感音神经性听力损失是一种最常见的先天性疾病，具有特定高危因素（早产、乏氧、黄疸等）的患儿发病率会增加10%~50%。本研究对211例有高危因素的患儿进行听力检测及随访，分析其随访结果并进行相应的干预治疗，旨在为感音神经性听力损失患儿的临床研究提供依据。

1 材料与方法 1.1 研究对象

选取2010年6月至2012年4月于中国医科大学附属盛京医院新生儿重症监护病房住院并具有高危因素的新生儿，在其病情平稳时进行耳声发射（otoacoustic emissions，OAE）和听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检测。高危因素包括早产、新生儿呼吸窘迫综合征、宫内感染、高胆红素血症（血清胆红素水平≥ 342 μmol/L）、ABO溶血及巨细胞感染。本研究共纳入患儿211例（422耳），所有检查均获得家属同意。根据检测结果给予对应的复查通知单，出院后3个月、6个月及1年于我院听力诊治中心复查，进行OAE、ABR及声阻抗等全面听觉功能检测。

1.2 检查方法及复查流程

所有患儿于住院期间在病情平稳情况下进行测试。测试前早产儿给予鲁米那（7.5 mg/kg）静脉注射，足月儿给予10%水合氯醛（1 mL/kg）鼻饲镇静，深度睡眠后进行OAE及ABR检测。瞬态OAE（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）使用麦德森公司的A ccuScreen耳声发射仪检测；PASS为检测通过，REFER为检测未通过；ABR检查采用EP仪器（美国IHS公司），ABR刺激声用短声（click），带通滤波为0.1~3 kHz，叠加1 024次，刺激率为19.30/s。记录电极贴在前额靠近发迹处，地极贴于两眉之间，参考电极贴在两侧乳突上。ABR各波形分化良好，潜伏期及波间期正常，V波反应阈值≤35 dBnHL认定为正常，V波反应阈值> 35 dBnHL认定为异常。

根据不同的检查结果，发放对应的复查通知单，具体复查时间及流程：OAE通过及ABR正常组，出院3个月、6个月及12个月门诊复查；OAE或ABR任何1项异常组，行声阻抗检测，对于声阻抗结果异常者，给予中耳炎治疗，并于出院3个月、6个月及12个月门诊复查；声阻抗结果正常者，于出院3个月、6个月及12个月门诊复查，必要时给予早期干预。

2 结果

本研究收集患儿375例（750耳），经过3次门诊复查，失访164例（328耳），失访患儿均为OAE通过，ABR正常组患儿。最终收集到完整资料211例（422耳），见表 1。

对出院后3个月确诊为重度/极重度感音神经性听力损失患儿进行早期干预，佩戴助听器并进行专业康复训练，在1岁前进行人工耳蜗植入手术。本研究中有32例（34耳）重度/极重度感音神经性听力损失患儿在1岁前进行了人工耳蜗植入；蜗后听神经病患儿有3例（6耳）在出院1年后进行了单侧人工耳蜗植入手术。术后1个月进行专业语言康复训练，在术后半年对所有人工耳蜗植入患儿进行婴幼儿有意义听觉整合量表（the infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS）问卷调查以评估术后康复效果，见表 2。蜗后听神经病患儿中有1例在出院3个月后确诊为重度听力损失，经过9个月的营养神经药物治疗及助听器干预治疗，听力逐渐恢复至正常，考虑为短暂性听神经病。

3 讨论

本研究对患儿采用OAE联合ABR听力检测，OAE工作原理与耳蜗外毛细胞的主动运动相关^[1]。OAE的产生和记录依赖于耳蜗外毛细胞和中耳传导结构的完整。ABR可定位记录听神经和听觉脑干通路的电活动部位。联合两者可全面反映耳蜗到丘脑水平听觉神经系统的生理功能及病理现象，对听损伤既可以定量、定性，又可以定位^[2]。

对OAE及ABR均正常的患儿，在出院3个月后进行复诊，有8耳出现OAE和/或ABR异常。因此建议住院期间OAE及ABR结果正常的患儿也需要定期复查，高危儿仍存在进行性或迟发性听力下降的风险。

OAE正常而ABR异常组，出院后3个月复查有1例患儿（2耳）ABR转为正常，还有1例患儿（2耳）在出院3个月后确诊为蜗后听神经病。听神经病是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种特殊的听力障碍，是神经科和耳科的双重综合病变。婴幼儿听神经病诊断标准参照2008年科莫会议标准^[3]，OAE和/或耳蜗微音电位正常或轻度改变，对侧白噪音抑制效应消失；ABR未引出或严重异常。听神经病变导致放电丧失了时间锁定，从而导致神经冲动的非同步化放电^[4]。有研究^[5]报道20例听神经病新生儿经过一段时间后有13例ABR恢复正常，回归分析发现低出生体质量听神经病患儿易自然恢复。本研究听神经病例中也有1例经过干预后听力恢复正常，说明NICU中有一部分患儿，随着出生后神经与机体发育，更多表现为电生理的改善从而出现听力水平提高，同时其内耳功能在出生后受外界声刺激有快速发育过程^[6]。

ROBBINS等^[7]设计完成有意义听觉整合量表（meaningful auditory integrationscale，MAIS），用于儿童听觉能力的评估。1997年OSBERGER等^[8]提出了IT-MAIS，用于评价婴幼儿的听觉能力。其中有40耳在1岁前进行了人工耳蜗植入术。术后半年对人工耳蜗植入患儿进行IT-MAIS问卷调查。结果显示，重/极重度感音神经性听力损失组和蜗后听神经病组患儿得分未见统计学差异。

OAE异常且ABR异常患儿中，4耳诊断为中耳炎，其余132耳均为感音神经性听力下降。确诊为感音神经性听力下降的患儿根据听力损失程度尽早采用不同的干预方式，有助于患儿能够尽早获得读写能力和语言交流能力。

OAE异常而ABR正常患儿，经过中耳炎治疗，最后仅余8耳异常，这8耳可能由于先天性耳道狭窄等异常导致。新生儿重症监护病房患儿存在呛奶、呼吸障碍等危险因素，均会增加中耳炎风险，因此新生儿重症监护病房患儿应警惕中耳炎的发生。

综上所述，听力损失的发病率在新生儿重症监护病房患儿中显著增高，具有高危因素的患儿患有感音神经性听力下降等疾病的比例较大，需引起重视。同时检测OAR和ABR可全面评估听功能并对病变进行定位，定期复查随访，做到早发现、早诊断、早干预，最大程度让患儿获得读写能力和语言交流能力。