完全型大动脉转位（transposition of the great arteries TGA)占发绀型先天性心脏病的第二位，占所有先天性心脏病的5% ~ 10% ^[1], 常发生心力衰竭而导致死亡^[2]。产前明确诊断TGA，有助于产后对该疾病的早期干预及治疗，从而降低新生儿死亡率^[3]。回顾性分析我院产前超声应用心脏三节段法确诊为TGA的21例胎儿超声心动图图像特征，旨在提高产前诊断TGA的准确性。

1 资料与方法 1.1 研究对象

回顾性分析2005年1月至2015年2月在我院产前超声应用心脏三节段法确诊为TGA的21例胎儿超声心动图图像资料，均为单胎, 孕妇平均年龄29.2岁（22 ~35岁），平均孕周28.8周(23~38周）。

1.2 仪器与方法

采用GE Voluson E8、Philips IE33、Philips IU22彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.0 ~ 5.0 MHz，选用预设的胎儿心脏软件。若胎儿体位不佳, 可嘱孕妇变换体位或走动后复查。

孕妇采取平卧位或侧卧位，通过胎头和脊柱判定胎儿的左、右方位，借助于胃泡和肝脏判定内脏是否反位, 确定胎儿心脏的位置和心轴，依次获取常规切面(上腹部横切面、四腔心切面、左右室流出道切面、主动脉弓长轴切面、三血管切面、三血管气管切面、大动脉短轴切面、动脉导管弓长轴切面、上下腔静脉-心房切面、静脉导管切面），并储存图像。应用心脏三节段法, 依次判定内脏、心房、心室的位置，心房、心室、大动脉之间连接关系与空间位置关系。采用彩色血流观察房、室水平的分流，二、三尖瓣口及主、肺动脉血流，上、下腔静脉与肺静脉回流情况; 采用多普勒频谱（PW)及脉冲频谱(CW)分别测量二、三尖瓣及主、肺动脉血流速度。

2 结果

21例TGA产前超声图像中, 上腹部切面均显示内脏为正位、心脏位置正常；四腔心切面均显示心脏大小正常，心房正位，心室右袢, 房室连接一致，在该切面可见明显室间隔缺损及房间隔缺损。左心室流出道切面可见肺动脉与左心室连接，并发出左右肺动脉分支(图 1); 右心室流出道切面可见主动脉与右心室连接(图 2), 即左、右心室与两大动脉连接不一致。动脉弓切面可见两大动脉呈前后平行排列走行，主动脉起始段前移，向前胸壁及头侧靠近，并可见三支头臂干分支。大动脉短轴切面两大动脉包绕关系消失，呈现为“双环征”。依据大动脉短轴切面主、肺动脉两个环状回声的位置，可确定大动脉转位分型，右转位型（二者呈右前左后排列）与左转位型（二者呈左前右后排列）, 21例TGA中17例为右转位型（80.95%)，4例为左转位型（19.05%)。4例显示室间隔完整（19. 05%)，10例合并室间隔缺损（47.62%), 3例合并房间隔缺损（14.29%), 4例合并室间隔缺损与房间隔缺损（19.05%)。21例TGA中1例伴二尖瓣闭锁，2例伴三尖瓣闭锁，1例伴主动脉缩窄（图 2), 1例伴肺动脉瓣狭窄，1例伴主-肺动脉间隔缺损（图 3、4), 1例伴冠状动脉起源异常，1例伴部分型肺静脉异位引流。

3 讨论

先天性心脏病系统诊断法即三节段诊断法^[4]，最初主要用于先心病的病理解剖学诊断, 后来用于胎儿心脏病的系统诊断，将心脏三节段法用于产前诊断胎儿TGA，有助于产后对该疾病的早期干预及治疗，从而降低新生儿死亡率^[3]。回顾性分析我院经产前超声应用心脏三节段法确诊为TGA的21例胎儿超声心动图图像特征，旨在提高产前诊断TGA的准确性。

3.1 TGA形成机制及超声表现

TGA是复杂先心病之一，因在胚胎早期，动脉干与心球开始分隔并旋转时，受某些致病因素的影响，使动脉干的螺旋扭转不能正常进行，无法与正常的心室相连接。其超声特点为心房与心室连接正常，心室与两大动脉连接异常，两大动脉空间关系异常。TGA超声主要表现为双心室流出道切面显示主动脉与肺动脉起始部相互交叉关系消失，而二者呈前后平行排列走行, 大动脉短轴切面二者包绕关系消失，表现为“双环征”。

3.2 心脏三节段法在TGA中的应用

① 心房的判定首先通过胎头和脊柱判定胎儿的左、右方位，借助于胃泡与肝脏位置判定内脏是否为反位，若内脏反位，心房多为反位。因胎儿期左、右心耳形态不易观察, 故较少用于左、右心房的判断。左房与肺静脉连接、与胃泡同侧，右房与上下腔静脉连接、与肝脏同侧。左房位于左侧、右房位于右侧为心房正位，反之为心房反位。②心室的判定左室心内膜面光滑，无明显节制索, 房室瓣附着点较高，心腔形态稍长。右室心内膜面粗粮、不规则，有明显的节制索及较多的肌小梁，房室瓣附着点较低，心腔形态稍圆。右室位于右侧、左室位于左侧为心室右袢，反之为心室左袢。③大动脉的判定肺动脉的特点是主干较短, 很快分成左右肺动脉，主干消失；主动脉的特点是主干较长, 于头颈侧发出三支头臂干后主干仍存在。④依次判定心房与心室的连接关系、心室与动脉的连接关系是否一致。⑤仔细观察心内有无其他伴发畸形。

接连利等^[5-8]研究多以左、右心室流出道正常交叉关系消失，两条大动脉呈平行走行状态为线索诊断胎儿TGA, 仅以此为线索易造成漏诊。因为正常胎儿的左、右室流出道交叉关系不能在同一切面显示，易受操作者检查技巧、胎位不佳及胎儿骨骼遮挡、羊水量的多少及孕妇腹壁的厚度等因素的影响，若伴有严重心脏畸形，TGA的诊断较困难。

产前超声诊断TGA应用心脏三节段法，遵循心房-心室-大动脉的血流走行方向依次判定各心房室及大动脉，并多切面判断彼此间的连接关系。在操作过程中，检查医师应耐心、细致地调整探头的位置和方向，结合探头的方向、角度与相应的超声图像变化，理清心脏的空间方位及血流动力学之间的逻辑关系，连续追踪观察大动脉的走行及相互关系，才可能做出正确诊断，不遗漏其他伴发畸形。由于冠状动脉极细小，胎儿期的冠状动脉畸形及异常起源不易发现, 极易漏诊。

3.3 胎儿TGA的超声鉴别诊断

TGA应与矫正型大动脉转位相鉴别，二者均表现为心室与动脉连接不一致、两大动脉包绕关系消失，平行排列走行，横断面呈“双环征”，而前者房室连接多为一致，后者伴房室连接不一致，应用心脏三节段法辨别即可明确诊断。因TGA的两大动脉表现为平行排列的特征与右室双出口相同，但后者左室流出道为一盲端，无任何大动脉与之相连接，常伴有较大的室间隔缺损。

综上所述，心脏三节段法可动态观察，连续追踪显示, 逐步分析可提高产前超声诊断胎儿TGA及合并其他心内畸形诊断准确率，对指导孕妇是否继续妊娠做出明确的选择，具有很好的临床应用价值。