可观察肝内外胆管和肝门部异常结构，厚层块长TE能显示肝内外胆管全貌和走行。本研究未采用呼吸触发技术和三维采集，是因婴幼儿呼吸幅度小、呼吸节律无规律，呼吸触发技术难实施，三维采集时间明显长于二维，易产生运动伪影^{[3, 11]}。闫喆等^[12]研究认为，薄层冠状位SSFSE序列可作为婴幼儿胆道疾病的常规影像学检查手段。本研究16例NBA中15例肝外胆管可见，8例BA肝外胆管均未见。手术和临床资料随访证实二维半傅里叶采集SSFES薄层和厚层块序列扫描对BA诊断的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%、与文献^[5]报道相符。本研究将1例NBA误诊为BA，可能是阅片经验不足和肝外胆管细小，MRC显示不满意，与伪影很难鉴别，误把胆总管认为伪影。

本研究MRC表明肝外胆管完全可见，可排除BA，肝外胆管完全未见合并肝门周围部增厚，可诊断BA，与文献^[3-6]报道相符。Guibaud等^[3]认为，如果MRC肝外胆管完全可见，可排除BA，如果部分可见，则不能排除BA，因为胆管存在局限性闭锁，即使完全不见也不等同于BA，因为肝外胆管未见还有其他很多原因，即MRC空间分辨力不足、胆管过细和胆汁分泌少、运动伪影、肝外胆管发育不良、硬化性胆管炎等。但肝外胆管未见合并肝门周围部增厚，可诊断BA。本组发现肝门周围部增厚MRC薄层短TE轴位表现为中等信号弥漫增厚，从肝门沿汇管区向外延伸；轴位门静脉前和冠状位门脉头侧呈卵圆形或管型高信号，旁冠状位呈高信号三角区。Han等^[5]将肝门增厚分为3级：0级，无增厚；1级，增厚小于门脉直径；2级，增厚大于门脉直径；BA以2级增厚为主，少部分1级增厚。而婴幼儿肝炎少部分为1级增厚，很少2级增厚，尽管增厚无特异性，但对BA诊断有帮助。本组8例BA均表现为肝门周围部增厚，8例NBA仅1例增厚。8例BA病理学检查示纤维化、胆管增生狭窄、血管增生、炎症和水肿，MRC表现为肝门周围部增厚，纤维块内圆形、裂隙样囊衬以疏松黏液间质和胎儿板状样胆管环绕，门静脉前卵圆形或管型高信号，旁冠状位呈高信号三角区。Kim等^[13]认为，MRC肝门区三角形高信号代表胎儿胆管的囊性扩张。本研究8例BA，2例胆囊未见，文献^[5]报道胆囊未见或小胆囊提示BA可能，但非特异性。

综上所述，小于3个月淤胆型患儿采用单次激发MRC能显示NBA患儿肝外胆管走行和全貌，以及BA肝门部异常结构，可为BA和NBA的鉴别诊断提供帮助，为BA患儿早期手术赢得时间，对NBA患儿可避免非必要手术^{[5-6, 12]}。本研究不足之处是BA例数少，未见先天性肝纤维化和硬化性胆管炎，也未对肝硬化进行评价。