重症法洛四联症(TOF)是一种常见的紫绀型先心病, 因心脏畸形复杂, 手术难度大, 提高术前诊断准确率成为必要。以往的影像诊断方法主要依靠超声、X射线或实施有创的心血管造影检查(CAG)。随着近几年多层螺旋CT (MSCT)的发展, 扫描速度的不断提升, 使其在先天性心脏病的诊断迅速发展, 成为制定合理手术方案的重要依据。收集2010年1月至2013年3月, 45例在我院行256层螺旋CT检查并术前常规行经胸超声心动图(TTE)的重症法洛四联症患者的资料进行回顾性分析, 探讨其诊断价值。现报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集我院重症婴幼儿法洛四联症患者45例, 男24例, 女21例。年龄(21.4 ± 7.5)月, 体重(6.7 ± 2.8)㎏。所有患者均有典型临床症状紫绀, 胸骨左缘第2~3肋间可听到收缩期喷射性杂音, 体格发育较同龄儿差, 活动后气促, 68.9%(31/45)有杵状指, 53.3%(24/45)有蹲踞现象; 所有患儿CT检查前均行胸部X射线平片检查, X射线片示心影不大, 心尖上翘, 肺动脉段平直或凹陷, 肺纹理减少; 心电图示右心室肥厚, 电轴右偏。超声心动图示主动脉骑跨, 肺动脉狭窄, 室间隔缺损, 右心室肥厚。合并房间隔缺损4例, 动脉导管未闭3例, 永存左上腔静脉2例。

1.2 检查设备

采用Philips公司生产的256层螺旋CT (Philips Brilliance CT)机进行扫描、EBW (Philis Extended Brilliance Workspace)工作站及日本Nemoto双筒高压注射器。

1.3 扫描方法

患者检查前4~6 h禁食, 对不合作的患儿口服10%水合氯醛镇静(0.5~0.8 ml/kg)。普通扫描参数为:120 kV, 150~200 mAs, 准直器0.625 mm, 层厚0.9 mm, 重建间隔0.33 mm, 螺距在0.16~0.18之间, 球管旋转时间0.27 r/s, 矩阵512 × 512, 扫描时间约4~6 s。心电门控(ECG)扫描参数为120 kV, 70~100 mAs, 准直器0.625 mm, 层厚0.9mm, 重建间隔0.33 mm, 球管旋转时间0.27 r/s。造影剂注射扫描延迟时间11~15 s, 扫描时间4~6 s。对疑有房间隔缺损及三尖瓣畸形者, 延时20~22 s加扫一期。扫描范围均从胸廓入口至膈下1 cm。根据2.0 ~2.5 mL/kg给予非离子型造影剂碘帕醇(浓度370 mgI/ml), 经肘部静脉或股静脉以0.9~2.2 mL/s的流率注入; 扫描方向为头足方向。将扫描所得原始数据传至工作站Philips EBW4.2, 由CT室两位经验丰富医师对图像进行重建评估。后处理方式主要包括多平面重建(MPR)、最大密度影(MIP)、容积再现(VR)和表面遮盖成像(SSD)等。

1.4 统计学分析

采用SPSS 14.0软件进行统计分析。计数资料采用率表示, 组间比较采用χ²检验, P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

45例患者中, 256层螺旋CT检查均获得满意图像。手术证实MSCT准确诊断畸形43例, 其中漏诊2例为房间隔缺损; TTE准确诊断畸形34例, 其中漏诊动脉导管未闭4例, 主动脉缩窄7例; 同时MSCT显示4例体肺动脉粗大侧枝血管。256层螺旋CT与TTE诊断的准确率分别为95.6%(43/45)、75.6%(34/ 45)。两种检查的诊断准确率比较, χ²=7.238, P= 0.007, 差异有统计学意义(P < 0.05), 见表 1。图 1~ 3为TOF患儿CT重建图像。

3 讨论

重症婴幼儿法洛四联症患者因并存心脏、大血管多处畸形, 部分患儿伴有心外大血管异常及侧支循环等畸形, 因此术前的精确评估至关重要。心血管数字造影(CAG)被认为是先心病诊断的金标准^{[1, 2]}, 但检查费用较高, X射线量较大, 且属于有创性检查方法, 具有一定的危险性, 限制了其临床应用。TIE是目前应用最广泛的无创检查方法, 被常规应用于先心病的诊断和术前评估^[3]。但由于受患儿胸骨及肺的影响, 对远离心脏的大血管显示不佳, 易造成漏诊, 且受操作者的个人技术水平的影响较大。随着多层螺旋CT的快速发展, 其在先心病的诊断中, 应用日益广泛^[4]。特别是近几年256层螺旋CT的出现, 在复杂性先天性心脏病的术前评估中有着重要作用。

重症法洛四联症患儿属于紫绀型复杂先心病, 患儿体重轻, 心率快, 血氧饱和度差, 呼吸动度大且心血管结构复杂, 普通扫描易造成图像质量下降, 伪影重。256层螺旋CT扫描速度快, 时间分辨率高(42 ms), 球管旋转一周覆盖范围大(80 mm), 一次增强扫描即可完成心脏及大血管的检查, 横断面薄层图像无重叠, 三维重建图像能根据手术路径多方位直观显示心腔、心外大血管的畸形情况, 而且在检查时不需要控制心率^[5]。本组大部分病例使用心电门控技术扫描, Philips公司的256层螺旋CT后处理心脏成像软件能够根据患儿的心率自动选择心动周期的时相进行重建。本组重症法洛四联症患儿心率较快, 重建图像在40% R-R间期上(相当于心脏收缩期)心脏搏动伪影较少, 提高了图像的清晰度及心内细小异常结构的显示率, 术前能够准确判断心脏大血管的畸形及异常侧支循环, 经手术证实减少了漏误诊率, 降低了手术中的风险。本组患儿据MSCT检查结果, 术中结扎动脉导管3例, 矫治主动脉缩窄2例, 在杂交手术室行TOF根治术和体肺动脉栓堵3例。

同期共收治109例法洛四联症患者, 其中45例患儿于术前同时行MSCT和TTE两种检查。本组研究病例的入选原则为:①患儿术前查体有严重紫绀, 并且既往病史中曾有缺氧发作病史, 此类患者往往肺动脉发育极差。而TTE仅能检查主肺动脉及左右肺动脉, 对于外周肺动脉发育水平难于评价^[6]。②术前检查测四肢血压, 如下肢血压明显低于上肢, 则应注意是否合并有主动脉狭窄, 这也是TTE的检查难点。③如TTE显示主动脉骑跨≥50%, 然而患者紫绀不明显。此类患者常合并有较大的体肺动脉侧枝循环, 行MSCT检查可以明确体肺动脉侧枝的位置、数量及直径大小^[7]。对比两种检查结果发现TTE漏诊动脉导管未闭4例; 主动脉缩窄7例; 同时MSCT显示4例粗大的体肺动脉侧枝血管。45例患者中, 后经手术证实MSCT诊断畸形准确43例, 漏诊2例房间隔缺损, 大小约为3 mm, 漏诊原因由于房间隔菲薄且缺损小于5 mm, MSCT检查难以分辨, 但TTE检查能清晰地显示上述缺损, 并能准确测量其直径, 这也是TTE的优势所在。TTE诊断畸形准确34例。256层螺旋CT与TTE诊断的准确率分别为95.6%(43/45)、75.6%(34/ 45), 两种检查的诊断准确率比较, 差异有统计学意义(P < 0.05)。MSCT诊断的缺点是不能提供血液动力学和血氧饱和度, 且图像是静态的, 对小的室间隔缺损诊断有一定难度, 不能动态观察瓣膜的活动情况^{[8, 9]}。

总之, MSCT血管造影是一种无创、安全的诊断重症法洛四联症的方法, 尤其对于重症、年龄小的不能耐受心导管检查的患儿, 此检查能为外科术前提供全面、准确的信息, 有广泛的临床应用空间。