黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN)又称泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿性肾盂肾炎等^[1], 是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎, 约占肾脏炎症疾病的12.7%^[2]。由于本病常易误诊, 笔者搜集3例经手术证实的XGPN病例, 探讨XGPN的CT表现。

1 材料与方法 1.1 一般资料

XGPN3例, 男1例, 女2例, 年龄43 ~57岁。

1.2 临床表现及实验室检查结果

3例均有肾结石病史。3例低热, 2例患侧腰痛, 1例可触及包块。3例血白细胞升高, 2例尿红细胞(+~+++), 1例白细胞(+)。3例均经手术证实。

1.3 CT扫描设备与参数

CT扫描采用西门子公司16排CT及东芝64排CT进行平扫及三期增强扫描。扫描范围从肾上极上方至肾下极的下方, 根据病情扩大扫描范围。扫描参数如下:管电流200 mAs, 管电压120 kV, 层厚10 mm, 层间距10 mm, 并行层厚0.75~1 mm的后处理重建。CT增强经前臂浅静脉以2~3 ml/s速率团注50~80 ml非离子型对比剂, 自注射后20 s、60 s、90 s分别进行扫描。

2 结果

3例XGPN中, 1例发生于右侧, 2例发生于左侧, 3例肾筋膜均受累。3例均合并肾结石, 1例单发, 2例多发。3例均表现为弥漫性累及全肾。CT平扫表现为肾影增大, 肾盂肾盏扩大积水, 肾实质内多发囊实性占位。增强扫描病变实性部分在皮质期、实质期及延迟期均明显强化, 且表现为延迟强化。见图 1~图 4。

3 讨论

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的发病原因和机制多数学者认为可能与以下因素有关^{[3, 4]}:①细菌感染, 长期慢性炎症致肾组织持续破坏, 脂质释放, 被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞; ②尿路梗阻继发感染, 多为泌尿系结石所致; ③脂代谢异常; ④免疫功能紊乱; ⑤创伤后机体的过度反应。临床上多好发于中年女性, 绝大多数为单侧发病, 分为弥漫型和局限型, 前者多见。

弥漫型XGPN CT表现为①肾脏增大, 轮廓不规则, 失去正常结构; ②肾实质内多发囊实性肿块, 多以肾盂肾盏为中心, 代表病变的坏死腔和扩张的肾盂肾盏, CT值-10~30 HU, 取决于脂类和脓液的比例, 一般未见典型的脂肪密度; ③集合系统结石; ④肾周筋膜增厚, 肾周/肾旁间隙渗出, 间隙模糊, 密度增高, 严重者可累及腰大肌、腹后壁形成脓肿, 甚至皮肤瘘形成; ⑤肾窦脂肪组织减少, 为慢性炎性组织取代; ⑥患肾功能减低, 皮质变薄, 增强后强化程度减低, 分泌延迟。

局限型XGPN表现为肾实质内的局限型实性占位, 有时可见囊性坏死, 增强后实性成分强化, 病灶与周围肾实质分界清楚。此型主要与肾癌相鉴别, 有文献报道肾癌的强化程度较XGPN高, 且呈"快进快出的特点, 最大强化时相在皮质期, 强化持续时间短, XGPN常表现为缓慢强化, 强化持续时间较长, 最大强化时相在实质期和延迟期^[5-7]。

另外, 肾周的改变和结石的发现对鉴别诊断具有重要的意义。XGPN由于肾实质炎性水肿、尿路梗阻引起肾内压力升高, 致尿液或炎性渗出物渗入肾周间隙^[8], 52%的XGPN伴发结石, 且多在集合系统。

因此, XGPN的诊断必须结合临床表现、实验室检查及CT表现相结合, 仔细观察肾周筋膜的改变及微小结石的发现, 并行增强扫描观察病变的强化特点, 做出正确诊断。