小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans，cell histiocytosis，LCH)较少见，笔者遇到2例，胸部影像典型，故结合文献对该病的病因、病理、临床表现、影像学特征、并发症及治疗作回顾性分析，诣提高对该病的认识。

1 临床资料 1.1 一般资料

两患儿均为男孩，年龄分别是4个月和6个月，临床表现为发热、头颈部成批出现皮疹(红色小丘疹)、咳嗽伴气喘。

1.2 方法

采用TOSHIBA DR-3724HD型直接数字化X射线摄影机，对两人胸部X射线摄片检查。2例均使用Siemens Somatom Sensartion 16层CT进行平扫胸部。

2 结果

2例病理穿刺均证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，胸部影像表现呈典型的LCH改变。患儿1，男，3个月，双肺显示弥漫分布的大小不等结节，边界不清，胸腺增大。患儿2，男，6个月，双肺弥漫分布的结节，部分含腔，同时可见多个气囊，胸膜不规则增厚，胸腺增大内见散在钙化，随病程进展，含腔结节增多、气囊增大融合，气囊破裂形成气胸、纵膈气肿、皮下气肿。

3 讨论

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是儿童期单核巨噬细胞系统和网状内皮细胞系统组织细胞增生，其损害是由朗格汉斯细胞组织细胞异常增生和播散所致，曾命名为组织细胞增生症。本病变可侵犯多种器官，婴幼儿倾向多种器官受累及，肺部病变常为全身病变的一部分，且发展急骤，病程短暂，死亡率高^[1]。诊断需临床、影像、病理学三方面配合。

3.1 病因病理

目前，LCH病因不明，对其认识的最新进展: ①分子生物学研究证明，LCH是一种克隆样增殖性疾病; ②是一种细胞分子介导的疾病; ③病毒可能与病因有一定关系^{[2, 3]}。

在活动期支气管和血管周围的肺间质和小叶间隔内广泛细胞浸润，以组织细胞为主形成结节状肉芽肿，组织细胞内含有较多的胆固醇，部分浸润的细胞团中可出现空腔，称作含腔结节，许多小腔融合破裂，可引起自发气胸。随病变进展累及肺泡壁形成广泛肺间质纤维化，使肺呈囊状蜂窝表现。

3.2 临床表现

原因不明的发热、皮疹(各期皮疹同时存在，常成批发生)、不同程度贫血、耳溢脓，反复肺部感染，肝脾淋巴结肿大等。

3.3 影像学表现

小儿LCH 10% ~ 50%肺部受累^[4]，且可出现呼吸道症状和体征之前。CT尤其是HRCT在显示肺部病变形态和分布方面具有优越性^[5]。

3.3.1 X射线表现

病程早期，双肺对称性弥漫小结节影，双肺透亮度降低，随病程进展结节病变密度增高且肺间质纤维化; 肺部浸润病变亦可呈小片影，分布广泛。进一步发展可融合成大的结节或呈阶段性浸润，广泛肺间质纤维化则伴小囊状肺气肿。部分病例有胸膜肥厚、胸腔积液，胸腺增大也是本病的表现。

3.3.2 CT表现

主要表现为结节影和气囊影混合存在。①结节影:早期表现为小结节，多发，短径多在1.0 cm以内，少数在1.0 cm以上，边缘多不规则，结节可以很少或广泛分布，多位于支气管旁、细支气管旁及小叶中心，代表位于次级肺小叶中央支气管壁周围融合性细胞性肉芽肿。结节病灶内空洞形成时其内见低密度透光区。②气囊影:表现为圆形或卵圆形的含气透亮腔，其大小和壁厚不一，多数直径在1.0 cm之内，亦可融合呈大腔。气囊的壁多为薄壁，厚壁的多为含腔结节。气囊可散在分布，也可局部聚集。气囊形成的原因可能是支气管阻塞导致末梢肺单位过度扩张或者是残存的含腔结节。③胸腺的表现:胸腺外形增大，可见多个散在分布的钙化灶。有学者认为LCH肺部病变CT表现的顺序为:结节影、含腔结节影、厚壁气囊、薄壁气囊融合性气囊^[6]。本组第二病例基本符合，该患儿还发展为气胸、纵膈气肿、皮下气肿。

3.4 鉴别诊断

① 早期LCH肺部影像表现与肺炎十分相似，易误诊为肺炎。患儿表现为两肺广泛小片状及小结节影，边缘模糊，尤以内中带明显，中上野居多，故误诊为肺炎。但其影像表现比肺炎病灶更为弥漫，且上肺野居多，比肺炎吸收慢，肺部罗音不如肺炎明显，结合临床其它征象如肝脾大、皮疹、贫血等可协助诊断。②LCH间质浸润期呈弥漫分布的点状、网状、颗粒状及结节状阴影，易误诊为粟粒性肺结核。粟粒性肺结核有结核接触史，结核菌素实验阳性，无出血性皮疹，肝脾大不明显。③LCH与儿童急性非淋巴细胞白血病肺部浸润相鉴别，后者肺部形成圆形小结节，密度均匀，边缘清楚，多与肺间质改变并存，病理基础为白血病肺梗死所致，难以鉴别时作病理骨髓穿刺。

3.5 治疗及预后

治疗主要是药物治疗，分为①化疗，应用泼尼松、长春新碱、足叶乙甙及环磷酰胺等; ②免疫治疗，加用胸腺肽，亦可试用α －干扰素和环保菌素A^[7]。

小儿LCH的预后与受累部位、LCH细胞的数量以及有无器官功能障碍直接相关。对儿童而言，低危部位包括皮肤、骨、淋巴结、垂体，高危部位包括肺、肝、骨髓和脾^[8]。一般来讲，仅累及单系统的局限性病变常有自愈倾向，预后最好; 多系统病变且伴有脏器功能障碍者预后最差，即使进行系统性化疗，其死亡率仍居高不下，而且50%的患者伴有影响生活质量的后遗症。