腹膜囊性良性间皮瘤是一种非常罕见的肿瘤，通常发生于腹腔的内脏器官，常见于中青年女性。它被认为是一种惰性肿瘤，可能具有遗传性，也可能是继发于创伤的反应性肿瘤。其临床和影像学表现常与卵巢囊肿相似。本文报道了1例腹膜囊性良性间皮瘤被误诊为卵巢囊肿的病例，并总结了腹膜囊性良性间皮瘤的临床特点，为其与卵巢囊肿的鉴别诊断提供依据。

1 临床资料

患者，女，40岁，因“检查发现盆腔囊肿44个月，增大3个月”入我院。患者末次月经时间2019年4月1日，平素月经规律，无痛经。患者2016年9月因右下腹痛3个月，于外院行卵巢囊肿核除术。术后诊断：盆腔子宫内膜异位症。术后注射达菲林2~3个疗程，于术后4个月于我院上曼月乐环，定期复查。专科检查：外阴发育正常，阴毛呈女性型，大小阴唇未见异常赘生物，阴道畅，黏膜皱襞光滑，宫颈正常光滑，子宫正常大小，双附件区厚。于我院行阴道超声检查，结果提示：盆腔可见不规则无回声包绕子宫，内见较密集分隔，下极达子宫外口处前方和后方部位，包块范围约15.3 cm×11.1 cm×17.6 cm。盆腔CT结果提示：盆腔可见液性密度影。子宫左侧附件区可见类圆形囊性密度影，大小2.2 cm×2.4 cm。增强扫描未见明显强化（图 1）。肿瘤标志物均未见异常。

患者入院完善相关化验检查，无手术禁忌证，于2019年4月12日行开腹探查术。术中见腹腔内充满密集成簇水泡状病灶，直径约0.3~4 cm，囊液清亮透明或淡黄色，位于大网膜、盆腔腹膜表面，包绕子宫，盆腔内与左侧盆腔腹前壁、直肠前壁关系密切，子宫体略增大，活动尚可，左侧卵巢形态饱满，内有巧克力样囊肿，直径约2 cm，右侧卵巢、双侧输卵管外观未见明显异常（图 2）。行经腹左侧卵巢输卵管切除、部分大网膜切除、盆腔肿物切除、盆腔粘连松解术。术后病理（图 3）免疫组化结果提示腹膜囊性良性间皮瘤，具有复发倾向。患者术后半年返院复查，未见复发。

2 讨论

腹膜囊性良性间皮瘤是一种极为罕见的肿瘤，通常发生于腹腔的内脏器官，主要发生于育龄妇女^[1]。间皮瘤是一种非常罕见的肿瘤，起源于中胚层，覆盖身体器官表面，如腹膜、胸膜、心包^[2]。发病率仅为0.15/100 000^[3]。与恶性肿瘤相反，腹膜囊性良性间皮瘤通常没有石棉接触史，并可能表现为腹痛或肿块。临床医生往往将其误诊为恶性，经常会出现过度治疗的情况，包括手术范围过大、术后不必要的化疗。

2.1 危险因素

间皮瘤是一种非常罕见的肿瘤，是一种由上皮细胞和间质细胞组成的增生性肿瘤，在体内的不同器官表面发生转换。间皮瘤一般可分为良性和恶性两种，良性少见。然而，腹膜囊性良性间皮瘤发展的确切病因仍不清楚。目前认为，既往腹部手术、外伤、饮酒吸烟史、家族史为可能的危险因素。本例患者有既往腹部手术史，暂无其他危险因素^[4]。该病的发病机制尚未完全查明。目前，腹膜囊性良性间皮瘤被认为是一种可能具有遗传性的惰性肿瘤，但也可能是继发于创伤的反应性肿瘤。

2.2 病因

目前关于腹膜囊性良性间皮瘤的发病机制，有学者认为其与盆腔炎症疾病有一定的联系。腹膜囊性良性间皮瘤的发病机制目前有3种假说：（1）一种认为骨髓瘤起源于腹膜的炎症过程，导致腹膜间皮细胞的增生性和异常性反应性转化；（2）另一种支持原发肿瘤的起源，而不涉及慢性炎症过程；（3）其他支持激素理论，认为腹膜囊性良性间皮瘤的发展和进展与性激素的敏感性密切相关，这一理论解释了腹膜囊性良性间皮瘤在女性育龄期的发病率较高，并对他莫西芬和促性腺激素释放激素类似物有反应^[5]。多数学者认为慢性腹膜炎症过程导致周围间皮细胞的增殖和迁移，通常与结缔组织化生有关^[6-7]。

2.3 症状

腹膜囊性良性间皮瘤的症状包括慢性腹痛和（或）盆腔痛、腹胀、肠梗阻、肠运输障碍^[8]。腹膜囊性良性间皮瘤的症状不明显，但当囊性肿瘤大到足以对周围器官产生包块效应，或囊性肿瘤破裂并产生急性腹膜炎样反应时，症状则变得明显。本例患者无明显症状。

2.4 诊断

腹膜囊性良性间皮瘤的术前诊断难以确定，超声、CT、MRI等临床影像学检查无特异性，诊断价值低。腹部CT多提示腹水和弥漫性增厚^[9]。腹膜囊性良性间皮瘤的诊断依赖于镜检提示的特征，包括囊壁衬覆扁平、立方状间皮细胞排列、囊壁间由疏松结缔组织分隔。多囊性间皮瘤与囊性淋巴管瘤在显微镜下的表现可能存在混淆，由于苏木精和伊红染色的相似表现使得鉴别困难。准确识别囊性区域周围细胞的间皮来源，选择适当的免疫组化染色，可避免病理误诊^[10]。

2.5 治疗

MENNEMEYER和SMITH在1979年首次诊断腹膜囊性良性间皮瘤，患者为年轻女性，大网膜、腹膜和盆腔均为囊性结构，多次手术才能保证彻底切除肿瘤病灶。回顾文献，术后化疗通常不被推荐，但一些研究人员提倡手术后积极行腹腔内热化疗^[11]。已有多种腹膜囊性良性间皮瘤治疗策略被提出，手术加腹腔内热化疗是目前较好的治疗方法。手术治疗为切除局部的囊肿，或切除肿瘤侵犯的周围组织。然而，由于有局部复发的风险，术中是否需要进行双侧附件切除术还需要进行进一步研究，尤其是年轻的卵巢转移患者。术中使用各种化疗药物，化疗药物的使用与恶性肿瘤的类型和肿瘤外科医生的经验有关，最常用的联合用药是顺铂+阿霉素。本例患者选择行左侧输卵管卵巢切除术，术中探查右侧卵巢正常，予以保留，术后未化疗。

2.6 随访

建议在细胞完全减少后的第一年每3个月进行1次CT检查，接下来的5年里每年进行1次CT检查。

综上所述，腹膜囊性良性间皮瘤缺乏有效的术前筛查方式，其临床表现和术前影像学特点均与卵巢囊肿相类似，导致误诊。手术后腹腔内热化疗是腹膜囊性良性间皮瘤的有效治疗方式，术中行腹腔热灌注可使治疗效果达到最大化，减少术后复发。