2. 山东省精神卫生中心放射科;
3. 山东省滨州第二人民医院放射科
2. Department of Radiology, Shandong Mental Health Center;
3. Department of Radiology, Binzhou Second People's Hospital
先天性中胚层肾瘤（Congenital Mesoblastic Nephroma，CMN）是一种少见的肾实体肿瘤，最常发生于新生儿及1岁以内的婴幼儿[1-2]。CMN分为三种类型：细胞，经典和混合。最常见的CMN亚型是细胞CMN（42%），其次是经典CMN（39%）和混合CMN（10%）。细胞型先天性中胚层肾瘤与其他亚型相比，该亚型更具侵袭性，易复发。临床上，先天性中胚层肾瘤与肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤等常见的小儿肾脏恶性肿瘤鉴别困难，其治疗方式和临床预后不同，且国内外文献对其报道较少[3-4]。因此，总结CMN的CT表现和病理特征具有重要意义，本研究回顾性分析经手术病理证实的8例CMN的CT、病理及临床资料，目的是总结其CT特征及病理特点，提高对CMN的认识，为临床治疗及预后评估提供客观的影像依据。
1 材料与方法 1.1 临床资料2011年3月—2019年9月在我院经手术病理证实为先天性中胚层肾瘤的8例患者纳入本次研究，其中男性4例，女性4例，年龄2天~11个月，平均年龄5.2个月。5例以腹胀前来就诊，4例可扪及腹部包块，高血压4例，血尿3例。8例均行根治性肾切除术，术中见肿块包膜完整，边界清楚，均未见明显转移灶。术后随访，1例于1年后发生肺转移。
1.2 检查方法8例均进行CT平扫和CT增强扫描检查，扫描仪器为西门子SOMATOM Sensation 64 CT扫描仪。扫描扫描参数：管电压100 kV，自动管电流，层厚为5 mm，层距为5 mm；扫描范围包括全肾。对图像使用冠矢状位重建后处理技术，多角度显示肿瘤的细节。所有患儿行平扫后增强扫描，使用碘浓度300 g/l的碘克沙醇注射液做为增强对比剂，用量根据小儿体重以1.5 ml/kg计算，应用高压注射器经肘静脉团注对比剂，注射流速为1.5～2.0 ml/s，注射对比剂后30～40 s行皮质期扫描，于80～90 s行实质期扫描，3～5 min行延迟期扫描，扫描过程中应注意对患儿甲状腺以及性腺部位做好防护工作。对于无法配合检查的患儿在扫描开始前30 min给予100 g/l的水合氯醛镇静处理。
1.3 图像分析回顾性分析8例CMN的CT特征：病变部位、大小、形态、边缘（清晰或不清晰）、密度特征（均匀或不均匀）、增强特征（均匀或不均匀）、与正常肾组织和外周组织或器官的相关性（清楚或不清楚）、肾周出血、有无钙化、有无淋巴结肿大。由两名经验丰富的影像诊断医师采用盲法独立分析所有的CT图像。复审意见不统一时，通过讨论达成共识。
1.4 病理检查手术切除后肿瘤标本，经4%甲醛液固定，石蜡包埋切片，行HE染色。复核所有HE切片，观察和记录肿瘤所处的解剖位置和边界情况、瘤细胞的丰富程度、核的异型性、核分裂象的计数（50HPF，高倍视野）和有无出血坏死。
2 结 果 2.1 影像表现8例先天性中胚层肾瘤均为单侧发病，其中左侧5例，右侧3例；8例在肾内均呈膨胀性生长，形态呈球形或椭圆形，肿块较大者向肾表面突出；8例肿块与肾脏边界欠清晰；肿块最大径为28.8～97.5 mm，平均51.3 mm。8例肿块均呈囊实性，并以实性成分为主，8例均表现为肾实质内混杂密度肿块影，内见低密度坏死及囊变区；4例肿块局部可见斑片状较高密度影，CT值为72.2～79.6 HU，病理证实为出血灶。增强扫描皮质期实性成分不均匀中等强化，肿块周边轻中度环形强化，强化程度均低于肾皮质，坏死囊变区未见明显强化；实质期实性成分强化程度增高，肿块周边环形强化较皮质期明显，强化程度仍低于肾皮质；延迟期肿块实性成分及肿块周边仍可见强化，但强化程度低于实质期；6例瘤体内可见较明显的肿瘤迂曲血管影。钙化及淋巴结转移在本组中未见出现。
2.2 病理检查肿瘤大体呈灰白、灰红色，CMN根据形态学分为经典型、细胞型和混合型，本组分别为4、2、2例。4例经典型切面呈灰白色，质韧；镜下见排列呈束状的成纤维细胞（图1f），瘤细胞呈梭形，核分裂象少见；组织内可见未完全成熟的肾小球和肾小管（图1g）。2例细胞型切面质较软，呈囊性伴出血；镜下见肿瘤细胞呈条索状、束状或片状排列，部分区域呈栅栏状排列；瘤细胞呈梭形或卵圆形，核仁明显，核分裂象多见，肿瘤细胞间血管丰富，血管、淋巴管扩张较多；1例可见血管呈分支状分割肿瘤细胞。2例混合型大体和形态学上同时具有经典型和细胞型两型的特征。
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图 1 某6个月男性患儿左侧经典型先天性中胚层肾瘤CT影像特征及病理染色 注：a）CT平扫横轴位示左肾软组织肿块影，边界较规整；b）CT增强扫描横轴位皮质期示肿块不均匀强化，内见迂曲、强化的血管影及囊性不强化区，肿块周边示环形强化；c）、d）分别为CT增强扫描横轴位实质期和延迟期，实质期示实性成分强化程度增高，肿块周边环形强化较皮质期明显，延迟期肿块实性成分及肿块周边仍可见强化。e）CT增强扫描冠状位皮质期显示肿块呈膨胀性生长，周边结构以受压为主，肾脏，肾脏大体轮廓存在；f）显示肿瘤细胞呈梭形，束状排列，核异型性小（HE × 200）；g）显示弥散分布的梭形细胞，肾组织大体结构存在（HE × 100）。 |
先天性中胚层肾瘤（Congenital Mesoblastic Nephroma，CMN）是一种来源于分化性中胚层细胞的肾脏肿瘤，于1967年由Bolande[5]首次发现并描述。约90%的CMN发生于1岁以内[6]。本组8例CMN年龄2天~11个月，平均年龄5.2个月，与文献描述相符。CMN在儿童肾肿瘤中占比不足5%，但在6个月以内的婴幼儿却占60%～70%[7]。本病男女发病率相当，大多数病人的症状轻微，或表现为腹胀和血尿，也可有高血压的产生，与肿块侵犯肾盂肾盏或压迫主动脉相关[8]，这与本组病例的临床症状相一致。
CMN的主要治疗方法为根治性肾切除术，若肿瘤发生破裂和严重的周围组织器官浸润则易导致术后复发[9]。文献报道约5%的CMN术后1年之内复发，主要为细胞型CMN[10]。肿瘤复发的危险因素包括细胞型CMN、患者发病年龄和术中肿瘤破裂，转移部位可发生于肺、肝和脑等[11]。本组1例细胞型于术后1年发生了肺转移。
3.2 小儿先天性中胚层肾瘤的CT特征分析腹部CT可以为我们直观的提供病变的大小、形态、边缘以及邻近组织结构的改变等征象，同时依据密度的变化和增强特征，初步判断病变内部的成分，有无出血坏死、囊变及钙化，同时增强扫描的强化方式、强化程度的高低，可以提供病变的血供信息等[12]。
结合本组病例，8例CMN在CT上所表现的大小、形态、边界和邻近组织结构的关系在一定程度上反映了肿瘤的活跃度和生长方式。8例CMN均未侵犯肾外结构，表现为类圆形、椭圆形的边缘规整的肿块，呈膨胀性生长，当肿块较大时肿块多向肾组织内渗透，边界欠清晰，邻近组织结构如集合系统、主动脉等多以受压表现为主，而非弥漫浸润。Chaudry、Lefi等人[13-14]均认为CMN在强化方式上主要表现为延迟强化，本组8例CMN的CT增强均示延迟强化，与文献所述一致。Kelner等学者[15]认为环形强化为CMN较为典型的征象，并将其称为“环征”。本组8例CMN在增强扫描的实质期便出现环形强化，表现为肿瘤周边与肾实质受压的区域可见环形的强化密度影，在延迟期也未消退，表现出“环征”的特点，与文献所述相符。
依据本组病例的表现和相关文献[13-16]，笔者认为小儿先天性中胚层肾瘤的CT表现主要有如下特征：①肾内囊实性肿块，密度混杂、边界欠清晰；②肾内膨胀性生长，肾脏大体轮廓存在，肾外结构无明显侵犯；③大多数病例可见较明显的强化、迂曲血管影，部分病例可见斑片状出血灶；④增强扫描呈延迟强化、皮质期即可出现环形强化，即“环征”。
3.3 小儿先天性中胚层肾瘤的CT征象与病理的相关性经典型CMN（图1）在CT上的表现为与肾脏边界欠清的囊实性肿块，密度不均匀，肿块局限于肾内，肾大体轮廓破坏较轻。有研究表明，其CT特征与其病理基础具有相关性[17]。经典型CMN的肿瘤肉眼观为质韧、孤立、没有包膜的肿块，肾脏大体结构存在。镜下，经典型CMN肿瘤细胞大部分由束状排列的成纤维细胞构成，这些显微结构导致了孤立、边界欠清的实性或囊实性肿块的产生，且能够见到未被完全破坏的肾小管和肾小球。细胞型CMN（图2）在CT上囊变坏死较经典型多见，且均见出血灶形成，因其在病理上表现为丰富的肿瘤细胞、活性较强的有丝分裂以及细胞坏死，且组织学上呈现与纤维肉瘤相似的肉瘤样外观，所以细胞型CMN肿瘤的密度更加混杂，可见到明显的出血灶以及囊变坏死区，增强扫描也呈现明显的不均匀强化。混合型CMN在病理学上可兼具经典型和细胞型的特点，本组2例混合型CMN，1例（图3）在CT上表现为范围较大、密度混杂、坏死区较多的肿块，并可见出血灶；1例范围较小，未见明显的出血灶。
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图 2 某8个月女性患儿，右侧细胞型先天性中胚层肾瘤CT影响特征 注：a）CT平扫示右肾巨大软组织肿块影，边界较清晰，病变呈囊实性，内见多个斑片状高密度灶；b）、c）CT增强扫描横轴位和冠状位皮质期示肿块周边环形强化，内部呈不均匀强化并见迂曲、强化的血管影；d）、e）CT增强扫描横轴位和冠状位实质期显示肿块内部实性成分及肿块边缘进一步强化。 |
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图 3 某2天男性患儿左侧混合型先天性中胚层肾瘤CT影像特征 注：a）CT平扫示左肾软组织肿块影，边缘较规整，肿块内部见斑片状高密度灶；b）CT增强扫描横轴位皮质期示肿块不均匀强化，肿块周边示环形强化；c）、d）分别为CT增强扫描横轴位实质期和延迟期，可见病变呈现延迟强化；e）CT增强扫描冠状位皮质期显示肿块呈膨胀性生长，周边结构以受压为主。 |
Kamaraj等[18]研究证实经典型、细胞型和混合型CMN在生长方式上均倾向于渗入肾脏，而不是像肾母细胞瘤一样形成假包膜，因此本组8例CMN在CT上表现为与肾脏界线欠清晰，无假包膜征象，也不会像部分肾母细胞瘤一样突破假包膜侵犯周围组织结构。Kelner等人[15]研究发现CMN含有许多扩张的血窦，并存在动静脉分流现象，这些特点使得瘤体内血流缓慢，对比剂缓慢充盈，导致了病变的延迟强化。故本组8例CMN在CT上均表现出延迟强化。CMN在皮质期即出现的环形强化，即“环征”也存在其病理基础，Daniel等人[19]认为，环形强化为肿瘤周边血管扩张，血流速度缓慢，且对比剂进入周边受压迫的肾组织致使排泄速度减慢，从而呈现出“环征”的影像。
3.4 小儿先天性中胚层肾瘤鉴别诊断小儿先天性中胚层肾瘤主要需与儿童肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤以及肾神经母细胞瘤进行鉴别。（1）肾母细胞瘤：儿童常见肾脏恶性肿瘤，多发生于5岁以内，肾母细胞瘤在CT上范围较大，常伴有周围的假包膜，坏死囊变及出血多见，并可伴有钙化，增强后肿块不均匀明显强化，而残存的肾实质呈现“环形”或“新月形”强化，为其典型特征[20]。（2）肾透明细胞肉瘤：好发于5岁以内儿童，男性发病率高。CT上多表现为肾脏内大范围的肿块，密度不均匀并边界不清，弥漫浸润性生长，大多数肿块可跨越中线延伸至对侧腹腔，肿块内多见囊变坏死区，少数病例可见到钙化灶，增强扫描，病变实性部分于动脉期呈轻中度强化，静脉期进一步强化，并表现为特征性的虎斑样、鱼肉样强化，常伴有腹膜后淋巴结肿大甚至远处转移[21]。（3）肾神经母细胞：少数神经母细胞瘤可发生于肾脏，常见于4岁以内儿童，男性多见。患儿多有高血压及尿儿茶酚胺。CT上表现为不规则软组织肿块，边界不清，密度混杂，囊变坏死区多见，钙化多见，呈不规则形或斑点状，增强扫描呈明显不均匀强化[22]。
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