腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一种少见的、病因尚未明确的、非特异性非化脓性疾病, 以腹膜后广泛纤维化为特点, 一般进展缓慢, 常因压迫腹膜后血管、神经及输尿管引起继发症状。本病起病隐匿, 临床表现缺乏特异性, 早期诊断困难, 晚期则因为腹膜后广泛纤维化压迫大血管及输尿管出现下肢水肿、肾功不全等, 治疗困难。1960年确立其为独立疾病, 称为Ormond病^[1]。对该病的诊断主要靠影像手段加病理证实, 依靠其发病部位、范围及影像学特点, CT不难做出诊断。

1 病因病理 1.1 病因

该病病因不明, 约70%为特发性, 可能与自身免疫有关^[2], 其常伴发系统性红斑狼疮、硬皮病等, 可能是全身免疫性疾病的一部分, 免疫抑制剂如糖皮质激素治疗有效; 其余30%为继发性, 可能与某些药物如甲基麦角类药物、某些感染如结核和梅毒、原发和转移瘤、主动脉瘤、外伤、出血及放疗、外科手术等有关^[2]。其中继发性以恶性肿瘤最常见, 多为转移瘤, 其发生机制可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物有关。另外有报道称, 从事石棉职业也可能是重要因素^[3]。

1.2 病理

RPF大体病理表现为于肾门水平下方, 向下扩展至髂总动脉水平的腹主动脉周围的灰白色纤维斑块, 常包绕大血管和输尿管, 使其受压、产生梗阻; 组织学上由纤维细胞、炎性细胞及胶原组成, 早期大量炎性细胞、成纤维细胞浸润及毛细血管增生, 后期成肉芽肿并机化, 形成大量纤维硬化组织。

2 临床表现

本病少见, 几乎任何年龄都可发生, 但多见于40 ~60岁男性, 特发性男性为女性的2~3倍。国外文献报道其年发病率为1/50~1/20万^[4]。初期大多数无明显症状, 可有非特异性的腰、背部痛和体重下降。随着病程延长, 病变区纤维组织大量增生, 可以出现组织包裹、脏器受累或血流受阻等一系列临床症状, 如泌尿系受累可以出现尿路梗阻或高血压等, 下腔静脉受累可出现下肢水肿或深静脉血栓等, 肠系膜受累可出现不全性肠梗阻, 因受累组织不同而出现不同的临床症状。

实验室检查无明显特异性。多见血沉加快, C反应蛋白升高, 因肾功易受累而出现贫血、肾功异常等。碱性磷酸酶亦可作该疾病诊断标记^[5]。

3 CT表现

病变多局限在中线及脊柱旁区, 多位于肾门水平下方, 向下扩展至髂总动脉水平的腹主动脉周围。病变呈片状、板状或边界清楚的软组织密度肿块, 密度与肌肉相近且密度多较均匀, 可对称或不对称。病灶常以腹主动脉为中心, 位于其前方及两侧, 背侧少见, 故主动脉多不前移。其前界一般为后腹膜, 边界清楚, 后界界线不清, 可包绕输尿管、腹主动脉、下腔静脉及髂总静脉等。增强扫描强化程度与病变的活动性有关。早期病变含有大量毛细血管, 故强化明显; 晚期致密硬化纤维组织出现, 毛细血管明显减少或消失, 强化不明显。腹主动脉、下腔静脉能清楚显示, 可有受压表现, 深静脉若出现血栓亦可清楚显示; 对于输尿管上段及肾盂扩张、下段输尿管狭窄移位等同样显示良好。一般认为斑块的强化程度与良恶性无关^[6]。

4 鉴别诊断

淋巴瘤:范围广泛, 常呈结节性融合, 造成腹主动脉明显前移, 可致"主动脉淹没征", 且很少出现输尿管及肾盂积水扩张, 而RPF多分布于肾门至髂总动脉水平, 且外形可不规则但无结节融合改变; 淋巴结转移:常有原发灶的症状, 其分布符合其引流途径, 且多发, 大小不一, 常伴有其它部位的破坏或转移, 而RPF相邻骨骼或其他组织包绕受压, 但无侵蚀破坏; 另外还要注意与腹膜后脂肪肉瘤、血肿等鉴别。

5 治疗

该病通常用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗, 但多为缓解病情进展, 而不能逆转。当病变压迫症状严重时考虑外科治疗, 如输尿管梗阻可将输尿管松解或改道, 当输尿管受累广泛或难以分离可行肾造瘘或自体肾移植术。笔者跟踪两例患者, 由于治疗及时, 病情进展缓慢, 如同文献所报道预后较乐观^[7]。

综上, CT能清楚显示RPF的发病部位、范围及泌尿系、大血管等的相应继发改变, 对明确诊断、了解病灶分期、鉴别诊断及指导临床及时制定合理治疗方案有重要意义, 且检查快捷方便, 不失作为一种首选检查。