1 病例资料

患者  男性, 53岁, 因间断声音嘶哑, 呼吸困难1年, 渐加重2月而就诊。近期感气短、咳嗽、咳痰。食欲下降, 体重下降。既往无特殊病史。查体:体温38. 1℃, 心率87次/min, 呼吸24次/min, 血压140/90mmHg, 双肺呼吸音粗。CT提示:气管支气管壁增厚, 部分区域呈结节状隆起, 内可见条状钙化影, 双肺野清(图 1)。支气管镜检示:气管以下粘膜呈结节样增生, 触之易出血, 管壁凹凸不平, 管腔狭窄。钳取数块组织送病理。病理切片见“数块被覆复层鳞状上皮细胞的黏膜组织, 固有膜弥漫性成团红染物质, 刚果红染色呈阳性”, 确诊为支气管淀粉样变。

2 讨论

原发性支气管肺淀粉样变病因不明, 为一种多糖蛋白(AL型蛋白)组成的淀粉样物质沉积于支气管壁上, 主要侵犯黏膜下层、肌层, 而黏膜层保持正常, 亦可在小血管基底膜下或沿网状纤维支架沉积。根据病变部位分为3种类型^[1] :气管支气管型; 肺结节实变型; 肺泡间隔或肺间质型。这三种形式可共同存在, 可单独发生, 也可累及全身如:胸膜、胃肠道、心肌等部位, 尤以心肌受累多见^[2]。支气管淀粉样变患者临床上多以反复咳嗽, 痰中带血, 胸痛或呼吸困难、喘息而就诊。根据病变部位的不同, 影像学表现不同。气管一支气管型、肺内结节型多易误诊为肺癌。肺泡间隔或间质型则缺乏影像学特点, 表现为网状、蜂窝状改变, 与结缔组织病的肺部损害不易鉴别。提示临床医生, 对呼吸困难、反复咯血而胸片正常, 应考虑到支气管肺淀粉样变, 进一步行CT或支气管镜及病理学检查, 以防误诊误治。