2. 临海市第一人民医院
收集2003年3月至2005年10月间在我院进行CT检查并有完整手术病理记录的肾血管平滑肌脂肪瘤病例, 男7例, 女15例, 年龄21~65岁, 平均年龄45岁, 肿瘤直径约1.0cm~12cm; 2例患者出现腹痛、血尿, 5例表现为腹部隐痛, 其余均无临床症状行B超体检发现占位而行CT检查。
1.2 CT检查22例均采用GEHightSpeed16CT扫描仪, 扫描前3天内禁服钡剂、钙或含金属药物, 扫描前4h禁食, 扫描前30min喝水1000ml, 2例患者仅行CT平扫, 其余20例行CT平扫加增强扫描, 增强方式:高压注射器经肘静脉团注300典比乐, 2ml/kg, 速率3ml/s, 增强时相:①肾皮髓质分界期, 延迟30s开始扫描②实质期, 延迟90s-120s开始扫描。扫描范围:膈顶至肾下极。电压120kV, 电流280mA, 螺距1.375:1, 层厚7.5mm。重建:平扫及增强图像分别进行标准算法薄层重建, 间隔1.25mm。全部图像传至AW4.0工作站进行分析。
1.3 图像分析肾血管平滑肌脂肪瘤根据脂肪含量多少分为多脂肪型, 少脂肪型和无脂肪型。肿瘤非脂肪部分的强化模式:Ⅰ型, 皮髓分界期出现峰值, 实质期CT值下降20Hu以上; Ⅱ型, 实质期较皮髓分界期CT值增加20Hu以上; Ⅲ型, 皮髓分界期与实质期CT值相差约-20Hu~20Hu。由两位有经验的影像诊断医师对图像进行分析。
2 结果22例肾血管平滑肌脂肪瘤表现为圆形或不规则形混杂肿块, 其中17例单发, 占77%;5例多发(2例双侧多发), 占23%;2例单发合并肝脏血管平滑肌脂肪瘤, 2例合并肾包膜下血肿, 14例超出肾轮廓之外, 1例者患合并结节性硬化。多脂肪型18例占82%, 少脂肪型4例占18%, 无脂肪型0例; 18例边界清晰, 4例边界欠清, 增强后肾血管平滑肌脂肪瘤非脂肪部分表现为均匀强化; 强化模式Ⅲ型16例占80%, Ⅰ型3例占15%, Ⅱ型占1例5%。(图 ①~⑧)
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图 4 图 4 女, 56岁, 右肾多脂肪型AML, 低密度脂肪内可见条状分隔。图 5~7 女, 50岁, 左肾多脂肪型AML, 增强后非脂肪成分表现为均匀明显强化, 强化模式Ⅲ型。图 8 女, 60岁, 两肾多发AML, 部分突出于肾轮廓之外。 |
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾最常见的良性肿瘤, 它的病理学特点首次在1911年被Fischer描述, 1951年被Morgen冠以肾血管平滑肌脂肪瘤, 1992年Bonetti等[1, 2]提出血管周上皮样细胞(perivascularepithelioidcells, PECs)的概念, 改变了人们对该肿瘤的认识。目前已将其归入血管周上皮肿瘤谱系中。近年来, 克隆分析技术研究表明[3]:RAML是单克隆增生而形成的真性肿瘤, 平滑肌是肿瘤成分, 而脂肪是化生性成分。肾血管平滑肌脂肪瘤一般起源于肾实质, 也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织, 无包膜, 常发生肿瘤内出血及肾周出血。临床上分为两组, 第1组, 不伴结节型硬化, 文献报道[4, 5], 单侧单发为主, 两侧同时发生约占5%~10%, 女性多发, 多数无症状。第2组, 伴结节硬化, 常为两侧性多发。本组资料男7例, 女15例, 年龄21~65岁, 平均年龄45岁; 第1组21例, 其中两侧多发1例, 约占4.76%, 大多数为体检发现, 发生肿瘤内出血及肾周出血2例, 第2组1例, 与文献报道大致相符。
3.2 肾血管平滑肌脂肪瘤的CT特点肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪是其特征性的病理表现, 准确的显示脂肪成分是确诊的关键, CT的高分辨力和对脂肪成分的特异性表现为准确的诊断提供了保证。根据肿瘤内含脂肪成分的差异可分为多脂肪、少脂肪及无脂肪3类; 多脂肪型肿瘤主要由脂肪构成, CT表现为多房、多分隔低密度肿块, 脂肪密度与后腹膜脂肪密度相仿; 少脂肪型肿块以平滑肌和血管成分为主, 脂肪含量少; 无脂肪型肿块罕见, 主要由血管和平滑肌构成; 本组资料多脂肪型18例占82%, 少脂肪型4例占18%, 无脂肪型0例; 本组病例由于采用16排螺旋CT检查可实现常规薄层重建, 可以细致观察肿块内有无脂肪成分, 减少由于容积效益造成的脂肪成分的丢失, 本组2例少脂肪型病理在7.5cm层厚图像上均未发现脂肪成分, 薄层重建以后发现肿块含有少量脂肪成分而确诊为血管平滑肌脂肪瘤。增强后肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分不强化, 非脂肪成分表现为均匀强化, 强化CT值约15~84Hu, 强化模式Ⅲ型16例占80%, Ⅰ型3例占15%, Ⅱ型占1例5%。少脂肪型和无脂肪型血管平滑肌脂肪瘤需与肾癌鉴别, 文献报道[6], 肾癌大多表现为不均匀强化, 强化模式以Ⅰ型多见, 约占85%, 肾血管平滑肌脂肪瘤的强化表现与肾癌由较明显差别, 有一定鉴别价值。
3.3 肾血管平滑肌脂肪瘤的其他影像表现平片密度分辨率低, 基本无法发现肾脏肿瘤, 更无法分辨肿瘤内有无脂肪成分。B超可发现肾脏肿块, 但正确诊断率较低, 可用作筛选检查。DSA为有创检查, 可观察肿瘤的血供情况, 有助于肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的鉴别诊断。MRI软组织分辨力高, 能检测出脂肪信号而确诊平滑肌脂肪瘤, 但MRI检查时间长, 费用高, 故不作为首选。
总之, CT密度分辨力高, 是诊断肾血管平滑肌瘤的有效检查方法。认识肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点及CT影像特征可提高诊断正确率。
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