肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）是一种罕见的间质肿瘤，具有潜在恶性，由多种厚壁偏心血管、平滑肌和不含或含少量脂肪组成^[1]，组织学表现为在经典型血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）基础上伴上皮样细胞增生^[2]。现回顾性分析HEAML患者的MRI特征性表现，复习相关文献，加强对该病的认识，并与肝癌、腺瘤等富血供肿瘤相鉴别，为临床手术治疗提供可靠依据。

回顾性分析2012年8月至2019年10月复旦大学附属中山医院术后经病理证实的47例HEAML的MRI资料，其中男6例，女41例；年龄21~63岁，平均（42.0±2.3）岁。25例体检发现，18例上腹部不适，3例因肿瘤病史行全身检查，1例因外伤行腹部检查；均无肝炎、肝硬化病史，1例有右肺癌切除史，1例有肾脏血管平滑肌脂肪瘤切除史，1例有左大腿黑色素瘤切除史。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）均为阴性，2例糖类抗原略高，余癌胚抗原（CEA）及CA19-9均正常。

47例均行MRI平扫及增强扫描。采用Siemens magnetom Avanto 1.5 T超导MRI机与8通道体部相控阵线圈。扫描序列及参数：抑脂T₂WI TR 3 500 ms，TE 84 ms，翻转角140°，矩阵194×256，梯度回波正反相位T₁WI 2.35 ms（正相位）/4.75 ms（反相位）；DWI SE-EPI序列，b值为0、500 s/mm²，TR 2 400 ms，TE 66 ms，矩阵112×128，层厚7.0 mm；动态增强扫描序列为三维容积间插重建梯度回波抑脂（3D-VIBE-T₁-FS），TR 5.04 ms，TE 2.31 ms，层厚4 mm，无间隔，矩阵256×192，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，经肘静脉注射后分别于20~25、35~40、55~60、180 s行动脉早期、动脉晚期、门脉期、延迟期4期增强扫描。常规视野均为32 cm×32 cm~38 cm×38 cm。

7例另行钆塞酸二钠增强扫描，剂量0.025 mmol/kg体质量，静脉注射对比剂后推注同等剂量的生理盐水，常规定位后，先行T₁WI梯度双回波同反相位扫描，再行上述动态增强扫描，继续以上平扫序列20 min后行轴位肝胆期扫描。

由2名高年资放射科医师共同分析图像，内容包括病灶数目、位置、形态、大小（长径），T₁WI、T₂WI的信号强度（对比肝实质分为低、等、高），有无脂肪成分，强化类型，病灶内是否见中心血管征，周围有无引流静脉，有无假包膜（延迟期病灶周缘环形强化），分析行钆塞酸二钠增强扫描7例的肝胆特异期的表现。

47例共54个病灶，43例（91.5%）单发，4例（8.5%）多发（1例2个，3例3个）；位于肝右叶21个（38.8%），左叶29个（53.7%），尾状叶4个（7.4%）；最大径0.7~8.6 cm，平均5.3 cm；均为类圆形或圆形，边界清楚。所有病灶T₁WI以低信号为主，41个（75.9%）病灶T₂WI呈稍高信号，信号均匀，内未见脂肪信号，13个（24.1%）T₂WI上呈高低混杂信号，中心及边缘可见斑片状脂肪高信号，其在反相位信号病灶中心见细条形高信号，且周边见勾边影，相应抑脂序列呈低信号（图 1）。本组全部病灶均表现为弥散受限，呈稍高信号，ADC图上41个病灶为稍低信号，13个病灶为等信号，ADC值为（1.619 7±0.465 2）×10^-3 mm²/s。

图 1

图 1 男，63岁，肝脏尾状叶上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）  图 1a  T1WI反相位示肝尾状叶低信号肿块，中心见细条形脂肪，周边见勾边效应（箭）  图 1b  T2WI压脂像示病灶中心见线状信号减低区（箭）  图 1c  增强扫描动脉期病灶不均匀强化，内见点状强化血管影（箭）  图 1d  静脉期病灶仍强化，中心脂肪无强化（箭）  图 2  女，48岁，肝右后叶上皮样AML  图 2a  同相位示肝右叶病灶呈均匀低信号  图 2b  静脉期病灶持续强化，周边可见引流静脉（箭）

增强扫描动脉早期、晚期全瘤明显强化25个（46.3%），边缘结节样强化17个（31.5%），内部分隔样强化12个（22.2%）；强化方式18个（33.3%）为速升缓降型，15个（27.8%）为速升速降型，21个（38.9%）呈缓慢持续强化（图 2）；延迟期37个（68.5%）病灶内部见条形、斑点样强化血管影（图 3）；42个（77.8%）病灶周边见粗大静脉；5个（9.3%）病灶周边见不连续包膜样强化；7例10个（18.5%）病灶肝胆期均呈低信号（图 4）。

图 3

图 3 女，43岁，肝左外叶HEAML  图 3a  T2WI压脂像示病灶呈稍高信号，内见囊变  图 3b  同相位病灶呈低信号  图 3c  MRI增强扫描静脉期示病灶不均匀强化，见细条形血管影（箭）

图 4

图 4 女，36岁，肺癌病史，肝右叶2枚紧邻上皮样HEAML  图 4a  增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化，周边见点状强化血管影（箭）  图 4b  静脉期病灶中心低信号，周边呈稍高信号  图 4c  肝胆特异期病灶呈均匀低信号（箭）

5例切除术后6个月复查MRI，发现切缘或肝内复发；余复查均未发现异常。

所有患者均行手术切除，常规石蜡包埋切片、HE染色、免疫组化，显微镜下观察。大体：病灶界限清楚，切面灰黄或灰红，质地柔软。镜检：全部肿瘤与邻近肝组织分界清楚，但无明显包膜，周围肝组织均未见结节性肝硬化征象。肿瘤细胞呈梭形或上皮样，条索状、巢状、放射网状围绕厚壁血管含微量成熟脂肪，胞浆嗜酸，呈弥漫片状排列，核呈圆形或卵圆形，无异型性，核仁明显，核分裂象少见，其中2例伴髓外造血。免疫组织化学染色表达抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45）（+），平滑肌肌动蛋白（SMA）（+），Ki-67（2%~30%）。

HEAML是血管周围上皮样肿瘤家族的一员，其共同特点是肿瘤细胞免疫组织化学表达黑色素瘤特异性标记^[3]。HEAML在1976年首次被Ishak描述，HEAML细胞是原始间充质细胞，具有同时向肌样细胞和脂肪细胞分化的能力，HMB-45和SMA呈强阳性^[4]。以往文献^[5]报道，HEAML可合并结节性硬化症或肾脏AML，本组1例有肾脏血管平滑肌脂肪瘤切除史。另外，HEAML中年女性好发，男女比例约1:5，大多单发，无特异临床体征，少数患者出现腹部隐痛^[6]。本组女性多见，25例体检发现，18例表现为上腹部不适，3例因肿瘤病史行全身检查。术后6个月随访术后复发5例，因此HEAML具有潜在恶性，一旦诊断明确，首选手术切除并随访。

① 多为单发、圆形或类圆形肿块，边界清楚，左右叶均可发生，未见明确好发左叶证据^[2]。HEAML一般不含脂肪或含少量成熟脂肪，本组13个病灶中心及边缘见少量脂肪，表现为T₁WI反相位可见局灶性信号减弱，并见勾边效应，提示为成熟脂肪组织^[7]。朱宏等^[8]认为T₂WI上可有等低出血信号，本组5例病灶伴出血坏死，病理上伴髓外造血，以往文献^[9]报道约40%的HEAML存在髓外造血病灶。章锦伟等^[7]报道HEAML的DWI呈高信号，ADC呈低信号，与病灶内组织构成有关，平滑肌成分和病灶内血窦均呈高信号，而脂肪为低信号，本组均表现为弥散受限，ADC为低或等信号，组织成分比例不同。②强化方式主要表现为动脉期明显强化，本组46.3%（25/54）表现为全瘤样强化，边缘结节样强化31.5%（17/54），研究^[10-12]表明，强化程度主要与窦隙状血管网的丰富程度相关，血管网越丰富，强化越明显；门脉期及延迟期表现为速升速降和速升缓降型，主要与瘤内有丰富的粗大畸形血管有关，速升速降型主要因细胞周围间质成分少，可见丰富的窦隙状血管网，管壁较薄，瘤内血液流速快，对比剂滞留时间短；速升缓降型主要因为丰富的窦隙状厚壁分隔的微血管网，而缺乏粗大的畸形血管，对比剂滞留时间较长。另外病灶内部的条形、斑点样强化血管影，以及病灶周边的粗大引流静脉，为HEAML的特征性表现，可回流至肝静脉、门静脉或下腔静脉等^[13-14]。研究^[15]发现HEAML多无包膜。本组5个病灶表现为延迟期不连续样包膜强化，可称之假包膜。假包膜的形成可能由于肿块压迫邻近的肝实质造成，肝脏其他肿瘤也可表现为该征象，所以其对该病诊断无特异性，但一般认为无包膜、可见中心点状静脉血管及引流静脉为HEAML的特征性表现。③肝胆特异期，本组7例10个病灶均呈低信号，类似肝囊性低信号，其成因是肿瘤内不含肝细胞、不摄取钆塞酸二钠，而周围肝实质因含正常肝细胞摄取对比剂呈等高信号，背景对比强烈。

HEAML主要与肝脏富血供肿瘤性病变进行鉴别：①肝细胞肝癌，临床上一般有肝炎或肝硬化病史，AFP升高，常有门静脉癌栓形成，强化呈快进快出型，肿瘤血管为供血动脉，而HMB-45及SMA标记阴性^[5]。HEAML临床无肝炎病史及实验室检查一般为阴性，多为中年女性。MRI增强扫描一般有“早期显影的粗大引流静脉”和“中心强化血管影”特征性表现，但出现假包膜样强化时鉴别困难。②肝细胞腺瘤，与口服避孕药相关，多为年轻女性，T₂WI呈高信号环礁征较典型，可能是因为瘤内扩张的血窦导致血液流速减慢，局部水分含量高^[16]，病灶内或周边一般无血管影或引流静脉。③肝脏局灶性结节增生，平扫信号与正常肝实质相似，病灶中央见延迟强化的星芒状瘢痕影^[11]，肝胆期为等或高信号，因此中心血管影或引流静脉，以及钆塞酸二钠增强扫描表现可帮助鉴别HEAML。

综上所述，HEAML中年女性多见，有一定的影像学特征，一般不含脂肪或含少量成熟脂肪成分，边界清晰，MRI增强扫描表现为速升速降或速升缓降的富血供肿瘤，无包膜，中心血管影及引流静脉为其特征性表现，同时可以结合钆塞酸二钠增强扫描表现为低信号。准确掌握以上影像学征象，结合临床表现，有助于对HEAML的诊断。