肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)是一种先天性肺发育畸形, 临床较少见, 其主要特点是某一肺段组织与正常肺组织膈离, 并由体循环供血。肺隔离症传统诊断金标准方法是有创性血管造影。近年来, 随着MSCT扫描技术及图像后处理软件的发展, 能准确、直观地显示PS的异常供血血管, 明显提高了诊断准确率。

1 资料与方法 1.1 一般资料

15例患者中, 男2例、女7例; 年龄14~66岁, 平均35.7岁。临床表现:14例反复咳嗽、咳痰、发热或咯血, 无症状1例, 由临床X射线体检发现。病例均行胸部CT平扫及CTA检查。

1.2 方法

全部病例均使用GE LightSpeedl6或64层螺旋CT (美国GE公司生产)层螺旋CT描, 先平扫, 后增强。非离子型对比剂lOOml, 高压注射速率3.5ml/s。延时20s开始扫描。扫描参数为:螺旋扫描方式120kV, 200mA, 层厚5mm, 螺距1.0, 重建层厚1.25mm, 间隔0.625mm, 重建后数据传ADW4.2工作站, 再行MIP、MPR、VR技术等显示异常血管与病灶关系。

2 结果

15病灶位于左下肺后基底段11例, 右下肺后基底段4例。表现为左下肺囊实性病灶2例, 囊性部分无强化, 实性部分轻度强化, 右下肺囊性病灶l例; 表现为实性病灶12例, 为软组织密度, 增强扫描明显强化, 其中单纯主动脉分支与下肺静脉吻合1例(图 1~2), 此例仅见主动脉分支与左下肺静脉吻合, 发育不良的肺组织显示不明显, 最后病理证实为肺隔离症。15例均行CT增强扫描, 多层螺旋CT血管成像MIP、MPR、VR均清晰直观立体显示15例肺隔离症的异常供血动脉起源、走行、和数量, 均来自胸主动脉, 血管进入病变组织内, 11为单支动脉供血, 4例为双支或多支供血(图 1~4)。与手术结果相符。

3 讨论 3.1 临床病理

肺隔离症(Ps)是一种肺组织先天发育畸形。隔离肺为直接接受主动脉分支供血的发育不全的肺组织块, 不与正常的气管、支气管相通^[1], 无呼吸功能。病理上隔离肺组织由体循环供血, 由于主动脉压力较肺动脉高6倍, 故隔离肺受压迫使病肺组织产生囊性及纤维性变, 且和正常的气管支气管树完全不相通或仅残留少量联系, 其肺实质几乎均为黏液囊性结构所替代。隔离肺中的黏液不断积累, 到了一定程度可向支气管内穿破而得到引流, 同时也可播散到其他部位而引起感染。肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型, 肺叶内型与其相邻正常肺组织由同一脏层胸膜包绕, 而肺叶外型由相对独立的脏层胸膜包绕。肺叶内型多见, 临床出现咳嗽、咳痰、发热等症状的机率明显高于肺叶外型。肺隔离症供血动脉多来自体动脉, 最常见的为降主动脉下段, 其次为腹主动脉, 较少来自支气管动脉、胸廓内动脉、肋间动脉、肠系膜上动脉、脾动脉, 一般为1~3支。本组15例隔离肺的供血动脉均发自胸主动脉。可见供血动脉发自其它体动脉分支较少见。Lee等^[2]曾报道1例右下肺隔离症由冠状动脉供血。肺隔离症引流静脉可为肺静脉、下腔静脉及奇静脉。

临床上以年轻人发病较多见, 新生儿发病罕见。有症状者一般以咳嗽、咳痰、发热和反复肺炎为主要表现。无症状者于体检时偶然发现。男女发病差异无显著性。

3.2 MSCT血管成像在肺隔离症诊断中的价值

肺隔离症容易造成肺部病变区发生反复或持续感染, 药物治疗效果欠佳, 确诊后应尽早手术治疗。手术适应证包括:有症状者或无症状但与肺癌、肺囊肿等疾病难以鉴别者, 以及合并其它肺疾患者^[3], 因此术前了解病变的供血动脉位置、数目与周围结构的关系非常重要, 可以有效地避免术中血管损伤引起的大出血。早期诊断肺隔离症要找到供血动脉主要依靠的是主动脉造影检查, 其价格较高, 并且有创伤。近年来随着影像成像技术的发展, CT和MRI对肺隔离症的诊断已显示出其明显的优势, MRI和MRA认作为无创的检查方法, 能很好地显示肺隔离症的供血血管和引流静脉, 但成像时间长, 对肺内病灶显示仍不如CT。常规CT、单层螺旋CT增强扫描虽能显示肺内病灶的位置、形态、和与病灶相连的异常供血动脉, 但因血管不够粗大、且走行迂曲, 单纯横断面及质量差的后处理图像难以连续准确直观显示。随MSCT的成熟和普及, CTA和3D重建已经成为术前诊断肺隔离症的一种有效的无创伤检查^[4]。MSCT扫描实现了空间上的各向同性扫描, 图像后处理可以实现任意平面重组, MSCT多平面重建和MIP对异常供血动脉起源、走形和分支及其回流静脉显示可提供更准确、更直观的信息。MPR从轴位、冠状位、矢状位三个方位观察病灶的形态及结构, 显示病灶、异常血管和肺内结构三者关系功能强大; MIP在所需要的层厚范围内完整的显示高密度的引流血管, 应用曲面平展技术将引流血管平展拉直, 可较好显示引流血管与周围血管的解剖关系, 并确定异常血供的来源。VR图像立体感强, 空间关系明确, 对病变空间定位和毗邻关系显示好^[5]。本组病例均全部采用MPR、MIP、VR等多种模式的图像重建, 能准确而直观显示异常供血动脉的起源、走形和分支。但值得注意的是, 不同的重建技术各有优缺点。MIP从不同角度将径线所通过的容积组织或物体中每个像素的最大密度值投影到二维平面, 反映组织的密度差异, 所得图像对比度高, 且观察或显示角度可任意预定, 但肺结构与其间两者关系显示欠佳, 不能显示病灶, 且图像前后重叠, 缺乏立体感。MPR重建显示异常血管、肺组织结构及血管与肺内组织的结构关系, 但这种成像在很大程度上依赖于操作者的水平。VR可以整体较好的显示供血动脉及引流静脉, 但不能同时显示肺组织结构。因此, 笔者认为应该综合应用上述多种重建方法, 以最大限度显示异常的供血动脉, 提高诊断率。

综上所述, MSCT薄层、大范围扫描并且结合CTA图像后处理技术可准确、直观显示隔离肺组织的供血动脉, 为手术前定位提供了更多的解剖信息。对于临床确定治疗方案、避免损伤迷走体循环血管所引起致命性出血等均有重要的指导意义。MSCTA可以作为目前诊断肺隔离症的首选检查方法^[6]。