原发性纵隔髓脂肪瘤（primary mediastinal myelolipoma，PMM）属较罕见的肾上腺外髓脂肪瘤，发生率仅0.08%~0.20%^[1]。迄今国外文献单篇个案报道不足50例，中文单篇文献仅8篇共9例；而类实性PMM目前中英文文献尚未见报道。PMM属良性肿瘤，长期预后佳^[2]，多数无症状和最大径小于4 cm的PMM无须手术，因此，治疗前明确诊断极为重要。类实性PMM为非典型PMM，影像缺乏特异表现，定性困难，有必要结合文献复习总结其影像特征，以提高诊断水平。

回顾性收集2015年1月至2020年7月我院经病理确诊且影像资料完整的类实性PMM 3例。文献检索方法：中文以“髓质脂肪瘤”和“纵隔”，英文以“mediastinum”和“myelolipoma”为组合检索词，分别在万方医学网和中国知网（CNKI）检索中文文献，在PubMed数据库中检索英文文献并获取全文。文献纳入标准：发病部位原发于纵隔、可获取全文、内含临床及影像的独立报道。再对纳入文献通篇阅读并查阅影像图像，二次筛选出含类实性PMM文献，统计患者一般情况及影像发现方式、影像表现等资料并分析。共检索到符合标准的类实性PMM文献4篇（共4例），均为个案报道，其中英文文献2篇，匈牙利文1篇（含英文摘要），中文1篇。年份分布：最早报道见于2015年，较近发表于2019年。发病地区：意大利1例，匈牙利1例，巴西1例，中国1例。共纳入7例。

我院3例中2例行MRI检查，采用Siemens SKYRA 3.0 T MRI机，16通道体部线圈。扫描参数：层厚、层距均为3 mm，视野38.0 cm×37.3 cm；序列含平扫轴位及冠状位T₁WI、T₂WI，DIXON四回波（水相、脂相、同相位、反相位），DWI（b=0、50、500、1 000 mm/s²）及ADC图。增强扫描序列为轴位、冠状位T₁WI，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，注射流率2.5 mL/s，于对比剂注射后20、40、60、80 s行多期动态增强扫描。3例CT检查均采用GE Lightspeed VCT 64层螺旋CT，患者取仰卧位，平静吸气末全胸扫描。扫描参数：120 kV，300 mAs，层厚、层距均为1.0 mm，重建层厚、层距均为2.5 mm，视野45 cm×45 cm，矩阵512×512。增强扫描对比剂采用碘比乐（碘含量370 mg/mL）45 mL，经前臂浅静脉团注，流率2.5 mL/s，扫描延迟时间5.0 s。文献病例影像学资料见相关文献。

7例（共20个病灶），我院3例，文献4例，均为男性，年龄50~71岁，平均（57.43±7.76）岁。我院3例中2例合并贫血（1例既往地中海贫血27年）及热休克蛋白90升高；文献4例中，背痛1例，胸痛2例，1例伴贫血、先天性浆细胞发育不良及继发性含铁血黄素沉着，3例伴高血压。

7例中，5例（71.43%）（文献4例，我院1例）单侧单发，共5个病灶；2例（28.57%）双侧多发，均为我院病例，共15个病灶，其中1例9个病灶（右侧4个、左侧5个）、1例6个病灶（右侧2个、左侧4个）。7例均位于后下纵隔，其中4例（57.14%）（文献3例，我院1例）位于右后下纵隔，1例（14.29%）（文献）位于左后下纵隔，2例（28.57%）（均为我院）位于双后下纵隔（图 1）。病变最高位于T₈椎体平面，最低位于T₁₁椎体平面，5例（71.43%）病变位于T_9~11椎体平面，1例（14.29%）位于T_8~9椎体平面。余1例未报道具体位置。

20个病灶中最大截面长径1.00~4.70 cm，平均3.99 cm；短径1.00~3.50 cm，平均2.04 cm。文献4例病灶最大截面2.80 cm×7.00 cm，我院3例最大病灶4.00 cm×3.00 cm×1.00 cm。20个病灶中，类椭圆形或卵圆形16个（80.00%），圆形2个（10.00%），梭形1个（5.00%），1个未描写形态；病灶边缘均清晰锐利，表面伴分叶6个（30.00%）。病灶均呈软组织密度/信号，其中2个CT增强扫描明显较均匀强化，CT值密度增加 > 20 HU；我院2例（28.57%）CT示均匀软组织密度而MRI信号欠均匀，T₁WI主要呈等低信号，T₂WI呈等或稍高信号。

髓脂肪瘤中老年人多见^[3]，好发年龄50~70岁，男女发病率无明显差异^[4]。本文类实性PMM患者均为男性，年龄分布与髓脂肪瘤一致。典型发病部位为右后下纵隔，主要累及T_8~11椎体水平；多数无症状患者为X线或CT检查偶然发现^[5]。

类实性PMM多呈椭圆形，外覆部分或完整包膜、边缘清晰、可伴分叶，以宽基底附着于椎体，无周围结构受侵。病变范围较局限，不跨越或延及椎间孔，椎管不狭窄，椎体骨质不受侵蚀，骨皮质完整，病变邻近肺组织不受破坏。病灶生长缓慢、体积增大压迫周围肺组织而伴发条带状压迫性肺不张，与肿瘤边缘包膜分界不清，可形成假包膜，单发常见，多发时可相互融合，呈串珠状排列^[6]，与脊柱纵轴平行，CT及MRI矢状位或冠状位为最佳观察体位（图 1a）。

图 1

图 1 男，57岁，双后纵隔类实性髓脂肪瘤  图 1a  MRI增强扫描冠状位图像，示双侧后下纵隔（T8~12椎体水平）见多发串珠样软组织信号结节及肿块（箭）  图 1b  CT平扫横断位图像，示右后下纵隔见类实性密度占位性病变，密度与同层面胸壁肌肉类似（箭）  图 1c  病理图像，镜下可见成熟脂肪组织和较大比例造血组织混合，造血组织以红细胞和髓细胞为主，可见散在分布的巨核细胞（HE×100）  图 1d~1g  分别为MRIDIXON四回波图像（同相位、反相位、脂相、水相），各序列病灶信号均与同层面肌肉信号类似，同相位与脂相序列病灶与同层面椎体骨髓信号较一致，同、反相位病灶见微小信号衰减（箭）

类实性PMM属病理Ⅱ型髓脂肪瘤（以髓性成分为主），即丰富的骨髓造血组织分布在脂肪组织中^[7]；理论CT值为-60.0~20.0 HU^[8]，实际CT值受ROI位置、大小及其内部成分构成比、分布方式影响变异较大。Fonda等^[9]报道软组织成分为主者CT值为-90 HU；而我院3例肿瘤肉眼观察类软组织密度，中心层面CT值为10~53 HU（图 1b）。

MRI诊断类实性PMM较CT更具优势。含髓性组织多的髓脂肪瘤在MRI上呈较典型T₁WI稍低信号、T₂WI稍高信号^[10]。实际上，肿瘤内髓性组织构成成分多样，包含脂肪细胞、红系前体和成熟细胞或巨核和淋巴结样细胞^[11]，每种成分均能影响MRI信号表现，导致信号不一致（图 1c）。因此，在MRI图像上寻找参照物有助于对比观察。Nakagawa等^[8]发现PMM含较多髓系组织时，MRI信号主要与骨髓信号一致，与脂肪组织部分一致。我院3例选用骨髓作为信号参照，发现DIXON四回波的同相位与脂相图上肿瘤与骨髓信号较一致，而反相位与水相肿瘤及骨髓信号不一致；T₂WI上肿瘤信号与同层面肌层更为一致；因此推荐选用病变同层面肌肉与骨髓共同作为参考指标。此外，脂肪抑制技术和化学位移成像技术能检测组织中微量或少量脂肪，使PMM定性诊断更精确^[12-13]；如双回波图像对比发现信号下降区域及程度可探查少量脂质^[5]。临床常用DIXON双回波或四回波的水脂-同反相位图对比信号丢失判断脂质存在。Ema等^[5]将T₁WI序列的TE时间由4.8 ms降至2.3 ms，发现PMM内信号衰减；我院3例同反相位图也存在微小信号衰减改变（图 1d~1g）；均可证实类实性PMM病灶内脂质存在。近年来，新技术DIXON六回波提供额外的脂肪分数图，为探查病变内微少量脂肪提供了新思路。

鉴别诊断：①髓外造血，相较于PMM更多见，常多发，并伴血液系统疾病和肝大脾大^[14]；其造血细胞含铁较多，能缩短MRI的T₂时间使病灶呈低信号^[15]，因此用DIXON六回波T₂*图探查病灶内铁含量有助于鉴别诊断。②淋巴瘤，无包膜、有侵袭性、呈不规则融合团块影；密度均匀，轻度较均匀强化，多伴全身其他部位淋巴结增大。③脂肪肉瘤，原发于纵隔者罕见，发现时体积多较大；其内非脂肪成分多表现为厚纤维间隔或结节状^[16]。④黏液型脂肪肉瘤，含显著T₂WI高信号及弥散受限区，增强扫描呈延迟不均匀强化；多形型脂肪肉瘤内微量脂肪信号低于皮下脂肪，为小局灶状^[17]；去分化脂肪肉瘤含肿块状去分化成分，多大于3 cm^[17]。

综上所述，类实性PMM作为一种罕见的、具有髓脂肪瘤组织构成特征的肿瘤类型，其形态学特征与经典髓脂肪瘤类似；但其CT表现不具特征性，较难与纵隔其他实性肿瘤鉴别。在MRI上寻找适当的参照物（肌肉、骨髓）有助于对比观察肿瘤内部信号和血供特征。此外，DIXION多回波技术能定性定量探查病灶内微少量脂肪，有助于类实性PMM的检出和鉴别诊断。