硬化性肺泡细胞瘤（sclerosing pneumocytoma，SP）是一种少见的肺良性肿瘤，Liebow等^[1]首次报道并命名为肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）。2015年WHO重新命名为SP^[2]，归类于腺瘤。SP临床症状无特异性，部分表现为咳嗽、咯血、发热、胸闷等，偶见伴淋巴结转移、胸膜转移的报道^[3-4]。SP的CT主要表现为肺内肿块或结节，需与其他CT表现为肺内肿块或结节的疾病鉴别。现回顾性分析经病理证实的SP 26例，分析其CT特征及鉴别诊断。

收集2009年1月至2017年6月经病理证实的SP 26例，男4例，女22例；年龄26~63岁，中位年龄48岁。其中经手术病理证实17例，经CT引导穿刺活检病理证实8例，1例多发病灶经手术病理及穿刺活检病理证实。

26例均行CT平扫及增强扫描。采用GE Healthcare Lightspeed VCT和Philips 64排螺旋CT机，扫描参数：120 kV，250~350 mAs，层厚5 mm。扫描范围从肺尖到肺底包括全肺。增强扫描：采用非离子型碘对比剂碘帕醇（300 mgI/mL），自肘前静脉经高压注射器以3~4 mL/s流率团注，常规动脉期20~25 s、静脉期50~60 s扫描。1 mm重建图像传后处理工作站行MPR、MIP和MinIP。

由2位高年资心胸组放射科医师共同阅片，意见不统一时经协商达成一致。图像分析内容包括肿瘤的位置、形态、大小、密度、边缘、强化特征，气道改变，胸部淋巴结改变，是否伴胸腔积液，胸廓骨质破坏情况，统计贴边血管征（紧贴病灶表面强化的血管影）、贴边支气管征（紧贴病灶表面细支气管影）、晕征（病灶周围出现的斑片状磨玻璃影）、空气新月征（病灶周围新月形或不规则形无肺纹理区域）。

26例共27个病灶，位于左肺上叶5个（18.5%），左肺下叶8个（29.6%），右肺上叶6个（22.2%），右肺中叶2个（7.4%），右肺下叶6个（22.2%）。CT均表现为肺内肿块或结节。病灶形态为类圆形或椭圆形，其中4例可见浅分叶或毛刺。病灶最小短径6 mm，最大短径54 mm。CT平扫，20个（74.1%）病灶密度大致均匀，7个（25.9%）密度欠均匀，6个（22.2%）可见点状、沙砾样钙化，位于病灶边缘（图 1）。增强扫描示静脉期病灶均匀强化20个（74.1%），不均匀强化7个（25.9%）。26例CT均未发现肺门纵隔淋巴结肿大、胸腔积液及胸廓骨质破坏。

图 1

图 1 女，47岁，体检发现肺部结节。右肺下叶结节楔形切除，右肺中叶结节CT引导穿刺，病理证实两病灶均为硬化性肺泡细胞瘤  图 1a  CT平扫纵隔窗示右肺下叶结节，边缘沙砾样钙化  图 1b  CT平扫肺窗示右肺中叶结节  图 2  女，63岁，因咳嗽15 d入院，手术病理为硬化性肺泡细胞瘤  图 2a  MPR示贴边血管征（箭头）  图 2b  MinIP示贴边支气管征（箭头）  图 2c  横断位肺窗示晕征（白箭）、空气新月征（黑箭）

MPR、MIP、MinIP图像后处理，19个（70.4%）病灶出现贴边血管征（图 2a），病灶直径22~54 mm，病灶贴边血管主要为正常肺动脉或肺静脉分支，其中9个为肺动脉分支，5个为肺静脉分支，5个为肺动脉和肺静脉分支；14个病灶周围贴边血管受压推移。12个（44.4%）病灶出现贴边支气管征（图 2b），病灶直径22~54 mm，其中8个病灶周围贴边支气管受压推移、狭窄。10个病灶（37.0%）出现晕征，病灶直径16~48 mm，其中6个（22.2%）伴空气新月征（图 2c）。

SP约占肺部良性肿瘤的22%^[5]，亚洲地区的中年女性为好发人群，男女比例1:（5~7）^[6-7]。本组男女比例1:6，中位年龄48岁，与文献报道基本相符。SP临床表现无特征性。

SP的CT主要表现为肺内的结节或肿块，两肺各叶均可发生，本组26例27个病灶遍布两肺各叶。SP以单发多见，罕见多发^[7-9]。董有文^[10]报道135例SP中仅1例发现2个病灶，本组1例发现2个病灶分别位于于右肺中叶和右肺下叶，右肺中叶病灶行CT引导下穿刺，右肺下叶内镜下切割缝合器楔形切除，2个病灶经病理证实均为SP，为罕见病例。SP形态学多表现为类圆形或椭圆形，边缘光整^[11]，本组均表现为类圆形或椭圆形，23个病灶边缘光整，有文献称之为笔画征^[8]。部分病灶可呈分叶、毛刺征、胸膜凹陷等肺部恶性肿瘤的特征^[12]，有的SP病理上合并原位腺癌^[7]，本组4例有分叶或毛刺，病理未发现恶变病灶。平扫多密度均匀，20%~36%病灶内可见钙化^[10]，本组27个病灶中钙化6个（22.2%），主要为沙砾状，病灶中心及周边均可见，病灶内钙化可能为胆固醇结晶^[8]。CT增强扫描病灶均匀强化多见，王建卫等^[8]发现增强扫描早期病灶可不均匀强化，延时后病灶均匀强化。本组均于静脉期观察，均匀强化者约74.1%（20/27）。史景云等^[13]研究SP的CT增强扫描与微血管密度关系发现，病灶内组织结构与病灶大小有关，直径 < 3 cm的病灶内间质小血管丰富，增强扫描均匀强化；直径≥3 cm的病灶内，形成大范围的硬化型结构，增强扫描不均匀强化。SP病灶直径多 < 3 cm^[14-15]，所以SP均匀强化者多见。SP为肺内良性病变，本组均未发现肺门纵隔淋巴结肿大、胸腔积液及胸廓骨质破坏。

多数文献^{[7, 9, 11, 15-16]}报道，CT增强扫描SP病灶周边出现贴边血管征（或周围血管包绕），甚至有学者^{[10, 17]}认为贴边血管征是SP的特异性CT表现之一，发生概率高达51.0%~82.6%。贴边血管征为肿瘤生长过程中压迫、推移周围血管所形成，横断位显示为肿瘤边缘点状、弧形强化，强化程度与肺动脉/肺静脉相近。本组MPR、MIP均清晰显示贴边血管征，约70.4%（19/27）病灶出现贴边血管征，发生概率与文献报道基本相符。贴边支气管征的形成原理与贴边血管征相似，由于肿瘤生长过程中压迫、推移周围支气管形成，横断位显示为肿瘤边缘点状、弧形小气道影，MPR、MinIP可更清晰显示。本组44.4%（12/27）出现贴边支气管征。本研究贴边血管征和贴边支气管征均见于直径>22 mm的病灶，提示两者的出现可能与病灶大小有关。文献^{[10, 17]}报道贴边血管征出现率为51%~82.6%，可能与不同研究选择的病灶大小分布不均有关。

晕征的形成机制可能与病灶周围肺泡内出血、肺泡上皮增生或病灶周围肺组织皱缩通气不良有关^[7]。本组10个（37.0%）病灶周边出现晕征，术后病理发现病灶内及周围出血且含铁血黄素沉着，笔者认为，SP晕征的出现与病灶内及周围肺泡内出血有关。瘤周出血吸收后形成瘤周裂隙状透亮无肺纹理区，为新月形或不规则形，形成空气新月征^[18]，本组6个（22.2%）病灶出现空气新月征。晕征和空气新月征为病灶周围出血、吸收改变，两者可同时存在。

SP与肺癌的鉴别：①由于肺癌向不同方向不均一生长形成分叶征，肿瘤的扩散浸润、癌性淋巴管炎等致肺癌边缘形成短小毛刺。肺癌可伴肺门纵隔淋巴结肿大、胸腔积液及胸廓骨质转移破坏，本组均发现。②由于肺癌的侵袭性，病灶较大时周围的血管、支气管被包埋，甚至截断，尤其以淋巴上皮瘤样癌包埋血管、支气管更为突出。SP为肺内良性肿瘤，对周边血管、支气管压迫推移改变形成贴边血管征和贴边支气管征。病灶与周围血管、支气管的关系，可作为SP和肺癌CT鉴别诊断的重要参考。

SP与其他肺内良性结节或肿块的鉴别：①肺错构瘤，CT表现为肺内孤立性结节或肿块，以病灶内爆米花状钙化为特征性表现，病理可能与病灶内软骨成分有关。当肺错构瘤病灶内无钙化或出现沙砾状钙化时需与SP鉴别。肺错构瘤为肺内良性肿瘤，也可出现贴边血管征、贴边支气管征，但晕征及空气新月征尚未见报道，因此，晕征及空气新月征可作为SP与肺错构瘤CT鉴别诊断的重要参考依据。②结核球，有明确的结核病史，结核球体积相对SP较小，病灶内可呈沙砾样钙化，病灶周围可有卫星病灶，与SP鉴别诊断相对容易。③隐球菌、曲霉菌感染，CT均可表现为结节或肿块样。病灶周围血管可表现为贴边血管征，也可正常穿行于病灶实质内。晕征可出现在肺部真菌感染，尤其是血管侵袭性肺曲霉菌病，形成机制与SP相似，为病灶周围的急性出血。侵袭性肺部真菌感染与SP鉴别诊断，主要依靠临床特征，侵袭性肺部真菌感染病灶常多发，不同形态的病灶同时存在，治疗后随访病灶会发生一定的变化^[19]。