促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种分化不确定的恶性肿瘤, 多见于青少年, 也有文献报道的60岁以上的病例^[1], 肿瘤主要位于腹腔、盆腔和网膜, 是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤, 常在腹腔内广泛播散, 预后极差。该病发病率低, 文献报道相对较少^[1-7], 现将1例腹盆腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤报道如下。

1 临床资料

患者女, 52岁。因下腹痛40余天于2015年8月26日入院。患者40余天前无明显诱因出现下腹痛, 阵发性, 不剧烈, 能忍受, 于3天前来我院CT示盆腔巨大包块并腹盆腔内多发软组织结节, 性质待查, 考虑占位性病变并多发转移, 子宫及双附件结构紊乱, Ca125:4512 U/ml, 人附睾蛋白正常范围, 遂入院行进一步诊治。入院查体:妇科检查:外阴发育正常, 阴道通畅, 宫颈光滑, 盆腹腔内触及巨大包块, 质硬, 形态不规则, 活动受限, 如孕6月妊娠大小, 三合诊检查未触及盆壁明显异常, 盆腹腔肿物突向肠壁, 内膜光滑。

CT检查:盆腔增强扫描示腹盆腔内见多发软组织样密度为主的混杂密度影, 密度不均, 融合成团, 盆腔左侧为囊实性病灶, 最大截面约7.8 cm × 5.6 cm, 增强扫描实性部分轻度强化, CT值约为10~66、10~82 Hu, 右侧病灶为实性, 最大截面约6.7 cm × 7.7cm, 增强扫描呈不均质强化, CT值约为43~64、68~81 Hu; 另腹盆腔内见多发大小不等的结节影, 病灶与邻近小肠、结肠及肠系膜、腹膜分界不清; 另左侧附件区见一囊性密度为主的混杂密度灶, 最大截面约9.5 cm × 8.1 cm, 增强扫描CT值约为7~65、17~75 Hu。另见腹盆腔积液。见图 1。

手术及病理所见:全身麻醉下行剖腹探查+腹壁转移结节活检术, 术中见淡黄色腹水约800 ml, 子宫缺如, 盆腔偏左侧膀胱后见实性包块约8 cm × 8 cm × 8 cm, 右侧盆腔包块直径约10 cm, 实性, 与右侧盆壁粘连、融合, 肠系膜、腹膜表面见多处大小不等的实性结节, 肠系膜结节最大直径约6 cm, 另见直径约12 cm的囊性包块、破溃, 探查肝、脾、胃表面未触及转移结节, 上腹腹腔壁层胸模也探及转移结节, 最大直径约4 cm, 术中取腹壁结节、盆腔包块送病理, 免疫组化:Vim (+)、Desmin弱(+)、WT1(+)、CD56(+)、ER弥漫(+)、CK8/18局灶弱(+)、CD10(-)、LCA (-)、S-100(-)、Ck (-)、CgA (-)、CK7(-)、CK20(-)、Villin (-)、CDX2(-)、P53(-)、CK5/6(-)、CR (-)、MC (-)、HMB-45(-)、CD34(-)、LCK (-)、EMA (-)、SMA (-)、CD117(-)、CD31(-)、Caldesmon (-)、α-inhibin (-)、Cam5.2(-)、Ki67阳性数小于5%。显微镜下见:增生的胶原背景下见成片及团巢状小圆细胞肿瘤, 结合免疫组化结果倾向于(腹壁)促纤维增生性小圆细胞肿瘤。

2 讨论

促纤维增生性小圆细胞肿瘤由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤。向之明等^[2]将该病分成三种类型:①腹膜多发或孤立肿块, 多发者多见; ②腹膜弥漫不规则增厚型(无明确肿块), 此型少见; ③腹膜后或腹盆腔脏器源性单发或多发肿块型, 另外原发于腹膜后或腹盆腔脏器的病变也归于此类。CT表现为腹腔或盆腔间隙、肠系膜间隙内多发弥漫性肿块, 常见于腹膜后间隙网膜、肠系膜间隙及膀胱后间隙, 可单发或多发, 体积小者呈圆形或类圆形, 体积大者呈分叶状, 多黏附着生长, 主体部分不位于腹腔内任何脏器内, 属于非腹腔脏器起源性肿瘤^[3]。大部分肿块内密度不均, 其内可有钙化^[4]。增强扫描动脉期呈轻度不均匀强化, 平均约20 Hu, 瘤内可见条状强化, 静脉期呈渐进性强化。该病常见对周围器官的侵犯^[5], 如肠管管壁增厚, 可形成软组织肿块压迫肠腔, 压迫或致肠梗阻, 侵犯输尿管可致输尿管及肾盂扩张积水; 对腹腔或腹膜后脏器的直接侵犯, 腹腔内种植转移播散表现为腹膜增厚及形成结节, 肠系膜间隙、腹膜后、网膜多发淋巴结转移。另可见肝脏、肺、骨及远处淋巴结转移, 腹部外的血性转移少见, 但也有文献报道见肺部、胸膜、髂骨及阴囊转移^[4]。腹水常见, 但与肿块大小不成比例。综上所述, 临床上发生于青少年腹膜多发囊实性病变, 没有明确的器官起源时, 应想到本病的可能。