男性, 52岁。1 a前无明显诱因出现持续性右侧头疼, 双眼胀痛, 15 d前右侧视力、听力迅速下降, 并逐渐加重, 现右眼仅有光感, 左眼视力0.1, 听力亦下降。双眼对光反射迟钝。双耳感音神经性耳聋, 饮水呛咳, 颈软。MRI:可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜弥散性增厚, 呈等T1(图 1)、长T2信号(图 2), 增强扫描可见强化(图 3)。

肥厚性硬脑膜炎是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病, 其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生, 引起神经系统进行性损害, 临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹。病因不明者, 称为特发性肥厚性硬脑膜炎, 若合并脊膜炎则称肥厚性脑脊膜炎。临床上可与全身他处多种疾病并发, 如结节病、多灶性纤维硬化、心肌炎、肿瘤、再生障碍性贫血, 以及类风湿关节炎等自身免疫性疾病^[1]。可以引起整个颅内硬脑膜弥散性或局灶性损害, 通常影响到大脑镰、小脑幕、鞍旁和海绵窦。