隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种相对少见的恶性肿瘤，却是最常见的皮肤肉瘤^[1]，一般生长缓慢，有向深部组织侵袭及局部复发的倾向，远处转移少见。以往由于超声探头分辨力的限制及超声医师对该病的认识不足，术前常不能准确诊断，若仅单纯切除肿块，反而易导致局部复发。随着超声线阵探头频率的增加，超声对细微结构的分辨力也越来越高，皮肤肿物的术前高频超声检查可准确判断病灶的起源层次、浸润深度及性质等。剪切波弹性成像（shear wave elastography，SWE）是近年超声研究的热点，其不仅能通过对超声图像进行彩色编码，间接反映病变的硬度，还可以通过定量测量感兴趣区的组织杨氏模量，直接反映该区域的硬度。该技术具有客观、可重复性好等优点，目前已被广泛应用到甲状腺、乳腺肿物的良恶性鉴别中。本研究回顾性分析2014年1月至2019年12月在我院行超声检查并经手术病理证实的21例DFSP患者的高频超声与SWE表现，探讨高频超声与SWE在该病诊断中的价值。

21例中，男9例，女12例；年龄22~80岁，平均（42.8±11.5）岁。患者均因触及肿物就诊。

21例均行高频超声检查，使用Canon Aplio 500及日立HI Vision Avius超声诊断仪，选取线阵浅表探头，探头频率5~18 MHz，受检者体位以肿物部位暴露充分为宜。在病变表面填充足够厚的耦合剂，探头置于耦合剂层表面进行探查（不直接接触病变），以获取肿物浅面表皮层及肿物近场部分的清晰图像^[2]。对肿物进行横断面、纵断面等多方位观察，并与邻近正常软组织比较，记录病灶大小、部位、所在组织层次、形状、回声、边界、后方回声，以及病灶内部血流情况。血流分级依据Adler血流分级标准：①0级，病灶内无血流；②Ⅰ级，少量血流，可见1~2个点状或细短棒状血流；③Ⅱ级，中量血流，可见3~4个点状或1个条状血流；④Ⅲ级，丰富血流，可见5个以上点状或2个以上条状血流^[3]。

13例行SWE检查，使用Canon Aplio 500超声诊断仪，对病灶行SWE，测量病灶的硬度，记录杨氏模量值。

21例均为单发，病灶均位于真皮及皮下脂肪层内，位于躯干9例（胸壁6例、腹壁3例），远端肢体6例（小腿4例、前臂2例），近端肢体4例（上臂2例、大腿2例），头部2例（额部1例、顶部1例）；呈类椭圆形5例，分叶状16例；直径3.22~10.30 cm，平均（5.72±1.88）cm；浸润深度2.21~4.32 cm，平均（3.77±0.53）cm。16例病灶表皮变薄，表面与表皮分界清晰（图 1a）；18例病灶与其旁真皮及深面脂肪层分界不清，可见稍高回声与正常组织的过渡带（图 1b）。19例病灶内部回声不均匀，可见不规则低回声与斑片状高回声混杂；16例后方回声增强，5例后方回声无变化。18例病灶内探及Ⅱ级及以上的血流信号（Ⅱ级10例，Ⅲ级8例）（图 1c）。13例行SWE检查中，11例呈分叶状，其中10例位于真皮层的病灶明显比位于脂肪层的硬度大，真皮层内、脂肪层内病灶的平均杨氏模量值分别为（50.6±6.8）、（30.5±4.5）kPa（图 1d）。

图 1

图 1 女，42岁，右前胸壁肿物  图 1a   高频超声显示右前胸壁侵犯真皮及皮下脂肪层的实质性肿瘤，局部放大显示肿瘤表面表皮较非肿瘤区域表皮薄，肿瘤区表皮厚0.2 mm，非肿瘤区厚0.5 mm   图 1b   肿瘤与其旁真皮及深面脂肪层间可见稍高回声与正常组织的过渡带（箭）  图 1c   CDFI示病灶内部Ⅱ级血流信号  图 1d   剪切波弹性成像（SWE）示位于真皮层的病灶硬度明显比位于脂肪层的大，真皮层的瘤体呈黄绿色，位于皮下脂肪层的瘤体呈蓝色，整个肿瘤的SWE图呈浅硬深软改变  图 1e   肿瘤手术切除标本显示覆盖于肿瘤表面的表皮变薄（HE，低倍放大）  图 1f   病理图片示瘤体边缘肿瘤细胞沿脂肪隔膜扩散，随后包裹脂肪，形成特征性的蜂窝样改变（HE，高倍放大）

DFSP是最常见的皮肤肉瘤，生长缓慢，局部复发率高但转移潜力低，是典型的低级别肉瘤^[4]。该病好发于中年人，男性稍多于女性^[5]，本研究中女性患者稍多于男性。病灶主要位于躯干和四肢近端肢体的真皮及皮下脂肪层，本研究除4例位于小腿，其余均位于躯干或四肢近端肢体，与文献[5]报道相符。该病最初表现为扁平斑块，无痛性持续缓慢生长，逐渐转变为典型的外生性结节状皮肤肿块，肉眼所见为隆起于皮肤的淡红色或淡蓝紫色的无痛性硬结。

组织病理学上，DFSP是典型的边界不清楚的真皮肿瘤，瘤体由大多数具有梭形核的细胞束与相互交织的胶原纤维组成。覆盖肿瘤的表皮变薄，可通过Grenz区与肿瘤分离（图 1e）。当肿瘤向皮下脂肪层浸润时，肿瘤细胞会沿皮下脂肪组织的隔膜扩散，随后包裹脂肪，致使光镜下瘤体边缘出现特征性的蜂窝样改变（图 1f）^[6]。

DFSP常表现为侵犯真皮层大部分或全层的实质性肿瘤，局部高于皮肤表面水平，其表面表皮层变薄，与表皮分界清楚，这与大体病理上所见的覆盖于DFSP的表皮变薄是一致的；这可能是因为表皮的营养主要来源于真皮层毛细血管网^[7]，而肿瘤侵犯了真皮大部分或全层，破坏了该毛细血管网，影响了表皮的营养供应所致。DFSP还表现为肿瘤内部回声分布不均匀，以低回声为主，并可见不规则的斑片状高回声，液性暗区少见，这可能与瘤体内部肿瘤细胞束与胶原纤维相互交织形成多反射界面相关；肿瘤与其旁真皮及深面脂肪层分界不清，常见稍高回声与正常组织的过渡带。Lee等^[8]报道该肿瘤后方回声增强较常见，这可能与瘤体边缘特征性的蜂窝样改变相关，瘤体边缘主要由沿脂肪隔膜扩散的肿瘤细胞及被肿瘤细胞包裹的脂肪构成，结构相对瘤体内部松散，声束在这个区域传播衰减少、反射增多，从而引起回声升高。DFSP瘤体内部的血流一般较丰富，本研究85.7%（18/21）的病灶探及Ⅱ、Ⅲ级血流信号，这与Shin等^[9]的报道一致。本研究中10例SWE示真皮层的瘤体硬度明显比位于脂肪层的大，整个肿瘤的SWE图表现出浅硬深软的特点。造成这种现象的原因可能是位于真皮层的瘤体为原发病灶，而真皮的胶原纤维较多，密度比脂肪层大，对肿瘤生长的阻拦作用比皮下脂肪层明显，使肿瘤细胞在真皮层病灶内堆积明显，致使密度较大。

DFSP还需与以下疾病进行鉴别：①皮肤纤维瘤，病程相对短，一般局限于真皮内，内部回声表现为相对一致的低回声，瘤体对脂肪层的压迫不明显，其深面脂肪层的高回声改变相对不明显。②瘢痕，其边界相对清晰，内部回声一般较均匀。典型的瘢痕疙瘩病变深面与皮下脂肪层交界处可出现毛刺样改变^[10]，并可出现局部疼痛、瘙痒的表现。③表皮囊肿破裂，一般病变表面会有一定厚度的正常真皮，破裂的囊肿内容物可引起炎症反应，使病变周围的毛鞘发生扩张。④神经鞘瘤或神经纤维瘤，需与DFSP鉴别的神经源性肿瘤一般是来源于皮神经的肿瘤，皮神经走行于皮下脂肪层内，神经鞘瘤及神经纤维瘤一般表现为沿着神经生长的椭圆形或梭形肿物，边界清晰，其表面的皮肤层一般只是被肿瘤顶起、连续性相对完整，较易与DFSP鉴别。

总之，相对于其他影像学检查，高频超声具有更好的软组织分辨力，可清晰显示DFSP所在的层次、肿瘤形态及与周围结构的解剖关系；SWE可对肿瘤硬度作出判断。临床发现症状不明显的皮肤肿物时，若超声表现为侵犯真皮全层、并向皮下脂肪层浸润，肿块表面表皮变薄，且与其旁真皮及深面脂肪层间可见稍高回声与正常组织的过渡带，SWE表现为位于真皮层的瘤体硬度明显大于位于脂肪层的瘤体，可考虑DFSP的可能。