泌尿系畸形是临床小儿泌尿外科常见的疾病。目前B超、IVP和CT是常用的3种影像学检查方法, 然而它们各有其局限性。磁共振泌尿系统水成像(MRurography)为非侵袭性的影像学检查方法, 是近年发展起来的MR最新技术之一, 对泌尿系畸形的诊断具有较高的敏感性、特异性和准确性^{[1, 2]}。为评价MRU对泌尿系畸形的诊断价值笔者对22例泌尿系畸形进行了总结分析。

1 临床资料 1.1 一般资料

搜集2007.01~2009.05月小儿泌尿系畸形22例, 均为手术病理证实。其中男12例, 女10例, 年龄19个月至12岁, 平均年龄7岁。22例的具体病种分布为:先天性肾盂输尿管移行部梗阻(PUJO)10例, 重复肾7例, 输尿管囊肿5例, 输尿管开口异位2例, 先天性原发性巨输尿管1例, 马蹄肾1例。(其中5例为联合畸形)

1.2 检查方法

MRI使用HITACHI、AIRIS11.0.3T永磁型磁共振扫描仪。学龄儿童扫描前嘱患儿静伏不动, 并让家长陪同, 一般能完成各种序列的检查。7岁以下的儿童给予口服水合氯醛0.5ml/kg, 待患儿入睡后再行检查。为使受检部位恰好在线圈中央, 检查时应加放褥垫。先行腹部常规快速自旋回波(FSE)序列的横轴面T1WI、T2WI和冠状位T1WI扫描。MRU检查以常规横轴面图像定位, 作冠状位或斜冠状位FSE序列的连接多层面重度T2W扫描, 技术参数:TR/TE为6000/760ms, 层厚3mm无间隔, 距阵288 ×256。FA为90°, NSA为4次, FOV依据患儿体型适当调节约220~300mm, 预饱和为前、后。原始图像以最大信号强度投影(MIP)法进行三维(3D)重建。

2 结果 2.1 先天性肾盂输尿连接部梗阻(PUJO)

10例, 左侧6例, 右侧4例; 女性5例, 男性5例。10例均为中度以上积水, 其中6例狭窄部呈"鸟嘴"样或"漏斗"样改变。

2.2 重复肾

7例, 左侧6例, 右侧1例; 女性5例, 男性2例。合并输尿管囊肿4例, 合并开口异位2例(同时合并输尿管囊肿)。7例均发生于肾上极, 均为囊性改变。

2.3 输尿管囊肿

5例, 左侧5例; 女性4例, 男性1例。单纯输尿管囊肿1例, 合并重复肾4例(其中2例同时合并开口异位)。

2.4 开口异位

2例, 均为女孩且开口于阴道, 都来源于左侧输尿管, 均同时合并了重复肾输尿管和同侧的输尿管囊肿。

2.5 先天性原发性巨输尿管

1例, 为左侧, 女性。肾盂轻度积水而输尿管全程性的增粗扩张迂曲呈肠管样改变。

3 讨论 3.1 MRU成像原理

利用肾盂、输尿管和膀胱所含的液体所具有较长的T2驰豫时间, 呈高信号, 而其周围的脏器及软组织T2值较短呈低信号, 将获得的源图像, 以MIP法进行3D重建, 即得MR尿路造影影像^[3]。有关MRU在尿路梗阻性疾病中临床应用国内外均有大量文献报道, 而在儿童泌尿系畸形中应用文献较少。

3.2 不同检查方法比较

泌尿系畸形临床一般首选IVP、B超, 然后必要时CT检查, IVP为泌尿系畸形的基本检查方法, 理论上能直接显示各种畸形的部位, 形态和大小, 但实际上开口异位的重复肾, 或积水较重的PUJO, 大多排泄功能差或肾发育不全, 重复肾输尿管及PUJO梗阻部的形态难以显示。本组7例重复肾中有5例IVP未能显示。CT对IVP不显影的肾及输尿管具有很大的帮助, 但对发育不良、细小、无明显积水的重复肾、输尿管及异位的开口则难以显示, 同时CT同IVP一样具有X射线辐射。B超虽能很好显示有积水扩张的重复肾输尿管但特异性较差, 而且有较多的假阳性。MRU在空间分辨率方面略逊于IVP但其软组织分辨率较高, 为无创、无痛、无X射线辐射, 无需造影剂, 能从横断、冠状面对泌尿系进行无扩张积水, 它也可作出精确的定性、定位诊断。而且同时能清晰地显示输尿管的全程、异位开口的位置^[4]。

3.3 几种常见泌尿系畸形的MRU诊断 3.3.1 先天性肾盂输尿连接部梗阻(PUJO)

是先天性肾积水的主要病因, 它是由多种原因所引起的一组疾病, 除纤维束带、迷走血管所致管腔外压迫外, 尚有管腔狭窄、瓣膜、膜性粘连等机械性梗阻, 以及连接处肌层发育不良或胶原纤维过度增生所致的动力性梗阻。其显著和病理特点为肾积水, 而输尿管不扩张。MRU表现肾盂中重度扩张、积水, 其与输尿管移行部狭窄, 管壁相对光滑, 狭窄部形态呈"鸟嘴"或"漏斗"样改变, 其远段正常输尿管往往不显示或呈细线状^[4]。

3.3.2 重复肾

系指正常肾区有两个肾脏, 两套集合系统。特指多发育的那个肾脏(上肾)。在儿童肾脏畸形中, 该病多见, 仅次于PUJO, 占第2位。女孩多于男孩, 左侧多于右侧。80%合并输尿管囊肿或开口异位^{[5, 6]}。本组资料中, PUJO10例, 重复肾7例; 重复肾中发生于左侧6例, 右侧1例; 女孩5例, 男孩2例; 7例中有4例合并了输尿管囊肿和开口异位; 同文献报道一致。MRI冠状位可见重复肾和全貌及上下两段肾盂, 上肾往往扩张呈囊状, 一般无肾盏发育; 下方正常肾盂无扩张, 肾盏发育正常, 但数目较少。MRU可清楚显示重复肾及上下两段肾盂情况。本组7例中均发生于肾脏的上极且都为囊性改变。本病常常合并有其他部位的畸形。检查时要注意识别。

3.3.3 输尿管囊肿

又称输尿管膨出, 是输尿管末端在膀胱粘膜下呈囊性扩张, 并向膀胱内膨出。其形成与胚胎发育异常有关, 常常伴有重复肾输尿管。本组5例中4例合并有重复肾输尿管。其MRU典型表现:输尿管下段明显囊性扩张, 呈圆形或卵圆形向膀胱内膨出。囊肿与膀胱之间有一囊壁分界, 于常规T2WI序列上囊肿呈长T2信号且可见膨向膀胱的囊肿壁。囊肿由膀胱粘膜所覆盖, 内层为输尿管内膜, 之间为输尿管肌层。

3.3.4 输尿管开口异位

是指输尿管开口于膀胱之外, 常常伴重复肾输尿管畸形, 且多见于女性, 本组2例均为女性, 且都并发了重复肾输尿管。本病定性诊断一般不难, 根据典型的临床症状, 及仔细的会阴部检查, 往往可发现异位开口。其诊断的难点在于定位诊断^[7]。MR具有对软组织分辨率高的特点及可进行任意方位的扫描, 结合MRU可清晰显示全程输尿管、异位开口的位置及重复肾。所以IVP、B超、CT均不能作出明确定位诊断时进MRU应为最佳选择。

3.3.5 先天性原发性巨输尿管

首先由Caulk在1923年报道, 先天性输尿管末端功能性梗阻。多数作者认为本病是由于输尿管远段肌层有驰缓, 造成梗阻而收起。MRU表现同IVP一样, 双侧或单侧输尿管下段扩张而近膀胱的末段输尿管粗细正常。逆行插管时, 导尿管可顺利通过无器质性狭窄处, 其引起的肾盂扩张积水的程度与显著增粗的输尿管不成比例。为其特征表现。

无损伤性的MRU在泌尿系畸形的诊断中有很高的敏感性、准确性。对于IVP不显影或碘剂过敏的小儿是最有效的替代方法。