颅内海绵状血管瘤(Intracranial Cavernous Angioma, ICA)较少见, 约占脑血管畸形的5 % ~ 16 %^[1、2], 大多位于脑实质内, 少数生长在脑外。笔者收集在本院及外院行CT检查, 经临床及手术病理证实的颅内海绵状血管瘤共15例, 现将一些诊断体会介绍如下。

1 材料与方法 1.1 病历资料

本组15个病例, 男6例, 女9例, 男女之比1: 1.5, 年龄15 ~ 67岁, 平均43.4岁, 病程1h至8a不等。临床主要症状头痛7例, 癫痫发作6例, 对侧肢体活动障碍1例, 小脑症状2例, 急性发作出血偏瘫1例, 颅神经压迫症状(视力下降2例, 动眼神经麻痹2例, 三叉神经痛1例)。

1.2 扫描方法

其中3例行平扫, 11例平扫及增强扫描, 1例行增强扫描。使用西门子双排螺旋CT行头颅听眶横轴位扫, 层厚10mm, 冠状位扫描, 层厚2.5 mm。增强方法, 碘海醇100ml, 3ml /s, 静脉团注法, 延迟25s行动脉期CT扫描。

2 结果 2.1 部位

额颞部3例, 枕叶4例, 顶枕部3例, 小脑半球2例, 基底节区2例, 左侧鞍旁2例, 右侧鞍旁1例, 右侧中颅窝底、右侧颞极前方1例。其中, 幕下2例(2/15)。脑实质内病灶11例(11/15)。颅内脑外位于中颅窝及鞍底4例(4/15)。

2.2 数目

本组15例颅内海绵状血管瘤CT图像显示均只有一个病灶, 其中1例同时合并有外伤后软化灶。

2.3 大小

脑内病灶1.8 ~ 3.7cm, 平均2.9 cm, 幕下小脑半球病灶2.4 ~ 4.5 cm, 平均3.3 cm, 中颅窝及鞍旁病灶1.8 ~ 3.7 cm, 平均2.8 cm, 全部病灶平均3.1 cm。

2.4 CT表现、CT诊断(表 1) 2.5 治疗及随访

手术全切9例, 部分切除3例, γ-刀治疗2例, 未经治疗1例。癫痫发作得到控制3例, 发作次数减少3例, 头痛缓解5例, 偏瘫部分恢复1例, 颅神经症状恢复及部分恢复2例, 症状未见明显改变4例。

3 讨论

颅内海绵状血管瘤(ICA)是间叶组织来源的血管肿瘤和肿瘤样病变, 是血管畸形的一种。血管畸形包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形及毛细血管扩张症等^[2]。海绵状血管瘤大体形态呈圆形致密包块, 可见血管轮廓。大部分海绵状血管瘤直径不超过数厘米。本组15例平均大上为3.1 cm, 病灶血供常为压力较低的周围小血管, 壁薄且缺乏弹性。常见亚急性出血灶, 表现为血凝块, 陈旧性出血呈橘黄色, 陈旧性出血机化, 可引起纤维粘连及产生胶原化, 无肌肉和弹性纤维。与动静脉畸形不同, 海绵状血管瘤血管排列紧密, 血管之间无脑实质组织, 肿瘤周围组织含铁血黄素沉积, 可见大量吞噬细胞和反应性细胞, 甚至肉芽组织。

颅内海绵状血管瘤分两型: ①颅内硬膜外型。②脑内型。多数学者认为一经诊断即手术切除, 少数学者认为对单发的或多发小的CA观察随访, 如CA增大则手术。颅内CA手术治疗具有难度和风险, 尤其脑外CA内血窦甚多, 术中大出血是影响肿瘤切除的主要原因。术前诊断, 在不具备MR、DSA设备的基层医院, CT诊断显得尤为重要。

本组CT图像, 结合文献CA在CT图像中有如下特征:脑内型, 圆形或结节状不均匀等或高密度影, 其中有均一、斑片状钙化, 出血时为高密度区, 多无脑内水肿, 周围颅内常有压迫吸收, 注药后病灶明显均一强化。本组15例最后确诊为CA的病例中, 脑内型11例, 占73.3%, 颅内硬膜外型4例, 占26.7%。脑实质外的CA其实很高。据孙安报道^[3]脑实质外的CA占48%, 其中, 颅中窝脑实质外占27%, 本组样本少, 脑实质外的4例均位于中颅窝及鞍旁, 基本与其报道符合。颅内CA以单发、脑内多见, 幕上好发(11/15)。

本组CA术前CT诊断符合率仅为26.7%(4/15)。这4例均为脑实质内型的CA病灶, 表现了CA的典型特征, 平扫见小片状混杂密度病灶, 团状, 边界清, 无占位及水肿, 2例可见病灶中心有点状钙化, 增强扫描均显示有均匀强化。颅内CA脑内型需与质瘤鉴别。胶质瘤占位效应明显, 边界较模糊, 囊变多见, 而CA囊变少见, 胶质瘤往往有较明显的周围水肿, 而脑内型CA一般无水肿, 但当CA发生出血时可以产生轻中度水肿。CA急性出期, 多弧形, 片状高密度区, 有占位效应, 周围轻度水肿, 极易诊断为单纯脑血管意外。当CA表现为较少见的片状低密度影时, 同时未进行增强扫描, 易误诊为脑梗塞, 本组有1例即如此, 故病变增强扫描有极大帮助。另有文献报道^[4], 脑内CA主要与AVM鉴别, 后者病灶多较大, 边界不清, 形态不规则, 密度或信号不均匀, MRI示病灶内常见流空的血管。AVM在CT增强扫描中往往可见粗大的引流静脉, 与CA在病理上有明显区别。本组未有诊断为AVM错误。本组4例颅中窝脑外CA病灶均诊断错误, 占26.7%。颅中窝及鞍旁脑实质外的CA仅表现为颅中窝的占位征象, 与脑实质内的CA完全不同, 后者表现为癫痫和病灶出血等血管性疾病的特点。颅内脑外CA的CT表现与颅中窝脑膜瘤及神经鞘瘤相似, 后两者在颅中窝的发生率也较CA常见。脑膜瘤呈均匀明显强化, 可见脑膜瘤尾征, 而神经鞘瘤往往可见囊变, CA囊变少见, 一旦发生囊变, 此时与血管母细胞瘤及胶质瘤鉴别诊断困难。CA钙化多见, 且呈病灶中心斑点状钙化, 无或仅有轻微占位效应, 可提示CA的诊断。鞍区CA常偏向一侧, 区别于垂体瘤, 垂体瘤垂体窝扩大, 向上发展呈腰征改变。

CT诊断颅内海绵状血管瘤有明显的局限性, 需结合MR图像, MR特征为: ①病灶呈圆形或分叶状混杂信号; ②病灶中心T1T2均为高信号; ③病灶可为GD-DTPA增强; ④周边可见低信号的含铁血黄素环, GRE序列尤明显; ⑤周边无明显水肿, 无大血管。颅内CA的诊断主要靠CT及MR, 脑血管造影基本为阴性, 不适合作血管内栓塞治疗。

总之, CT可以诊断典型的颅内海绵状血管瘤, 误诊率较高, 尚需结合MR、血管造影及临床资料等综合分析。