粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）是一种或多种原始粒细胞骨髓腔外的增殖性病变，可孤立存在或继发于急性髓细胞性白血病（acute myelogenous leukemia，AML）或慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）急性发作期及治疗缓解期，可累及1个或多个部位，好发于皮肤、淋巴结、生殖器、胃肠道、骨髓及中枢神经系统。成人AML中GS的发病率为2%~5%，儿童发病率远高于成人，可达2.5%~8%^[1-5]。因GS较罕见，且影像学表现缺乏明显特异性，故诊断率较低。本研究旨在总结我院既往确诊GS患者的影像学表现，提高诊断水平。

收集2018年1月至2021年5月我院收治的经病理及免疫组织化学诊断的GS患儿6例，其中男3例，女3例；年龄4.0~8.5岁，中位年龄6.1岁。

6例中，3例行MRI检查，2例行CT检查，1例行CT与MRI检查。患儿检查前禁食3~4 h，年龄较小不能配合者给予口服水合氯醛（剂量0.5 mL/kg体质量）镇静，取仰卧位。MRI检查采用Siemens Skyra 3.0 T超导型MRI扫描仪，根据病变部位采用不同线圈。常规平扫采用FSE序列行横轴位和冠状位T₁WI，TR/TE 400~600 ms/10 ms；T₂WI TR/TE 3 000~5 000 ms/80 ms；层厚3~5 mm，层距1.0~1.5 mm，视野30 cm×40 cm。根据检查部位行脂肪抑制T₁WI或T₂WI序列扫描；增强扫描采用脂肪抑制T₁WI行横轴、矢状和冠状位扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体质量。

CT检查采用Philips 64排CT机。患儿取仰卧位，头先进，根据不同部位采用不同的管电压和管电流（头、体、腹部管电压分别125、120、140 kV，管电流分别125、260、350 mA），层距5 mm，层厚5 mm；增强扫描使用碘海醇对比剂，剂量0.2 mL/kg体质量，给予少量生理盐水冲管。

由2名医师共同阅片，主要分析病灶密度/信号是否均匀、强化方式、内部特征（出血、坏死、钙化）、大小、边界（清晰、模糊）、形态（规整、不规整）、与周围结构关系（与血管关系、是否伴远处转移），以及邻近骨质改变等。

6例中，既往确诊AML 4例（图 1），CML 1例，孤立性GS 1例（6个月后发展为AML）。4例为孤立性病灶，1例为2处病灶，1例病灶位于肠系膜周围，呈多发性并部分融合，而难以确定病灶数量。

图 1

图 1 编号2患者，男，4岁7个月，急性髓细胞性白血病（AML）  图 1a  脂肪抑制T1WI序列示副鼻窦腔（箭头）、左颞部脑外间隙（箭头）团块状均匀等及等高信号  图 1b  脂肪抑制T2WI序列示下颌骨信号增高  图 1c  增强扫描病灶呈均匀显著强化S

6例GS患儿的影像学表现与免疫组化检查结果见表 1。6例病灶在体部及四肢均表现为软组织密度影，CT值30~55 HU，1例病灶中心出现坏死区，余病灶性质较均匀，但范围较大，直径2.6~18.3 cm，呈结节状或团块状改变，境界清晰或模糊，邻近骨质可伴溶骨性改变。MRI对比同层肌肉或皮质均呈等、等高信号；增强扫描呈不均匀明显强化。

表 1

表 1 6例GS患儿的影像学表现与免疫组化检查结果

表 1 6例GS患儿的影像学表现与免疫组化检查结果 编号 性别 发病部位 影像表现 免疫组化结果 1 男 右侧顶叶 MRI示右侧顶叶模糊斑片状T1WI等信号、T2WI等高信号，弥散受限，ASL高灌注，MRS提示NAA峰及Cr峰极低，占位效应显著，周围见水肿，增强扫描后均匀强化明显，邻近硬脑膜见强化。对应顶骨未见异常 CD45（+），溶菌酶（+），MPO（+），CD68（+），CD34（+） 2 男 右侧颌面部累及腮腺 MRI示右侧颌面部T1WI及T2WI呈稍高信号，中心可见片状低信号，邻近蝶骨形态欠佳且髓腔T1WI信号不均匀减低，腮腺上缘结构欠清晰，增强扫描病灶周围强化，部分破坏区骨质强化 CD45（+），溶菌酶（+）MPO（+），CD68（-），CD34（-） 3 女 右侧上肢皮下软组织内 CT示右侧上肢皮下脂肪层见类圆形、边界较清晰软组织密度影，CT值略高于肌肉 CD45（+），溶菌酶（+），MPO（-），CD68（+），CD34（-） 4 男 右侧睾丸 MRI示右侧睾丸见T1WI及T2WI稍高信号，边界欠清晰，并可见鞘膜积液，邻近右侧腹股沟区见较多肿大淋巴结影 CD45（+），溶菌酶（+），MPO（+），CD68（+），CD34（-） 5 女 下腹部肠系膜周围 CT示肠系膜周围界限模糊，腹部见较多大小不等类圆形均匀密度的软组织密度影，增强扫描后强化较明显，部分肠间隙显著变窄。胸椎及腰椎CT值略减低 CD45（+），溶菌酶（+），MPO（+），CD68（+），CD34（-） 6 女 右侧颈部淋巴结 CT示右侧颈部淋巴结肿大；MRI显示肿大淋巴结部分信号欠均匀，形态欠佳，颈椎骨质T1WI信号弥漫性减低 CD45（+），溶菌酶（+），MPO（+），CD68（+），CD34（+） 注：GS，粒细胞肉瘤。

6例瘤细胞呈圆形、卵圆或形态不规则，包浆少，核分裂可见，弥漫性分布。骨髓活检均见幼稚细胞弥漫增生。

GS男女发病率无显著差异^[6]，本组6例，男女比例1∶1。根据发病部位不同，GS影像表现有一定同质性及异质性，在MRI及CT以均匀实性改变多见（83.3%），以等、等高密度/信号为主，钙化及出血发生率较低^[7]，邻近骨质可发生溶骨性改变。本组患者根据影像特点可归纳为中枢性与外周性GS。中枢性GS多具有通过硬脑膜直接延伸特点，肿瘤基底部常附着于硬膜，增强扫描示硬脑膜显著强化^[8]，并能观察到脑膜病变显著大于脑实质病变，且颅内因GS细胞排列较密集，弥散受限明显。GS属于脑外肿瘤，不含神经元，MRS可表现为高Cho峰，NAA峰和Cr峰则检测不到^[9]，这些可与脑内肿瘤鉴别。本组颅内GS边缘欠规整，占位效应显著，增强扫描强化明显，位置略靠近中线，继发性脑积水显著，均符合恶性肿瘤影像特点^[10]，需与脑膜瘤进行鉴别，脑膜瘤影像特征与颅内GS较相似，但脑膜瘤在儿童中发病率较低，且多伴钙化，DWI呈等或稍高信号，ADC信号无明显减低^[11]。当中枢性GS部分病灶出现等密度/信号改变时，可很快伴随坏死及出血性改变，此时应警惕与颅内出血鉴别^[12]。

本组1例腹部肠系膜发病者病理及免疫组织化学确诊为孤立性GS，后期随访6个月，患儿继发为AML，这与Neiman等^[13]研究中15例孤立性GS，平均随访15个月，其中13例发展为AML相符。本组该例患儿病灶集中发生于肠系膜周围，病灶体积较大，且部分融合，可见分叶，平均长径约4.3 cm，邻近肠管部分受压并管腔狭窄。这在儿童中应与神经源性肿瘤鉴别，神经源性肿瘤好发于后腹膜，且多伴沙砾状钙化，肿块体积较大时，常伴坏死，出血少见^[14]。本组1例发病于颌面部，需与横纹肌肉瘤鉴别，后者虽好发生于头颈部但集中发生于鼻腔及筛窦，病灶体积较大时伴坏死或囊变，偶见钙化，罕见出血，多伴邻近骨质虫蚀状破坏，且实体肿瘤范围显著大于骨皮质破坏范围，增强扫描后强化表现各异，呈均匀或不均匀强化^[15]。此外，GS与体部淋巴瘤及中枢原发性淋巴瘤影像学鉴别诊断仍较困难，可结合临床病史进行鉴别。白血病随病情进展可伴随骨髓T₁WI信号减低^[16]，本组5例白血病患儿中椎体T₁WI信号弥漫性减低4例，而1例孤立性GS患儿腰骶椎髓腔均未发现异常，但6个月后发展为AML时脊柱椎体T₁WI信号已弥漫性减低。

综上所述，尽管GS无明确影像特点，但当发现1个或多个较均匀实性占位性病变，可随机分布在全身各部位，可伴出血或坏死等，体积一般较大，邻近骨质伴溶骨性改变时，应考虑GS的可能；最终结果仍须结合临床、病理及免疫组织化学。若患儿有白血病等基础病时，则应首先考虑GS。