脊髓动静脉畸形(AVM)在中枢神经系统血管畸形中较少见, 文献报道占脊髓病变的2% ~ 4%^[1.2], 早期诊断及时治疗对预后意义重大, 以往主要根据临床症状及体征诊断, 往往不易早期发现, 确诊及准确定位需经脊髓血管造影及手术证实。由于MRI可多方位扫描及多参数成像, 对脊髓及椎管病变的检查有其特殊优越性, 在诊断脊髓血管畸形方面有独到之处。笔者回顾我院1996 ~ 2006年21例手术证实的脊髓血管畸形病例, 分析其临床、MRI及MRA表现, 旨在明确MRI在脊髓血管畸形诊断中的价值。

1 资料和方法 1.1 一般资料

本组21例, 男15例, 女6例, 年龄21 ~ 58岁, 平均年龄33.6岁。临床表现为渐进性不同程度肢体瘫痪16例, 突然出现症状3例, 其中6例症状时好时坏。颈部和腰部疼痛11例, 感觉障碍17例, 不同程度括约肌障碍2例, 2例行腰椎穿刺脑脊液检查为蛛网膜下腔出血, 21例均行MRI检查, 8例行脊髓选择性动脉造影检查。

使用PHILIPS Achieva 1.5T超导磁共振仪, 脊柱专用线圈。常规矢状位T1WI、T2WI, 横断位T2WI。矢状位参数T2WI-DRIVE CLEAR, TR3000ms, TE120ms, FOV350mm(横断位180mm), 层厚4mm, 最大矩阵252 ×512, 平均次数2次; T1WI-TSE CLEAR, TR4000ms, TE7.4ms, FOV350mm(横断位180mm), 层厚4mm, 最大矩阵252 ×512, 平均次数2次; 增强从肘静脉团注Gd-DTPA0.2mml/kg体重。

2 结果

病变位于颈段3例, 胸段6例, 胸腰段12例, 髓内动静脉畸形2例, 髓外动静脉畸形16例, 内外均有3例。

MRI平扫:13例脊髓增粗、肿胀, 信号不均匀, 呈长T1长T2信号, 其中2例伴有髓内出血, T1WI呈条团状高信号, T2WI呈混杂信号。所有21例患者椎管内表现为葡萄状、条状、串珠状流空影像, 以T2WI明显; 髓外及髓内外血管畸形19例, 11例脊髓背侧出现稍长T1长T2脊髓缺血性改变, 畸形血管在脑脊液衬托下呈长管状、蚯蚓状流空影, 分布于脊髓内外, CE— MRA清晰显示脊髓畸形血管团沿脊髓纵轴表面分布, 表现为迂曲扩张, 合并脊髓缺血性改变患者增强扫描可见轻度不规则的斑点状强化。

3 讨论

脊髓动静脉畸形是一种先天性脊髓血管病变, 它与颅内动静脉畸形一样并非真性肿瘤, 病程发展缓慢, 是发生在椎管内动静脉之间的异常沟通, 形成动静脉直接分流, 导致正常脊髓供血减少, 即产生“盗血”^[3]。长期较严重的盗血使脊髓相应节段产生缺血性损伤; 同时动脉血直接流入静脉, 引起静脉高压, 可导致脊髓软化; 为了适应长期静脉高压, 引流静脉呈代偿性扩张、管壁增厚、血管增长和扭曲, 从而导致脊髓受压和出血^[4]。一般在40岁左右发病, 男女比例为5:1左右^[5]。

脊髓血管畸形可发生于儿童与成人, 多数位于脊髓的后方与外侧, 位于腹侧者很少。脊髓动静脉畸形可分为3型, ①Ⅰ型为成人型, 呈长段盘绕的异常血管, 由正常下行的肋间动脉或腰动脉供血; ②Ⅱ型亦为成人型, 为局限性异常血管丛, 呈球型, 仅侵犯短段脊髓; ③Ⅲ型为儿童型, 动静脉畸形巨大, 静脉扩张伴巨大供血动脉。

目前选择性脊髓血管造影仍被公认为诊断脊髓血管畸形的金标准, 典型表现为造影剂进入病变节段呈管状、蚯蚓状充盈的直接征象, 但不能反映脊髓缺血、出血等间接征象, 不能作为病变筛查, 较小病灶易漏诊。随着影像技术的发展, 磁共振检查在脊髓血管畸形的诊断中显示出越来越多的优势性。①可直接显示畸形血管:由于流空效应, 畸形血管在T1WI、T2WI均表现为葡萄状、条状、串珠状流空影, 粗大的引流静脉在T2WI上, 由于脊髓周围脑脊液高信号衬托呈长管状, 蚯蚓状“流空”征象, 本组21例均能清晰显示畸形血管。②可显示间接征象:本组13例见脊髓增粗, 2例合并脊髓出血, 表现为T1WI、T2WI高信号; 脊髓血管畸形合并脊髓缺血性改变时可在脊髓背侧出现长T1长T2信号, 增强呈斑点状强化, 本组11例; 合并硬膜外血肿时可见硬膜外梭形占位, 脊髓推压变形, 呈长T1短T2表现。③ 3DCE-MRA可更加直观地显示畸形血管行程, 数目及邻近吻合支等^[6], 通过MRI数字减影和MIP处理后, 获得三维立体的血管影像, 本组9例3DCE-MRA表现为沿脊髓纵轴表面分布的迂曲扩张的蚯蚓状或串珠状影, 畸形血管团和引流静脉显示清晰。④可显示较小的病灶, 减少漏诊、误诊。其缺点:对畸形血管的供血动脉的显示较差, 本组只有3例显示了供血动脉, 其结果与相关文献的报道相符。原因可能与畸形血管的管径、流量、供血动脉的解剖关系复杂及技术因素等有关, 这时需选择脊髓血管造影。

鉴别诊断:①诊断需与正常的神经根相区别, 后者一般纤细、对称且位置固定。②局限性脊髓血管畸形应与髓内肿瘤及肿瘤出血相鉴别。局限性血管畸形临床症状起病较急, 可见“流空”信号血管影, MRI增强扫描畸形血管呈蚯蚓状、串珠状改变; 髓内肿瘤脊髓增粗更加明显, 可见肿瘤边缘不规则, 信号强度不均匀, 肿瘤周围脊髓水肿, 无“流空”征象, 增强扫描, 可见肿瘤呈结节强化。③与脊髓蛛网膜炎鉴别:脊髓蛛网膜炎在临床上常有感染、外伤等病史, MRI检查中, 无“流空”信号的异常血管影, 蛛网膜下腔宽窄不均, 边界不清, 脊髓边缘不光滑, 其内可见长T1、长T2信号斑。④海绵状血管瘤, 常见多发性, 不出现血管“流空”征象, 易并发髓内血肿。

磁共振检查无损伤, 能清晰显示病变的部位及范围, 是诊断脊髓血管畸形的良好手段, 尤其是磁共振大范围三维成像, 显示畸形血管更直接、全面, 且能显示血管造影不能发现的隐匿性血管畸形, 能为临床治疗和手术方案的选择提供重要的信息。同时, MRI是脊髓血管畸形治疗后最佳的疗效评估和随访方法。随着MRI技术的成熟, MRI有望成为脊髓动脉畸形的首要检查方法之一。