不典型主动脉夹层又称主动脉壁内血肿, 是因主动脉内膜破溃或溃疡, 血液进入主动脉壁中层内形成血肿, 或由于主动脉中膜或外膜滋养血管破裂出血而形成。因无明显内膜破口, 与真腔也无明显交通而命名。但可继续发展成为典型主动脉夹层或自行吸收, 也被认为是一种变异的主动脉夹层及主动脉夹层的早期阶段, 死亡率与典型主动脉夹层相似。因此、早期诊断对治疗及预后有重要意义。多层螺旋CT对不典型主动脉夹层的诊断有重要价值。现将我院收治的5例进行总结分析。

1 材料与方法

我院自2001年使用多层螺旋CT以来收治了6例不典型主动脉夹层, 其中男性3例, 女性3例。年龄56~76岁。临床表现为突发胸背部剧烈疼痛, 呈持续刀割样, 并向腹部及腰骶部扩散, 伴大汗淋漓。都有高血压病史, 最高者达190/ 140mmHg。

检查方法:使用设备为GE公司的Lightspeed QX/i (4i)多层螺旋CT, 扫描条件设管电流220mA, 管电压120kV, 层厚2.5 mm, 层距2.5mm。使用多层面重建﹙ multi planar reconstruction.MPR﹚软件进行后处理重建。扫描范围自胸廓入口至耻骨联合进行连续扫描。阅平扫片确认有主动脉夹层征象时再做增强扫描, 明确夹层类型。增强扫描利用高压注射器以2ml/s速率经静脉注射非离子型对比剂碘海醇100ml。扫描范围视平扫情况而定。

2 结果

本组6例依据DeBakey典型主动脉夹层的分型, 其中Ⅰ型2例; Ⅱ型1例; Ⅲ型3例。6例平扫均显示主动脉内密度差异的真假腔, 假腔密度高于真腔, 在不同层面假腔高密度在真腔周围呈新月形或环形(图 1)。Ⅰ型夹层的假腔从主动脉根部至无名动脉分支处呈逐渐变窄; Ⅱ型表现升主动脉右侧局限性增宽; Ⅲ型夹层假腔从降主动脉起始部至肾动脉分支或直至髂动脉也呈逐渐变窄表现; 4例可见内膜钙化点内移(图 4)。增强扫描假腔都不强化, 与强化的真腔相比反呈低密度(图 2, 3, 5, 6), 在假腔内可见点片样或条片样对比剂外渗现象, 呈散在分布, 条片样高密度多位于假腔边缘, 部分可见渗漏孔(图 5, 6)。主动脉真腔都有不同程度的变细, 但内壁光滑规则。4例伴有不同程度的心包积液和左胸腔积液。4例两周后CT平扫复查, 发现假腔的厚度和长度无明显变化, 但假腔密度明显降低, 说明壁内出血停止, 处于稳定期。6例均经内科保守治疗稳定后出院。

3 讨论

主动脉夹层的病因很多, 但主要的病因还是高血压和动脉粥样硬化。不典型主动脉夹层的病因与典型主动脉夹层的病因基本一致, 不同的是不典型主动脉夹层存在动脉壁滋养血管破裂出血的可能。典型主动脉夹层多见于高血压和动脉粥样硬化, 是由于主动脉内膜破裂后, 在高压情况下血液经破口进入主动脉中膜形成夹层, 造成双腔主动脉, CT平扫和增强均表现为典型的真假双腔现象。不典型主动脉夹层是由于动脉粥样斑块造成内膜损伤或粥样硬化穿通性溃疡导致血液渗入主动脉壁中层, 形成壁内血肿; 形成主动脉壁内血肿的另一重要原因是主动脉滋养血管破裂导致。与典型主动脉夹层不同的是无内膜撕裂, 与主动脉真腔无交通。在CT平扫可显示不同密度的真假腔, 急性期假腔呈高密度, 慢性期可以是等密度或低密度。主动脉壁呈新月形或环形增厚, 其厚度超过5mm。或主动脉内膜钙化影向主动脉腔内移位大于5mm^[1]。增强扫描假腔多不强化, 因此、不能显示主动脉夹层的假腔和主动脉内膜, 仅见局部有少许条片状对比剂渗入到假腔, 说明主动脉内膜有小的渗漏孔存在。增强扫描假腔总体呈低密度。真腔略变细、变形, 内膜显示光滑正常。不典型主动脉夹层假腔不强化的原因可能是假腔远端未与真腔沟通, 即无回腔性沟通, 或破口闭塞时, 假腔内血液不流动, 对比剂不能进入假腔而不强化; 如果是因主动脉中膜或外膜滋养血管破裂出血, 形成壁内血肿, 与主动脉真腔无沟通, 假腔也无对比剂进入而不强化^[2]。

不典型主动脉夹层的临床症状有时也不典型, 部分病人以急性胸腹部疼痛而导致误诊为心肌梗死, 急性胆囊炎等; 也有报道首发症状为头昏、胸闷, 左侧肢体麻木伴面色苍白、出冷汗等症状而就医的^[3]。结合文献我们认为以下临床症状及CT表现提示为不典型主动脉夹层①剧烈胸痛或伴腹痛; ②虽出现休克征象, 但血压无明显下降, 或反而升高; ③突然出现主动脉关闭不全或心力衰竭进行性加重; ④两侧颈动脉、肱动脉和股动脉搏动强弱不一致^[4]。⑤CT平扫主动脉壁增厚呈半月形或环形高密度, 出现真假腔密度, 假腔呈高或低密度; ⑥主动脉内膜钙化向主动脉腔内移位, 管腔变形或狭窄; ⑦ CT增强扫描因假腔不强化而不显示内膜, 但可见渗漏孔; ⑧部分有心包、胸腔及纵隔积液(血)者。

不典型主动脉夹层的预后主要与血肿是否破入主动脉真腔有关。血肿一方面可逐渐吸收, 假腔逐渐缩小甚至消失, 其预后良好; 血肿也可以向主动脉真腔穿破而演变为典型主动脉夹层。故有学者将不典型主动脉夹层称为典型主动脉夹层的前期病变。因此、及时明确诊断具有重要的临床意义^{[5, 6]}。

不典型主动脉夹层与典型主动脉夹层不难鉴别, CT平扫加增强扫描可以明确诊断。主要应与大动脉炎、动脉粥样硬化和动脉瘤伴附壁血栓鉴别^[S7]。这些疾病都可以出现动脉壁的增厚, 但增厚的动脉壁CT平扫为等密度, 增强扫描呈低密度, 无对比剂外渗现象; 动脉瘤都有不同程度的局部动脉瘤样扩张, 这与不典型主动脉夹层的管腔变窄显然不同。

不典型主动脉夹层的检查方法应首选CT, 随着多层螺旋CT技术不断提高, 扫描速度越来越快, 图像质量也越来越好; 增强扫描使用非离子型对比剂安全系数越来越高。所以多层螺旋CT是一种快速、安全、有效、无创的检查方法。

图 1升主动脉假腔呈高密度半月征, 心包及左胸腔积血。

图 2图 1病例增强扫描升主动脉假腔无强化。

图 3图 1病例多层面重建表现升主动脉假腔无强化。

图 4胸主动脉假腔呈高密度半月征, 内膜钙化内移, 左胸腔少量积血。

图 5、6图 4病例主动脉假腔无强化, 可见点状高密度对比剂渗漏。