肺静脉异位连接（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是指部分或全部肺静脉未与左心房连接，而是分别或经共同肺静脉干与体循环静脉系统相连，导致肺静脉血引流入右侧心腔的先天性畸形。根据肺静脉与左心房连接的数目关系，APVC分为部分型和完全型。完全型肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）指所有肺静脉均不直接汇入左心房，而是与右心房或体静脉系统连接的一种先天性畸形，发病率约占所有先天性心脏病的1%^[1]，几乎均伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，约30%~40%合并其他心内畸形。部分型肺静脉异位连接（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指4支肺静脉中有1~3支未与左心房直接连接，而与右心房或体静脉系统相连的一种先天性畸形^[2]，发病率约占所有先天性心脏病的0.14%~0.17% ^{[1, 3]}，可为孤立性畸形，但多数伴有其他心内畸形。经胸超声心动图是诊断APVC的首选方法。本文拟探讨超声心动图对于APVC及其引流位置的诊断价值。

1 材料与方法 1.1 一般资料

收集2010年1月至2018年7月我院经超声心动图诊断为APVC的66例患者的超声心动图、CT血管造影（CT angiography，CTA）检查及手术资料。其中，男37例，女29例，年龄15 h~21岁，45例于我院接受CTA检查，35例于我院接受手术治疗。

1.2 仪器与方法

采用Philips iE33、EPIQ 7C超声诊断仪，成人采用S5-1经胸探头，频率为1~5 MHz；小儿采用S12-4探头，频率为4~12 MHz。完成常规心脏切面的扫查，观察心内结构及血流动力学有无异常。仔细观察4支肺静脉的走行及其他血管或心腔有无异常静脉汇入。重点扫查左心房与右心房壁是否有肺静脉入口及肺静脉入口的数目，左右心房的内径大小，冠状静脉窦是否扩张，是否有异常血流汇入上下腔静脉及门静脉。用彩色多普勒观察异位连接的肺静脉血流信号，若存在湍流，则采用连续波多普勒对该处进行探测，分析频谱并判断是否存在狭窄。

2 结果

超声诊断为APVC的66例患者中，TAPVC52例，PAPVC 14例。经CTA、手术证实，1例TAPVC心下型误诊为PAPVC，1例正常患者误诊为PAPVC心上型，1例TAPVC心上型诊断为混合型，2例TAPVC心下型因超声结构显示不清未明确分型。超声心动图诊断APVC符合率为96.97%（64/66），诊断引流位置准确率为95.31%（61/64）。

2.1 TAPVC结果

66例患者中，超声诊断为TAPVC 52例，其中心下型10例（图 1），心内型16例（图 2、3），心上型22例（图 4），混合型2例，结构显示不清未分型2例，经CTA、手术结果证实，TAPVC53例，其中，心上型23例，心内型16例，心下型13例，混合型1例。1例TAPVC心下型误诊为PAPVC，1例TAPVC心上型诊断为混合型，2例TAPVC心下型因超声结构显示不清未明确分型。53例TAPVC患者均合并房间隔缺损，其中同时合并肺动脉高压40例（心上型19例，心内型9例，心下型12例）；合并动脉导管未闭10例（心上型2例，心内型4例，心下型4例）；合并室间隔缺损3例（心上型2例，心内型1例）；合并左侧三房心2例（心内型2例）；合并肺动脉狭窄2例（心上型1例，心内型1例）；合并主动脉缩窄1例（心上型1例）；合并完全型心内膜垫缺损1例（心上型1例）；合并单心室1例（心上型1例）。

2.2 PAPVC结果

66例患者中，超声诊断为PAPVC 14例，其中，心上型4例，心内型7例，心下型1例，混合型1例，未明确分型1例，经CTA、手术结果和电话随访证实，PAPVC 12例，其中，心上型3例，心内型7例，心下型1例，混合型1例。1例TAPVC心下型误诊为PAPVC未分型，1例正常患者误诊为PAPVC心上型。12例PAPVC患者合并房间隔缺损9例（心上型2例，心内型7例）；合并肺动脉高压3例（心内型2例，混合型1例）；合并肺动脉狭窄1例（心内型1例）；合并左侧三房心1例（心内型1例）；合并室间隔膜部瘤1例（混合型1例）；合并永存左上腔静脉1例（混合型1例）。

3 讨论

本研究中，诊断为TAPVC的患者中，心上型43.40%（23/53），心内型30.19%（16/53），心下型24.53%（13/53），混合型1.89%（1/53）；诊断为PAPVC的患者中，心上型25%（3/12），心内型58.33%（7/12），心下型8.33%（1/12），混合型8.33%（1/12）。与以往的研究^[4-7]结果基本一致。

超声检查中，当遇到房间隔缺损合并明显增大的右心和发育不良的左心，并较早出现肺动脉高压时，应格外注意是否合并APVC。仔细扫查左心房壁是否有肺静脉入口及肺静脉数目，如果4条肺静脉未与或未全部与左心房相连，则观察右心房壁是否有异位的肺静脉入口。心尖四腔心切面是显示肺静脉最好的切面，但通常也只能显示左上、左下及右上肺静脉，右下肺静脉还需要在剑突下切面显示。当高度怀疑APVC但右心房壁上未见异位的肺静脉入口时，要注意上下腔静脉是否因异常血流汇入增宽；冠状静脉窦是否增宽，但要注意与永存左上腔静脉相鉴别。通常，对于TAPVC，超声检查中会在左心房与降主动脉之间探及异常的共同肺静脉干，沿着共同肺静脉干的走行即可明确与其相连接的静脉或心腔。但对于PAPVC，则要逐个肺静脉探查走行及连接终点，这直接影响着疾病的诊断与分型，同时也是PAPVC易漏诊、误诊的原因。

对于本研究中1例心下型TAPVC误诊为PAPVC的病例，由于没能观察到4支肺静脉汇合成肺总静脉汇入下腔静脉，而是误以为1~2支肺静脉异位连接，究其原因在于没有明确每一支肺静脉的连接入口；1例心内结构正常的患者误诊为PAPVC心上型，误诊原因是只看到3支肺静脉与左心房的连接，误将与上腔静脉相连的静脉当成是异位连接的肺静脉；3例TAPVC分型错误，分析误诊原因如下：（1）肺静脉位于超声检查中的远场，受肺气干扰明显，4条肺静脉很难全部显示，未能正确分辨与左心房连接的肺静脉数目及引流部位，很容易造成漏诊、误诊；（2）受检查者探查手法及经验影响，对于走行复杂的血管无法做出准确的判断；（3）受心脏透声窗小的限制，部分患者还需结合其他影像学检查（如CTA）做出临床诊断。

综上所述，对于右心显著扩张，左心发育不良，并伴有中度以上肺动脉高压的患者，应考虑APVC的可能性。超声心动图对于APVC及分型有重要的诊断价值，因其具有简便、直观、无辐射、可重复操作的优点，已成为APVC的首选检查方法。当观察到APVC间接征象时应高度警惕，仔细扫查，以降低漏诊及误诊率，必要时应结合其他影像学检查。