儿童急性非淋巴细胞白血病(actue non-lymphoblastic leckemia ANLL)容易发生髓外浸润^[1], 中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)也是ANLL的常见并发症。本文对ANLL浸润颅脑的CT、MRI影像表现进行分析和总结, 旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

三例患儿资料见表 1。

1.2 方法

采用SIEMENS 64排螺旋CT机, 行头颅横断面扫描, 层厚5 mm, 层距5 mm。应用SIEMENS AVANTO 1.5T MRI机行横轴位、矢状位扫描, 选用T1、T2、FLAIR、DWI序列检查。

2 结果

CT、MRI检查结果CT颅内多发血肿, 周围可见低密度水肿带(见图 1)。MRI可见多发结节呈等T1等T2信号影, 周围可见长T1长T2带状水肿信号(见图 2)。

3 讨论

儿童ANLL是指除ALL以外的小儿急性白血病, 包括微分化型髓细胞白血病(M₀)、急性粒细胞未分化型白血病(M₁)、急性粒细胞部分分化型白血病(M_2a)、颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病(M₃)、急性粒-单核细胞型白血病(M₄)、急性单核细胞型白血病(M₅)、急性红白血病(M₆)、急性巨核细胞白血病(M₇)等亚型^[1]。

3.1 症状与体征

儿童ANLL与ALL的临床表现基本相同, 主要表现如下:起病大多较急、发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结大为主要表现, 有的以颅内出血(本组2例)、腹水为首发症状。一般而言, ANLL的肝脾和淋巴结大的程度及发生率均不如ALL明显^[2]。

3.2 髓外浸润过程及分子机制

和实体瘤一样白血病的髓外浸润过程是多步骤、多因素参与的, 如:白血病细胞首先从骨髓中逸出到外周血液(E-钙粘蛋白在白血病细胞上低表达可能相关), 而后受到趋化作用(如:SDF-1等)进而粘附到血管内皮上(参与的因子可能有uPAR/玻璃结合蛋白、整合素/纤维连接蛋白等)并产生迁移、降解细胞外基质(如:PAS, MMP产生降解作用)继而在髓外组织生存、增殖(SDF-1、VEGF、TIMP-1及nm23等构成生存活化信号和抗凋亡作用)最后形成浸润灶, 以上过程又在多个水平受到多个因子调控(如:CBF/AML、Ras、TNF-a等)^[3]。

3.3 白血病细胞颅脑浸润的影像表现及病理基础

白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起CNSL。①脑膜型白血病是CNSL的主要表现形式, 一般认为是白血病细胞经脑膜血管向蛛网膜下腔播散的结果, 白血病细胞可能引起脑白质髓鞘脱失、轴索变性、神经元功能下降, 继而累积大脑皮层造成脑损害。CT平扫常表现为脑皮层区脑沟变浅消失并可见片状低密度水肿, 增强可见片状及脑回样强化。MRI平扫显示部分脑膜增厚, 增强脑膜广泛增厚并强化。白血病细胞广泛浸润脑膜时, 脑脊液循环吸收障碍可致交通性脑积水^[4]。本组病例未见脑膜浸润。②脑实质型白血病文献报道少见^[5], 而本组均是脑实质浸润, 其主要表现颅内出血, 形成结节。发生颅内出血的主要原因:白血病时血小板极低, 血红蛋白携氧差, 白血病幼稚的高氧消耗致脑组织缺氧, 处于低氧血症, 血管壁通透性增强, 更主要的是大量幼稚细胞在脑部微血管内停滞, 致微循环阻塞, 化疗时使大量细胞溶解释放出多种促凝物质, 形成弥漫性微血栓, 消耗了大量凝血因子和血小板而致出血。以M₃型白血病的出血最为显著。CT表现可见多发局限性高密度影(CT值40~70 HU)、周围可见低密度带环绕; 血肿的MRI信号比较复杂, 随时间的推移而改变, 一般为常发现于亚急性期即出血后第6天到第10天。该期红细胞的细胞膜开始破裂, 正铁血红蛋白溢出到细胞外, 因此该期也称为正铁血红蛋白细胞外期。红细胞的破裂一般也是从血肿周边逐渐向中心发展。该期血肿在T1WI上表现为高信号, 在T2WI上表现为从血肿周边向中心逐渐蔓延的高信号。SWI序列的应用可以显示脑组织的微出血, 显示为点状低信号。颅内肿瘤:白血病细胞在侵犯软脑膜后沿Virchow-Robin间隙延伸, 通过破坏软脑膜胶质层进入脑实质, 可形成实性结节。CT表现为等或稍高密度结节及肿块, 周围伴轻度低密度水肿带; MRI表现为等T1等T2信号结节, 周围可见长T1长T2信号水肿带。

综上所述儿童ANLL, 容易发生颅脑的髓外浸润, CT、MRI的影像表现具有特征性能够明确诊断, 对其治疗具有重要意义。