幕上脑室内肿瘤虽不足中枢神经系统肿瘤1/10, 但由于其临床表现不典型, 其定义及鉴别诊断常依赖于影像学检查, 特别是MRI广泛应用于临床后, 其所具有的多维成像及图象清晰的优点, 便于清楚显示肿瘤的形态、大小、边界及邻近组织的情况, 具有CT无法比拟的优点。笔者收集了48例MRI诊断并经临床证实的幕上脑室内肿瘤, 现报告如下。

1 材料和方法

收集1992~2007年10月以来经手术及病理证实的侧脑室及第三脑室肿瘤共48例, 肿瘤均起源于脑室壁且完全位于脑室内, 不包括起源于脑室旁组织突人脑室内的病例。其中男性19例, 女性29例, 年龄7~65岁, 平均29.7岁; 临床症状主要是头昏、头痛、呕吐、视乳头水肿等; 病程5d~18个月。全部病例均作了MRI扫描, 使用TOSHIBA MT/S 0.5 TM成像系统, 主磁场强度在成像时为0.35T, 矩阵256 ×256, 层厚10mm, 采用自旋回波(SE)成像技术, 横断面及矢状面成像。T1加权成像TR=500msec, TE=300msec; T2加权成像TR= 2500msec, TE=30/60/90/120msec。增强造影剂为GD-DTPA, 按0.1mmol/kg给药, 静脉注药后作横断面T1加权成像、冠状面T1 WI, 必要时加扫矢状面T1 WI。

2 结果 2.1 各种幕上脑室内肿瘤的年龄及性别分布(表 1) 2.2 各种肿瘤在脑室内的分布部位(表 2) 2.3 MRI表现 2.3.1 脑膜瘤

在T1WI上10例表现为等信号(55.6%, 10/ 18), 6例表现为低信号(33.3%, 6/18), 2例表现为不均匀性混杂信号, 增强后, 2例表现为均匀性明显强化(66.7%), 6例表现为不均匀性强化(33.3%), 9例病灶周围脑实质内出现水肿带(50%), 15例病灶呈类圆形(83.2%), 3例呈现分叶状(16.7%)。

2.3.2 星形细胞瘤

其中10例在T1WI上呈等低混杂信号, PDWI及T2WI上表现为高信号4例占26.7%, 混杂信号11例占73.3%, 其中有3例(20%)在T1 WI及T2WI上表现为低信号, 4例无强化占26.7%, 10例呈不均匀性强化占66.7%, 1例呈均匀性强化占6.7%;肿瘤呈圆形或类圆形的7例, 不规则状或分叶状的8例, 4例见瘤周脑质不规则性水肿带, 有3例(20%)病灶阻塞室间孔引起同侧侧脑室扩大。

2.3.3 少枝胶质细胞瘤

3例(42.8%) T1 WI上呈低信号, 2例呈等信号, 2例呈混杂信号, 增强后5例无明显强化, 2例呈轻度强化。

2.3.4 室管膜瘤

4例病人中3例呈分叶状(75%), 1例呈圆形; T1WI及PDWI上均呈高或等高信号, 增强扫描后1例均匀强化, 3例呈不均匀性强化。

2.3.5 表皮样囊肿

3例病人T1WI上均呈不均匀性低信号, T2WI上均呈高信号, 增强扫描无强化, 形态欠规则。

2.3.6 脉络丛乳头状瘤

1例病人T1 WI呈等信号, T2WI呈高信号, 形态不规则, 伴有交通性脑积水, 增强扫描后病灶呈较明显的均匀强化。

3 讨论

从表 1中可以看出侧脑室内脑膜瘤好发于中年妇女, 本组20~60岁年龄段占83.3%(15/18), 男女比例为2:16。少枝胶质细胞瘤及星形细胞瘤可发生于任何年龄段。室管膜瘤主要发生于小儿及青少年, 本组病例年龄在15~30岁之间。脉络丛乳头状瘤好发于10岁内儿童, 本组一例病人, 年龄为3岁^{[1, 2]}。

从表 2中可看出侧脑室内脑膜瘤好生长于侧脑室三角区, 本组病例中为88.9%(16/18)枕角及颞角各1例。其中左侧11例, 右侧7例, 左侧多于右侧。脉络丛乳头状瘤在小脑天幕上好发于侧脑室三角区且多为儿童, 而成人多发生于四脑室。本组1例病人就长于侧脑室三角区, 而星形细胞瘤及少枝胶质细胞瘤以侧脑室体前部或额角较多见。表皮样囊肿、畸胎瘤及胶样囊肿等先天性及胚生殖细胞性肿瘤多发生于中线或中线旁结构, 本组有2例表皮样囊肿生长于第三脑室内。

在临床工作中, 要注意幕上脑室内肿瘤与各种脑室内肿瘤的诊断与鉴别诊断:

(1) 脑室内脑膜瘤起源于脉络组织或脉络基质, 而侧脑室三角区是脉络丛密集区, 故该处是脑膜瘤的好发部位。从本组结果可以看出, 幕上脑室脑膜瘤好发于中年妇女, 在MRI上T1WI多数肿瘤呈等信号, 少数为低信号; T2WI肿瘤可表现为高、等、低多种信号, 内部信号常不均一, 瘤周脑实质内可见不同程度的水肿带, 本组病例中占50%, 增强后大多数病灶呈明显较均匀性强化, 本组中占66.7%。

(2) 脑室内星形细胞瘤被认为起源于室管膜基质的神经胶质细胞, 发生于侧脑室内者常位于脑室体前部或额角近室间孔区, 形态不规则, 边缘不清, 大多数病变在T1WI上呈等低混杂信号(本组中占73.3 0%), 部分病例在T1WI上呈低信号(本组中占26.7%), T2WI上大多数病灶呈高信号, 信号强度可呈均匀性, 也可呈不均匀性, 这与肿瘤内的囊变、坏死、出血、钙化及肿瘤血管有关, 本组病例中有3例(20%)在T1WI及T2WI上均见高信号的出血灶; 增强扫描后大多数病灶呈不均匀性强化, 少数病灶不强化, 脑室内星形细胞瘤应与脑室内脑膜瘤相鉴别, 前者多发生于侧脑室体前部或额角, 造影后强化不如脑膜瘤明显, 并多呈不均匀性强化; 而后者多见于侧脑室三角区, 并多呈明显较均匀性强化。

(3) 室管膜瘤主要发生于小儿与青少年, 成人少见。一般发病年龄在6~15岁之间, 室管膜瘤可发生于脑室系统的任何部位, 以第四脑室为最多见, 其次为侧脑室, 再次为三脑室, 发生于侧脑室的室管膜瘤常起源于孟氏孔附近, 发生于第三脑室的室管膜瘤常生长于第三脑室的偏后部, 本组4例病人均位于侧脑室, 其中2例(75%)位于孟氏孔周围, 1例位于侧脑室三角区(占25%), 部分病灶中可见囊变区。在MRI上T1WI表现为等或低信号, 在T2WI上表现为高信号, 增强后肿瘤的实质性部分常出现增强, 囊性部分不增强。在鉴别诊断上, 侧脑室内室管膜瘤需与脑膜瘤相鉴别, 后者多位于侧脑室枕角, 形态较规则, 多呈圆形或类圆形, 密度均匀, 增强后明显强化^[2-4]。

(4) 少枝胶质细胞瘤多见于侧脑室体部或额角, 其特征表现为病灶内出现明显钙化, 非典型性肿瘤诊断较困难, 在MRI表现上大多数病灶T1 WI呈低信号, T2WI上为高信号, 大片状钙化在T1 WI及T2WI上均呈低信号区, 本组中4例(55.6%)病灶中见大片钙化灶, 另外3例病人则难以与星形细胞瘤相鉴别^{[4, 5]}。

(5) 表皮样囊肿是一种起源于皮肤外胚层的先天性肿瘤, 可分为脑内型及脑外型; 脑内型常见于第四脑室和侧脑室前角或脑组织; 脑外型或见于桥小脑角池、基底池、鞍区及鞍旁、中颅窝等, 其中以桥小脑角池最常见。病灶边缘较清楚, 形态欠规则; 由于其内容物多为胆固醇结晶, T1WI多数肿瘤表现为低信号, T2WI呈高信号, 增强后病灶无明显强化, 本组2例病人均生长于第三脑室。发生于脑室内的表皮样囊肿应与皮样囊肿相鉴别, 皮样囊肿T1 WI上亦呈高信号, 这与其内成分多为液态脂质有关, 而蛛网膜囊肿壁很薄, 其信号变化与脑脊液相同, 若结合CT诊断则意义更大^[6]。

(6) 脉络乳头状瘤好发于10岁以下儿童, MRI上呈不规则小分叶, 均一强化, 常伴有交通性脑积水^[7]。

综上所述, 幕上脑室内肿瘤的MRI表现多种多样, 除先天性及胚生殖性肿瘤和部分脑膜瘤外, 大多数无特征而肿瘤的发病部位及病人年龄具有一定特征。因此, 需结合其临床表现及年龄、发病部位来综合考虑才能作出较正确的诊断。