法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是一种发绀性先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，发病率约1/3 500，占先天性心脏畸形的7%~10%^[1-2]。TOF自然预后差，10岁内病死率高达70%，多数需经手术治疗，因此术前准确判断患儿心脏及并发其他畸形情况对明确手术指征、制订手术方案及评估围术期风险具有重要意义^[3]。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）具有无创、无电离辐射及检查费用低等优点，常用于TOF的术前筛查，但声窗受限及操作医师主观性会影响其诊断，不容忽视^[4]。MSCT扫描速度快、空间分辨力高，是TOF的重要检查方法。现回顾性分析35例TOF患儿的影像资料，探讨CTA及TTE在TOF及其并发畸形中的应用价值。

选取我院2015年1月至2019年1月收治的TOF患儿35例，其中男25例，女10例；年龄2个月~34个月，平均（18.3±5.2）个月。临床表现为不同程度发育迟缓，部分患儿伴发绀症状，听诊闻及心脏收缩期杂音。所有患儿均经心导管造影及手术确诊为TOF，临床资料完整且均行MSCTA及TTE检查。

① CTA：使用Philips 64层MSCT扫描仪，患儿检查前口服10%水合氯醛镇静，剂量0.5~0.6 mL/kg体质量。扫描参数：120 kV，80~150 mAs，层厚及层距均为5 mm。增强扫描对比剂使用碘海醇，剂量2.0 mL/kg体质量，采用心电门控扫描方式。原始图像由影像科1名技师行多MPR、CPR、MIP及VR，后处理图像由2名高年资医师采用盲法读片，意见不一致时协商取得一致结果。②TTE：使用Philips IE33超声诊断仪，频率5~10 MHz。按解剖位置扫查心脏结构及周围动脉，重点观察心内外畸形、主动脉及肺动脉发育情况。

应用SPSS 22.0统计软件进行数据分析，计数资料以率表示，比较采用χ²检验，对肺动脉主干（main pulmonary artery，MPA）、右肺动脉（right pulmonary artery，RPA）及左肺动脉（left pulmonary artery，LPA）起始部直径采用重复方差分析，两两比较行LSD-t检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

经心导管造影及手术证实，35例（图 1）共并发106处其他畸形。其中心内畸形54处，包括卵圆孔未闭25处、房间隔缺损9处、肺动脉瓣二叶化畸形10处，肺动脉瓣口狭窄10处（图 2）。心外畸形52处，包括动脉导管未闭18处（图 3）、体-肺侧支15处、冠状动脉异常8处、右位主动脉弓4处、永存左上腔静脉3处、迷走左头臂静脉2处、肺静脉异位引流2处。CTA与TTE对TOF的检出率均为100.0%。CTA及TTE对心内畸形的检出率分别为81.5%（44/54）、85.2%（46/54），差异无统计学意义（χ²=0.671，P＞0.05），对心外畸形的检出率分别为98.1%（51/52）、61.5%（32/52），差异有统计学意义（χ²=18.639，P＜0.05），总体检出率分别为89.6%（95/106）、73.6%（78/106），差异有统计学意义（χ²=7.485，P＜0.05）。

图 1

图 1 男，9个月，法洛四联症（TOF）  图 1a   CTA 轴位示右心室仅少量对比剂进入，提示右心室肥厚  图 1b   CTA 轴位示主动脉瓣下室间隔处可见对比剂相通  图 1c   CTA 轴位示肺动 脉干狭窄  图 1d   CTA CPR 示主动脉骑跨于左、右心室之上

图 2

图 2 男，16个月，TOF  图 2a   经胸超声心动图示室间隔上部连续中断 ，升主动脉增宽骑跨于室间隔上 ，右室壁明显增厚 (RV，右室；LV，左室；VSD，室间隔缺损；AO，主动脉；箭头示增厚的右室壁)  图 2b   CDFI 示 胸骨旁五腔心切面示主动脉前移骑跨在室间隔上，室间隔水平见双向分流，大动脉短轴切面示 肺动脉瓣狭窄，肺动脉内测及五彩花色血流束

图 3

图 3 女，6个月TOF。CTA CPR示主动脉弓与肺动脉间可见迂曲的动脉导管

表 1

表 1 CTA及TTE对TOF相关动脉起始部直径测量结果比较（d/mm，x±s）

表 1 CTA及TTE对TOF相关动脉起始部直径测量结果比较（d/mm，x±s） 项目 MPA RPA LPA 手术 10.3±3.1 7.9±2.8 7.3±2.5 CTA 11.4±3.6 8.2±3.2 7.7±3.1 TTE 10.6±4.2 7.7±2.6 7.6±2.8 F/χ2值 0.146 0.562 0.275 P值 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 注：TTE，经胸超声心动图；TOF，法洛四联症；MPA，肺动脉主干；RPA，右肺动脉；LPA，左肺动脉。

CTA及TTE测得的MPA、RPA及LPA起始部直径与手术结果比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。CTA对RPA及LPA远端的显示率均为100.0%（35/35），TTE对RPA及LPA远端的显示率分别为45.7%（16/35）、51.4%（18/35）。CTA对RPA及LPA远端显示率明显高于TTE，差异均有统计学意义（χ²=44.891，38.136；均P＜0.05）。

TOF的病理解剖为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，具有一定家族遗传性^[4-5]。TOF的临床首发症状为缺氧性发绀，之后可出现杵状指，长期缺氧可致患儿末梢循环障碍，还可并发其他心内外畸形。从1944年Blalock与Taussig为TOF患儿行体肺分流术开始^[6]，经过多年的经验积累，TOF手术风险逐渐降低，术后效果良好，大部分患儿可存活至成年。TOF的手术方法是切开狭窄的肺动脉瓣、跨瓣补片以解除右室流出道梗阻；另外，外科医师也需对TOF并发的其他畸形进行手术干预，以确保患儿预后。因此，术前准确判断患儿心脏及并发畸形情况意义重大。

以往对TOF的术前诊断主要依靠心导管造影，但其对患儿创伤较大，医疗费用高昂，且肺动脉远端的显示较模糊，从而影响诊断准确率。TTE检查无创、无电离辐射、操作简便且费用较低，常作为TOF的首选筛查方法，但其易受肺组织气体影响，且对远场的病变检出率低，难以准确判断血管全貌^[7-8]。MSCT扫描速度快、图像清晰，CTA可对目标血管与周围组织形成良好对比，其多角度成像可有效避免图像重叠，对TOF及其并发畸形的诊断起着重要作用。MSCT图像后处理包括MIP、MPR、CPR及VR等，其中MPR可通过调整层厚清晰观察心内结构，如瓣膜缺损等；CPR可通过旋转图像反映任意角度的解剖关系，如主动脉骑跨等；而MIP、VR多角度旋转观察技术，可有效弥补二维图像立体感的不足，同时能直观显示心外畸形^[9]。本研究发现CTA及TTE检查对TOF的检出率均为100.0%，说明CTA及TTE可准确诊断TOF。CTA及TTE对TOF并发畸形的检出各具优劣。CTA对心内畸形的检出率为81.5%（44/54），略低于TTE的85.2%（46/54），但差异无统计学意义。CTA漏诊10例心内畸形，包括7例卵圆孔未闭、2例直径较小的房间隔缺损、1例肺动脉瓣口狭窄，原因可能是CTA时间分辨力相对较低，心腔内显示受限，对心内畸形及瓣膜活动不易辨别，也无法提供血流动力学相关指标，难以对患儿进行完整的心功能评估，而TTE的优势在于对瓣膜病变等心内畸形的诊断能力，联合TTE可有效弥补。CTA对心外畸形的检出率为98.1%（51/52），显著高于TTE的61.5%（32/52）。TTE漏误诊20处，包括体-肺侧支9处、冠状动脉异常6处、右位主动脉弓2处、动脉导管未闭2处、肺静脉异位引流并永存左上腔静脉1处；主要是由于TTE受声窗限制及肺内气体干扰，外部血管及侧支显示不佳所致。TTE可有效检查近端肺动脉狭窄部位及程度，但对远端肺动脉病变的诊断非常有限^[10]。本研究CTA与TTE测得MPA、RPA及LPA起始部直径与手术结果比较差异均无统计学意义，但CTA对RPA及LPA远端显示率明显高于TTE，这是因为MSCT空间分辨力高，X线衰减在空气和软组织对比明显，因此远端血管显示较好，而TTE则因声窗限制对远端血管显示不佳。另外，CTA对心内外畸形总体检出率分别89.6%（95/106），显著高于TTE的73.6%（78/106），说明CTA对TOF并发畸形的检出总体优于TTE。

综上所述，CTA与TTE对TOF均具有很高的检出率。对于TOF并发畸形，TTE的优势在于对心内畸形如瓣膜异常的判断，而CTA的优势在于对心外畸形的判断，且其对心内外畸形的总体检出率也高于TTE。必要时两者联合应用，可做到优势互补，有效避免漏误诊。