骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是一种良性骨肿瘤，约占所有骨肿瘤的5%，约14%的GCT合并动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）^[1]。GCT合并ABC常被误诊，现回顾性分析河南省洛阳正骨医院2015年1月至2018年1月经手术、病理证实的14例GCT合并ABC的临床表现及影像学特点，以提高对该病的认识。

14例中，男10例，女4例；年龄17~45岁，平均（29.62±8.79）岁，其中复发1例。主要临床表现是无明显诱因的患肢疼痛、肿胀和功能活动受限。

14例均行X线检查，11例行CT检查，12例行MRI检查，2例行全身骨显像检查。①X线检查采用Philips DR摄片机行正侧位摄影。②CT检查采用Siemens 64层CT扫描仪，矩阵512×512，层厚、层距均为5 mm，并行冠状面、矢状面MPR。③MRI检查采用Philips 3.0 T MRI扫描仪，8通道体部线圈，行矢状面、冠状面及横轴面SE T₁WI、T₂WI及STIR序列检查；经高压注射器静脉团注对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量，行冠状面、矢状面和横轴面T₂WI增强扫描。④全身骨显像采用Siemens Symbia双探头。

由2名高年资影像中心医师共同阅片，重点观察瘤体的部位、大小、范围、边界、骨质破坏类型、内部密度或信号强度（以周围骨质和软组织密度或信号强度作为参照）、强化方式、放射性核素摄取特点，并采用双盲法将影像学诊断与病理结果进行对照分析。

14例中，病灶位于股骨6例（图 1），胫骨3例，尺骨3例，腓骨1例，桡骨1例（图 2）。病灶直径25.34~73.87 mm，平均（48.05±13.28）mm。

图 1

图 1 男，33岁，下肢疼痛肿胀15 d余，病理诊断（右股骨远端）骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿 图 1a~1d 分别为右膝关节正侧位X线平片和CT平扫轴位、冠状位图像，表现为右股骨远端溶骨性骨质破坏，内髁皮质不连续，并见筛孔样改变，病灶内部密度不均匀，周围软组织稍肿胀 图 1e 平扫T1WI示右股骨远端类圆形病灶，囊内低信号、不均匀图 1f平扫T2WI呈高信号，病灶内呈多囊改变，并可见多发液-液平面（箭头），周围骨质水肿 图 1g  PDWI呈不均匀高信号  图 2 男，30岁，左腕部无明显诱因疼痛，病理诊断（左桡骨远端）骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿，肿瘤侵袭骨外横纹肌组织 图 2a CT平扫示左桡骨远端膨胀性骨质破坏，内可见条形骨性分隔影  图 2b 平扫T1WI呈等低信号，边界尚清，不均匀，内有线样分隔影 图 2c 平扫T2WI压脂呈高信号，病灶内可见囊腔，周围骨质水肿 图 2d 全身骨扫描：左侧桡骨远端显示大片状异常放射性核素浓聚，浓聚显影不均匀

14例均可见骨皮质破坏，并呈膨胀性和溶骨性改变，其中10例为偏心型骨质破坏，4例为中心性骨质破坏；9例骨皮质连续性中断，3例累及关节面。

11例病变区见膨胀性骨质破坏，边缘不规则，骨壳不连续，其中边缘有硬化带3例，皮质筛孔样改变9例，周围有软组织肿块4例。

MRI检查12例，病变内部信号不均匀，T₁WI上肿瘤呈等或低信号，T₂WI呈以高信号为主的等高混杂信号，增强扫描病变大部分区域明显强化。其中可见大小不等的囊性分隔，多发液-液平面者8例，周围骨质水肿7例，周围软组织肿胀4例。

2例病变位于桡骨远端和胫骨远端的患者行全身骨显像检查，主要表现为病变部位片状放射性核素明显浓聚，浓聚显影不均匀。

GCT是一种常见的原发性骨肿瘤，通常发生在长骨骨端，50%~65%的病变位于股骨远端和胫骨近端^[2]，不常见部位包括脊柱和扁平骨，如肋骨、颅骨、髌骨、胸骨和锁骨。GCT好发于20~50岁，未成年人少见，男性稍多见^[3]，本组共14例，男10例，符合文献^[3]报道。ABC于1942年首次被Jaffe等^[4]报道，Louis^[5]将ABC描述为反应性病变，而不是真正的肿瘤，并指出骨中的血管干扰使骨内压力增加，导致骨的变形和扩张。约50%的ABC为“继发性”，即与其他病变相关，最常见的是GCT、软骨母细胞瘤、纤维性发育不良和骨肉瘤，其中约14%的GCT合并ABC^[6]。大多数GCT的基质含有大量的薄壁血管通道，常伴局部出血，并被认为与继发性ABC形成有关。

ABC的早期症状常是间歇性疼痛，病变周围软组织肿胀，可伴活动受限，也有患者发生病理性骨折^[7]。其病因尚不明确，发病机制与血流动力学因素、外伤、其他骨病诱发和遗传因素有关^[8]。本病镜下表现为扩张血窦和纤维间隔，其内为不凝固血液，窦内常伴含铁血黄素及破骨细胞、多核巨细胞、网状纤维组织和骨性组织。ABC的临床症状主要是患病部位疼痛、肿胀，体力活动后症状加重，休息后减轻。

结合本组的影像学资料及相关文献^[9-13]，GCT合并ABC的影像学诊断应从这几个方面着重分析：①部位，多数位于粗大长管状骨骨端，本组14例分别位于股骨、胫骨、尺骨、腓骨和桡骨。②骨质破坏类型，病变常呈偏心型生长，并向四周膨胀，这是因骨骼中的血管排列紊乱导致骨内压力增加，从而导致骨骼的变形、扩张。本组病灶生长类型以偏心型居多（10例）。③病灶边界骨质情况，对于病灶边界骨质的显示情况，CT优于MRI，本组11例CT主要表现为病灶周围骨质呈膨胀性破坏，呈皂泡样改观，病灶边缘硬化明显，部分病灶对骨皮质吸收，导致皮质缺损、不连续，其中骨皮质可看到筛孔状改变者9例；部分骨皮质MRI表现为弧形（可中断）低信号环，这些病例中骨内病变和骨外软组织肿块MRI信号特征相似。④病灶内情况，对病灶内组织的显示MRI更优于CT，MRI主要表现为大小不等的线状低信号分隔影，内部分隔T₁WI呈低信号；液-液平面T₁WI呈上层高信号，下层低信号；增强扫描肿瘤呈环形强化，囊壁及房间隔明显强化。本组病灶内可见粗细长短不一、排列不规则的纤维骨脊。这种不同程度的纤维骨脊与本病的发展程度有关，ABC在病理上有4个发展阶段：初始、活跃、稳定和愈合。在稳定阶段，由于骨壳和内隔成熟，特征皂泡样改变出现；骨壳和房间隔的渐进性骨化通常发生在愈合阶段。⑤全身骨显像，敏感度高，结合CT对骨肿瘤和其他病变鉴别价值高，本病表现为片状不均匀核素浓聚，与对侧对比，易反映出局部骨质代谢异常。另外，本病还有病变周围软组织肿胀和可伴病理性骨折的特征。目前研究中，本病骨外软组织肿块的确切发病机制尚不清楚，通常认为是病灶穿透皮质导致的软组织肿块。本组均未发生病理性骨折，但也有文献^[14]报道本病伴病理性骨折，笔者认为是处于进展期的活跃性病灶对骨皮质压迫和（或）吸收导致骨皮质变薄，如有外力作用时极有可能发生病理性骨折。

GCT合并ABC应与以下疾病进行鉴别诊断：①单纯GCT，其横纵径常相近，甚至横径稍大，且病变常不侵犯骨骺板；GCT合并ABC多为偏心型生长，且更易穿破骨皮质，侵及关节面。另外，单纯GCT多表现为实性，偶有囊变区也是在实性成分内且少出现液-液平面，而GCT合并ABC的病灶多以囊性为主^[14]。②原发性ABC，其病灶中的囊性成分一般表现为分房形式，且极少数病例突破骨皮质，而GCT合并ABC病灶中的囊腔多表现为散发形式。GCT合并ABC的术前诊断对手术方案的制订和预后评估非常重要，若该病以原发为主，继发成分较少，则对手术方式影响不大；如病变以继发为主，则该病含有多发含血囊腔，术中可能会大量出血，报道^[15]指出在行胸椎GCT合并ABC手术时，术中患者出血量大，这与脊柱GCT血供丰富有关，因此应做好针对术中可能大面积出血的准备。本病的最新治疗措施主要是骨移植、完全或不完全切除、动脉栓塞、病灶内治疗如类固醇和降钙素，以及放射治疗^[16]。

总之，当病灶出现GCT征象，且MRI上可见多房、多囊性改变并液-液平面时，不应单纯诊断为GCT，应进一步怀疑GCT合并ABC。另外，X线、CT和MRI联合应用对本病的检出率更高。