血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）又称血管网织细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的1%~2.5%和后颅窝肿瘤的7%~12%^[1]。根据影像学表现可分为3型：单纯囊肿型、大囊小结节型和实性肿块型^[2]，其中单纯囊肿型和实性肿块型HB仅占10%~20%^[3]。大囊小结节、结节明显强化是HB的典型影像表现，常能确诊。而当影像表现呈单纯囊肿型或实性肿块型、肿瘤数目及位置不典型时，术前定性诊断较为困难。现回顾性分析我院2009年1月至2017年2月经手术病理证实的21例颅内不典型HB的临床及MRI资料，结合相关文献，以提高对该病的认识。

本组21例，男13例，女8例；年龄21~65岁，中位年龄36岁。临床症状为头痛15例，头晕6例，8例伴步态不稳，5例伴耳鸣，3例伴眼球震颤，3例伴恶心、呕吐。病程2~18个月不等。

采用GE 1.5 T Signa HDx MRI成像系统，头部16通道相控阵表面线圈。扫描序列包括横断面SE T₁WI、FSE T₂WI、FLAIR、DWI及矢状位FSE T₂WI。扫描参数：T₁WI（TR 540~600 ms，TE 16~20 ms）；FSE T₂WI（TR 3 700~4 300 ms，TE 100~125 ms）；FLAIR（TR 2 000~2 200 ms，TE 22~25 ms）；DWI扫描b值为1 000 s/mm²；TR 2 500 ms，TE 110 ms，NEX 1，FOV 22 cm×22 cm，层厚6 mm，层距1 mm，矩阵384×256。静脉注射Gd-DTPA（剂量0.1 mmol/kg体质量）后行头部横断面、冠状面及矢状面T₁WI增强扫描。

由2名高年资MRI医师共同分析图像，观察病变部位、数目、形态、大小、信号特点、瘤周水肿及与周围组织关系。

21例共29个病灶，单发18例中病灶位于小脑半球14例（图 1，2），蚓部4例；多发3例11个病灶（图 3），其中位于小脑半球7个，蚓部2个，垂体窝和右颞叶各1个。29个病灶中21个为实性肿块型（图 1），5个为单纯囊肿型（图 2），3个为大囊小结节型。肿瘤呈小结节状7个（图 3c），类圆形22个（图 1，2），6个病灶可见浅分叶，边界清楚。病灶大小：2 mm×2 mm~45 mm×42 mm，其中7个实性肿块型肿瘤最大径＜10 mm。

图 1

图 1 男，57岁，左侧小脑实性血管母细胞瘤（实性肿块型） 图 1a~1d 分别为T1WI、T2WI、FLAIR及增强T1WI图像。肿瘤位于左侧小脑半球，信号不均，T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈等、高混杂信号，瘤内见点状及迂曲线状流空血管影，周围见片状长T1、长T2水肿影，呈不均匀明显强化，肿瘤与相邻脑膜关系密切 图 2 男，48岁，右侧小脑血管母细胞瘤（单纯囊肿型） 图 2a~2c 分别为位T1WI、T2WI及增强T1WI图像。右侧小脑可见类圆形肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚，瘤周可见片状稍长T1、长T2信号，增强扫描囊壁及囊内未见强化 图 3 女，25岁，多发血管母细胞瘤大囊小结节型合并（实性肿块型） 图 3a~3c 分别为T1WI及增强T1WI图像。左侧小脑半球、蚓部及垂体窝区可见多发大小不等结节状及类圆形肿块（箭头），T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，部分边界不清，增强扫描呈明显结节状强化

21个实性肿块型HB信号多不均匀，T₁WI呈等信号16个（图 1a，3a），稍低信号5个；T₂WI及FLAIR呈稍高信号7个（图 1b，3b），等信号9个，等稍高混杂信号5个（图 1c）；DWI呈低信号6个，等信号7个，等低混杂信号8个；增强扫描病灶呈均匀强化8个（图 3c），不均匀明显强化13个（图 1d）。9个瘤内及瘤周见异常增粗流空血管影；瘤周水肿呈轻度水肿4个，中重度水肿12个，无瘤周水肿5个；11个病灶与脑膜关系密切（图 1d）。

5个单纯囊肿型HB信号均匀，T₁WI呈低信号（图 2a），T₂WI呈高信号（图 2b），FLAIR呈低信号，边界清晰，3个肿瘤边缘可见片状稍长T₁、长T₂水肿影（图 2b），瘤周和瘤内未见流空血管影，增强扫描未见强化（图 2c）。

3个大囊小结节型囊性部分T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，FLAIR呈低信号，边界清晰，囊内壁结节T₁WI呈等信号，T₂WI呈稍高信号，增强扫描后壁结节明显强化，囊性部分未见强化。

HB一般认为是来自中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中因发育障碍和残余胚胎细胞形成的良性肿瘤，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将其归为间叶性非脑膜上皮性肿瘤（WHO Ⅰ级）。HB可发生于中枢神经系统的任何部位，最常见于后颅窝和脊髓，近年来也有发生于幕上、软脑膜、颅神经及椎管硬膜外的报道^[4-6]。HB好发于青壮年，30~40岁，男性多于女性，可有家族史^[7]，本组21例中13例为男性，中位年龄36岁，与文献基本一致。文献报道^[8]散发性HB约占67%，Von Hippel-Lindau（VHL）综合征约占33%，VHL综合征为眶内有类似病变或合并肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、胰腺或内耳肿瘤。本组患者中枢神经系统外均未发现其他肿瘤，其主要临床表现取决于肿瘤的部位，多为颅内压增加、小脑功能障碍及颅神经损害等症状，以头痛、头晕最常见。

本组实性肿块型HB，信号多不均匀，T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI及FLAIR呈稍高、等或等高混杂信号，增强扫描呈均匀或不均匀明显强化，与文献^{[2-3, 7-13]}报道基本一致。结合文献及本组资料，实性肿块型HB的MRI典型特征可总结为：①瘤周及瘤内流空血管，此为实性肿块型HB的典型特征^{[2, 7, 11, 14]}，本组21个，9个瘤周或瘤内可见迂曲的流空血管影，T₁WI及T₂WI呈点状或线状低信号；7个肿瘤最大径＜10 mm，未见流空血管，文献^[2]报道当肿瘤实质部分直径>10 mm时，MRI才能检出异常血管，本组最小病灶3 mm×5 mm。②瘤周水肿，本组中重度水肿多见（12/21），轻度水肿较少（4/21），与囊性HB瘤周水肿表现不同，这可能与部分瘤体富含大量不成熟的毛细血管、致毛细血管通透性增加、血管内液渗出较多，以及实性肿瘤的占位效应使局部静脉回流障碍等因素有关^[9]。③与脑膜关系，本组21个病灶中11个与脑膜关系密切，但均未见明确的“脑膜尾征”，其中6个病灶邻近脑实质表面，3个邻近小脑幕，2个邻近乙状窦脑膜。沈雯等^[11]观察发现部分不典型HB可见“脑膜尾征”，认为可能是对比剂渗入囊变区所致。④DWI及SWI表现，本组21个病灶中DWI呈低信号6个，等信号7个，等低混杂信号8个，与文献^{[8, 15]}报道基本一致。由于实性HB富含大量的毛细血管，组织结构十分疏松，导致DWI上信号较低，ADC值较高，这也有助于与后颅窝其他富血供肿瘤相鉴别，如髓母细胞瘤、淋巴瘤。王晓冬等^[7]报道部分实性肿块型HB周边可见含铁血黄素环样沉积，T₂WI及SWI呈周边环状低信号，SWI对肿瘤引流静脉血管、周边含铁血黄素沉积环、微出血等的显示较常规序列敏感。⑤增强扫描表现，实性肿块型HB由于血供丰富，增强扫描所有病灶均呈明显强化，边界清晰。本组21个病灶中均匀强化8个，不均匀明显强化13个，均匀强化者肿瘤直径多较小（＜1 cm），肿瘤体积较大者由于肿瘤可见囊变、出血，多呈不均匀明显强化。

单纯囊肿型HB信号多均匀，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，FLAIR呈低信号、高于脑脊液信号，增强扫描囊壁及囊内均不强化。研究发现^{[11, 16]}，HB的微血管结构与正常毛细血管床相似，但管壁由单层扁平内皮细胞构成，其通透性较大，血清可无阻碍的漏出，且漏出液的量与肿瘤囊变的程度有一定相关性，从而在肿瘤的不同阶段表现为不同形态及囊变程度，发展到最后阶段均为单纯囊性。

多发HB少见，本组3例均为大囊小结节型合并多发小结节状实性肿块型HB，增强扫描呈均匀明显强化，瘤周多无或轻度水肿。

实性肿块型HB需与以下疾病鉴别：①淋巴瘤，好发于中老年人，以脑表面和近中线部位多见，占位效应及瘤周水肿较轻，囊变、坏死及钙化少见，T₁WI呈低信号，T₂WI呈等或高信号，增强扫描明显强化，常见“硬环征”，DWI呈高信号，MRS脂峰显著升高具有特征性。②髓母细胞瘤，好发于儿童，T₁WI及T₂WI多呈等信号，囊变、坏死及钙化少见，DWI呈高信号，增强扫描多呈轻到中度云絮状强化，瘤周多无流空血管及含铁血黄素环。③转移瘤，多发生于老年患者，常有原发恶性肿瘤病史，幕上及幕下散在分布，瘤周水肿及占位效应明显。

单纯囊肿型HB需与毛细胞型星形细胞瘤相鉴别：毛细胞型星形细胞瘤多见于7~9岁儿童，好发于幕下小脑半球及颅内中线结构，常呈大囊小结节型、结节明显强化，肿瘤较大，直径多在3 cm以上，瘤周水肿轻；部分肿瘤呈囊性，无壁结节或实性肿块，增强扫描无强化，与单纯囊肿型HB不易鉴别。