肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是常见的良性肿瘤, 占肾肿瘤的1%。但是近年来的研究对其有了重新的认识, 越来越受到人们关注。2004年版WHO肾肿瘤分类将AML分为经典型和上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML), 前者为良性, EAML具有恶性潜能。经典型肾AML是一种良性间叶性肿瘤, 构成于脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管; 上皮样肾AML的特征是在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主, 呈浸润性破坏性生长, 具有恶性潜能的间叶性肿瘤。笔者收集我院自2006年~2012年手术病理证实的8例上皮样肾AML, 探讨其CT表现及病理。

1 材料与方法 1.1 临床资料

收集我院自2006年~2012年行CT检查的肾EAML病例8例, 均经手术病理证实。且均经免疫组化确诊为上皮样肾AML。本组8例4例为女性, 4例男性, 年龄23~73岁, 平均48岁。其中2例表现为无痛性肉眼血尿就诊, 4例在体检超声时发现肾脏占位, 无任何临床症状就诊, 2例为其它疾病行常规检查时发现。

1.2 检查方法

美国GE公司生产的LightSpeed16排多层螺旋CT及后64排宝石CT机行肾脏平扫加二期动态增强扫描, 层厚5.0mm, 扫描参数为管电压120 kV, 管电流250 mAs, 螺距1.375: 1。对比剂采用碘帕醇, 总剂量70~100 ml, 注射流率3.0 ml/s, 动脉期为开始注射对比剂后30 s, 静脉期为开始注射对比剂后65 s。

1.3 图像评价

随机选择两名有经验的影像诊断医生在不知道病理结果的前提下, 分析所有患者的影像学表现, 客观评价病灶的形态、大小及影像学特征。

2 结果

本组8例EAML患者中均行肾脏CT平扫及增强检查, 其中2例行肾脏MRI检查。肿瘤均为单发, 其中右肾6例, 左肾2例, 肿瘤直径大小2.0~7.5 cm, 平均直径4.5 cm。其中4例平扫呈混杂密度, 并可测得含量不等的脂肪成份, 肿块与肾实质及肾窦分界欠清晰, 临近肾窦及肾盏受压, 部分肾盂扩张积水, 另外4例未测得脂肪密度。8例病例增强后动脉期实质成份明显强化, 静脉期强化程度轻度下降约20~30 Hu左右, 其中1例平扫呈略高密度肿块, 与正常肾实质分界欠清, 增强扫描动脉期明显强化, 与肾实质分界相对清晰, 静脉期肿块呈相对低密度, 肾门区可见结节状肿块密度影, 多发椎体可见成骨性转移, 如图 1; 另外1例肿块体积较大, 肿块内含有较多斑点、斑片状钙化, 如图 2。

3 讨论 3.1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)

血管平滑肌脂肪瘤曾被认为是一种良性间叶性错构瘤, 近来随着免疫组化和分子生物学的研究, 发现该肿瘤血管和平滑肌成分为单克隆性, 提示为肿瘤性生长, 而脂肪成分为多克隆性, 提示为化生性成分, 表明该病变为一种真性肿瘤^{[1, 2]}。越来越多的学者认为来自血管周上皮样细胞(perivascular epithe-lioid cell, PEC), 后者是一种可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化的原始间叶细胞^[3]。

3.2 上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现

EAML的影像学表现多样, 极易误诊, 单世馨^[4]报道的12例非典型肾AML有7例术前诊断为肾癌, 5例术前高度怀疑肾癌, 我们的8例中4例术前考虑为肾癌。其确诊目前主要依赖病理组织学及免疫组织化学, 笔者通过对8例经病理证实的EAML的影像学资料进行回顾性的分析, 结合国内外有关文献, 认为其影像学表现具有一定的特征性。

CT表现:肿瘤呈圆形或类圆形。①平扫:呈稍低密度或稍高密度, 边缘光整或欠清。可含有或不含脂肪密度, 含有脂肪密度可确诊AML; ②增强扫描:动脉期呈明显不均匀强化或较均匀强化, 静脉期强化程度轻度下降, 下降程度多数不如典型肾癌; ③可含有多发钙化, 以往文献很少有报导。④有潜在恶性, 可见多处转移; 近年来有些学者提出恶性肾上皮样AML的观点, Pea等^[5]报道了3例, 其中2例出现了肺或肝、骨盆远处转移, 并于术后12~18周患者死亡。约1/3的EAML可转移到淋巴结、肝、肺及脊柱^[6], 本组病例中1例出现多发椎体成骨性转移, 因此认为, 肾恶性AML是存在的。

3.3 上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理表现及免疫组化

EAML以增生的上皮样细胞为主, 同时可具有经典AML的3种成分:脂肪组织, 平滑肌细胞及厚壁血管, 各种成份分的含量可多少不一。EAML体积常较大, 浸润性生长, 出血常见, 可有坏死, 可有钙化, 血管浸润。肿瘤细胞可出现大小形态不一, 核染色质不均一, 可见核分裂象。EAML表达黑色素细胞的标记物: HMB45、CD63、MelanA, 平滑肌标记物: SMA、MSA; 对确诊EAML有决定性意义, 而上皮标记EMA、CK为阴性^[7]。EAML多表现为良性的生物学行为, 目前以手术治疗为主, 手术治疗强调保留肾单位, 借以保护肾功能。恶性EAML并不多见, 也没有明确的恶性诊断标准, 其恶性潜能表现为肿瘤瘤体较大、细胞间变、核分裂象、肿瘤中出现多灶状坏死、血管浸润、肿瘤呈浸润性生长、肾周围组织及淋巴结受累等。此外, p53有助于EAML良恶性的评估, 在EAML中主要是上皮样细胞检测到p53突变, p53在肿瘤的恶性转化中起重要作用, 经典型AML p53呈低或阴性表达, 恶性EAMLp53呈强阳性表达。

EAML是一种具有潜在恶性的间叶肿瘤, 在实践中, 其还可分为单纯型和伴有结节性硬化综合征(TSC)二种类型, 单纯型常为单发、多无症状, 女性多见, 男:女为1: 3~4, 好发年龄为50~60岁^[8]; 本组病例男女比例均为4例, 与之略有差距。

总之, EAML形态各种各样, 影像表现有一定特征性, 但诊断起来却有困难, 其预后尚不明确, 需结合临床资料, 可进行初步诊断, 但确诊还有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。