马蹄肾是一种少见的先天性肾脏畸形。在泌尿系统先天性畸形中占据首位。早在1522年, Decarpi在尸检时发现, 并对这种先天畸形有了初步认识。我院自2005年至2007年诊断9例, 现报告如下。

1 临床资料

本组9例, 男性4例, 女性5例, 年龄最小5岁, 最大75岁。临床症状:腰背痛6例。肾孟结石3例, 其中多发结石1例。血尿6例, 肾盂积水5例, 并发肾透明细胞癌1例。9例中1例行肾盂切开取石术, 保守治疗6例, 碎石1例, 并发透明细胞癌1例手术切除。

2 检查方法 2.1 腹部平片(KUB)

常规照腹部KUB平片, 摄片前口服肠道清洁剂进行肠道准备。

2.2 静脉肾盂造影(IVP)

肠道清洁准备后, 静脉注射300mg Ⅰ/ml碘海醇40ml, 常规摄取7、15、30min双肾区片, 45min摄肾、输尿管、膀胱全腹片。

2.3 CT使用

GELightspeed QX/i多层螺旋CT机, 选用层厚5mm, 层距5mm, 采用高质量(HQ)方式扫描。管电流220mA, 管电压120kV。必要时将原始图象传至工作站上(Advantage Windows GE4.0)进行肾脏MPR重组。常规先进行双肾平扫; 增强扫描静脉注射300mg/ml碘海醇100ml, 注射速率2ml/s。

3 结果

KUB显示两肾下极相连的峡部影与脊柱重迭9例。肾长轴变直9例。肾下极内缘及腰大肌影模糊不清或消失8例。肾位置低3例。2例肾影明显增大, 其中1例双肾多发结石; 单发结石2例。

IVP显示两肾盂肾盏旋转不全, 肾盂向前, 肾盏伸向内或后方9例(图 1)。近似马蹄形, 其长轴交叉在肾的下方9例。两输尿管由前向外方进入肾盂8例。伴有肾盂轻度扩张积水3例, 重度积水2例。合并肾盂肾盏结石3例, 1例多发结石, 2例单发结石。1例显示右肾上组肾盏受压。肾盂肾盏位置降低3例。

CT显示双肾下极於主动脉前融合为一体。增强扫描显示双肾增强的肾实质相连, 双肾盂位置接近(图 2)。平扫发现1例双肾多发结石伴双肾盂肾盏重度积水(图 3), 1例肾盂单发结石, 1例双肾峡部单发结石(图 4)。1例右肾上极实质内占位灶, 平扫呈稍低密度, 增强显示动脉期病灶明显强化, 密度与主动脉相等, 静脉期病灶密度明显低于周围肾实质密度, 表现快进快出特点。

4 讨论 4.1 发病原因

马蹄肾的发生病因目前还不太清楚, 有3种学说:①输尿管芽的挤压导致后肾胚基靠拢并融合^[1]。②胚胎发育时, 两肾的原基被向中线移位的脐动脉挤压而融合所致^[2]。③胚胎发育时多因素共同作用的结果。多数学者认为在胚胎4 ~ 8周时, 肾由盆腔上升到腰部的过程中, 由于某种机械因素的影响, 导致两侧输尿管芽彼此靠拢, 生后肾组织相互贴附、融合而发育成马蹄肾, 结果阻碍了肾的上升和旋转^[3]。也有学者认为是因后肾胚基发育时反常移行越过中线融合, 上升时由于肠系膜下动脉的阻挡不能到达正常位置, 造成肾旋转不良, 两肾的纵轴会聚肾下极多在脊柱前方融合成岬部, 输尿管与肾盂高位连接, 肾盂前位, 各组肾盏朝向背外侧及背侧中线。马蹄肾的融合有上极融合和下极融合, 但90% ~ 95%为下极融合, 上极融合只占5% ~ 10%, 融合部可以是肾实质, 也可以是结缔组织融合。马蹄肾可合并先天性心脏病, 主要室间隔缺损。Heffernan报告2例马蹄肾并下腔静脉后输尿管。Lobe根据Hinmon报道80%的马蹄肾有多支异常动脉和静脉。

4.2 发病率

马蹄肾发病率为1‰ ~ 4‰。据国外报道, 手术发现率Isreal为5/800, Morion为5/100不等; Pins统计170例马蹄肾中, 尸检发现28例, 手术发现4例, X射线照片发现138例。而国内报道的17例马蹄肾, 除两例为尸解所见, 其余均为影像检查发现^[3]。患马蹄肾的男女性别比率为5:7或4:1至2:1。

4.3 并发症

马蹄肾没有患并发症时, 往往没有明显的临床症状。由于输尿管引流不畅, 常并发结石或积水。一般认为解剖因素与结石形成有关。也有人认为代谢异常是马蹄肾并发结石的重要因素, 尿液分析显示大部分患者有尿量减少、高钙尿或低枸橼酸尿, 结石成分多为一水草酸钙。在解剖异常的基础上, 若合并感染及代谢异常, 结石复发的风险明显增加。马蹄肾的肾盂积水发病率约为21% ~ 45%, 结石的并发率约为8.5% ~ 21﹪ ^[4]。并发结石或积水时临床表现腰腹痛, 血尿。马蹄肾并发感染的发病率约为41%, 一旦并发感染可出现尿频、尿急和尿痛。马蹄肾可合并肾肿瘤在国外文献中偶有道。有研究认为, 马蹄肾患者发生尿移行上皮肿瘤的几率是正常人群的3 ~ 4倍, 而发生肾细胞癌的几率并无明显增加。与正常肾相比, 其发病率基本相等。马蹄肾还可以并发肾类癌、恶性组织纤维细胞瘤、错构瘤、输尿管狭窄、以及其他畸形等。马蹄肾合并肾癌的临床症状主要是无痛性肉眼血尿。目前研究表明, 马蹄肾患者并发的肾肿瘤在预后上与正常人群中的肾肿瘤无显著差别。因此对于符合根治手术条件的患者, 首选的治疗仍为根治性肾切除术。Mesrobian(1985)的报道显示, 马蹄肾合并肾肿瘤的患者中, 46%可累及峡部。因此手术过程中, 认真处理好峡部的供应血管是手术安全和完整切除峡部的重要部分。马蹄肾峡部往往由肾动脉供应, 少数情况下, 由肾动脉或腹主动脉发出单独的供应血管, 因此手术进行峡部切除时, 术前影像学检查, 明确峡部血管的供应情况是非常重要的。

4.4 鉴别诊断

本病主要需与肾旋转不良鉴别, 当两肾旋转不良时, 肾影长轴变直, 肾盂肾盏及输尿管互相重迭, 反向排列, 常与马蹄肾混淆。但经IVP或CT检查不难鉴别。

4.5 CT诊断显优势

马蹄肾的诊断主要靠综合影像诊断, 传统的KUB、IVP检查虽然不能确诊, 但IVP检查能很好的显示肾盂肾盏的形态, 通过显影情况可以帮助了解肾脏功能, 肾盂肾盏、输尿管的位置形态变化可以初步作出诊断。近年来随着多层螺旋CT技术的成熟和三维重组功能软件的逐步完善, 特别是CT尿路造影(MSCTU)的出现, 以其超快速容积扫描的特点使螺旋CT泌尿系重组技术可同时显示肾实质、肾集合系统、输尿管及膀胱的二维(MPR)和三维(SSD)立体图像, 已成为一种新的、重要的非侵入性检查方法。由于马蹄肾的解剖异常, 易造成与毗邻器官位置的异常, 尤其是肠管可能位于肾脏的后方。肾三维重建可准确描绘肾内结构, 了解肾脏与周围器官的毗邻关系, 避免穿刺可能出现的并发症。我们对马蹄肾合并鹿角状结石患者在CT三维重建的同时还进行多角度、多方位旋转, 对局部解剖有了立体细致的观察, 明确了肾结石的大小、形状和位置, 有助于提高结石清除率。

CT是诊断马蹄肾的最好方法, 不仅能很好的显示两肾连接处, 在显示并发症如:结石、积水、感染、肿瘤等方面优于其他方法, 在临床上发挥了不可替代的作用。